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    兒童膝關(guān)節(jié)滑膜脂肪瘤病誤診1例

    2015-12-08 12:23:05楊欣李熙鴻
    疑難病雜志 2015年4期
    關(guān)鍵詞:脂肪瘤絨毛滑膜

    楊欣,李熙鴻

    ?

    誤診誤治分析

    兒童膝關(guān)節(jié)滑膜脂肪瘤病誤診1例

    楊欣,李熙鴻

    兒童;膝關(guān)節(jié)滑膜脂肪瘤病;誤診;結(jié)核變態(tài)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎

    1 Davies AP, Blewitt N. Lipoma arboreseens of the knee[J]. Knee,2005,12(5):394-396.

    2 丘鉅世,黃兆民,韓士英.骨關(guān)節(jié)腫瘤學(xué)[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2006:326.

    3 Yildiz C, Deveei MS, Ozcan A. Lipoma arborescens(diffuse articularlipomatosis)[J].South Orthop Asset, 2003,12(3):163-166.

    4 李書宇.滑膜脂肪瘤病影像診斷[J].中國社區(qū)醫(yī)師:醫(yī)學(xué)專業(yè)半月刊,2009,11(23):158.

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    7 Cil A,Atay OA,Ayding?z U,et al.Bilateral lipoma arborescens of the knee in a child: a case report[J].Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc,2005,13(6):463-467.

    610041 成都,四川大學(xué)華西第二醫(yī)院兒童重癥監(jiān)護(hù)病房

    李熙鴻,E-mail:hilixihong@163.com

    2014-12-13)

    【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.04.030

    患兒,女,6歲。因右膝關(guān)節(jié)腫痛6個月,加重伴跛行3個月入院。患兒6個月前無明顯誘因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)疼痛,活動時明顯,伴右膝關(guān)節(jié)腫脹,不伴發(fā)熱、皮疹等癥狀,無外傷史,于外院診斷“右膝關(guān)節(jié)滑膜炎”并予以矯形器及局部噴霧治療3個月,患兒癥狀無明顯緩解,并出現(xiàn)跛行,右膝關(guān)節(jié)伸展受限,無關(guān)節(jié)僵硬,遂至我院就診?;純杭覍俜裾J(rèn)外傷史及家族遺傳病史。??撇轶w:右膝關(guān)節(jié)明顯腫脹,有壓痛,伸展受限,局部皮溫正常,浮髕試驗、前后抽屜試驗、側(cè)方應(yīng)力試驗陰性,肌力及肌張力及感覺均正常。輔助檢查:膝關(guān)節(jié)CT示雙側(cè)膝關(guān)節(jié)骨質(zhì)未見異常,右側(cè)膝關(guān)節(jié)周圍肌肉軟組織萎縮;膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片示雙膝關(guān)節(jié)未見異常;胸腹部增強CT未見明顯異常;紅細(xì)胞沉降率 5 mm/h,血 WBC 8.8×109/L,N 0.49,Hb 113 g/L,PLT 362×109/L,CRP 3 mg/L;支原體陰性,衣原體IgG陽性,自身抗體、體液免疫、細(xì)胞免疫未見異常,肝腎功能電解質(zhì)大致正常;PPD試驗強陽性,痰查抗酸桿菌陰性。初步診斷:結(jié)核變態(tài)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎,給予三聯(lián)抗結(jié)核治療15 d無好轉(zhuǎn)。進(jìn)一步行膝關(guān)節(jié)MR顯示關(guān)節(jié)腔少量積液,滑膜呈樹枝狀增生;行關(guān)節(jié)鏡檢查表現(xiàn)為滑膜簇樣增生,呈指狀突起,考慮滑膜脂肪瘤病。組織學(xué)檢查顯示絨毛外層見滑膜細(xì)胞,絨毛間質(zhì)見大量脂肪細(xì)胞。因考慮到關(guān)節(jié)活動受限已嚴(yán)重影響到患兒的生活質(zhì)量,故建議患兒行外科治療,后患兒轉(zhuǎn)至兒外科行關(guān)節(jié)鏡下病灶滑膜清理術(shù),術(shù)后病理診斷:滑膜脂肪瘤病。隨訪6個月,隨訪期間未再出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)腫脹及伸展受限,關(guān)節(jié)活動度較為滿意。

    討 論 滑膜脂肪瘤病(synovial lipomatosis,SL)又稱樹枝狀脂肪瘤(lipoma arborescens,LA)、滑膜絨毛狀脂肪瘤樣增生,是一種相對少見的、良性的關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜相關(guān)性疾病,其發(fā)病機制尚不清楚。滑膜脂肪瘤病好發(fā)于單側(cè)膝關(guān)節(jié)(髕上囊),亦可發(fā)生于肩關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等?;ぶ玖霾“l(fā)病年齡9~68歲,中位年齡43歲,男性多見,其特征是滑膜下組織由大量成熟的脂肪細(xì)胞所代替,并產(chǎn)生滑膜的絨毛突起,增厚的絨毛可呈球狀或手指樣,部分表現(xiàn)為帶蒂有包膜的腫物。患者有不同程度的膝關(guān)節(jié)慢性進(jìn)行性腫脹及疼痛,活動后加重,休息后可緩解,伴有活動受限[1~3]。輔助檢查:各項化驗檢查均正常。影像學(xué)檢查:X線檢查可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹,髕骨上下極不同程度的增生,髁間嵴增生、狹窄,以及內(nèi)外側(cè)間隙變窄;MR檢查具有診斷意義,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊積液,滑膜增生腫脹,呈結(jié)節(jié)狀或葉狀絨毛突起,增厚的滑膜T1WI上表現(xiàn)為高信號,T2WI上表現(xiàn)為稍高信號,脂肪抑制序列上表現(xiàn)為低信號,梯度回波序列上表現(xiàn)為高低混雜信號,部分顯示不同程度的骨贅增生、關(guān)節(jié)軟骨退變、半月板磨損等[4]。關(guān)節(jié)鏡下肉眼可見一個大塊的葉狀腫物,具有多發(fā)帶蒂的絨毛,間質(zhì)由黃色脂肪組織構(gòu)成[5]。病理組織學(xué)檢查:2~3層滑膜細(xì)胞包裹大量成熟的脂肪細(xì)胞,絨毛間質(zhì)由多量成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成。目前對于膝關(guān)節(jié)滑膜脂肪瘤病的治療推薦滑膜病灶切除術(shù),可行開放性手術(shù)及關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除術(shù),國外醫(yī)師更傾向于微創(chuàng)的關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)[6]。 誤診誤治原因:患兒以關(guān)節(jié)腫脹及活動受限為主要癥狀,PPD試驗呈強陽性,膝關(guān)節(jié)X線片及CT檢查未見畸形、增生、骨質(zhì)破壞等病理改變,接診醫(yī)師診斷思路較為局限,未行對關(guān)節(jié)病變診斷尤為重要的無創(chuàng)MR及必要的有創(chuàng)關(guān)節(jié)內(nèi)鏡檢查,故誤診為結(jié)核反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。另外,滑膜脂肪瘤病在兒童時期發(fā)病率極低,經(jīng)查閱中外文獻(xiàn),最小發(fā)病年齡為8歲[7],該病例患兒年齡6歲,這也是未能及時修正診斷的原因。因此,及時完善相關(guān)影像學(xué)及必要的有創(chuàng)檢查可減少或者避免其誤診誤治。

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