腎炎性肌纖維母細胞瘤誤診為腎盂癌1例

成少平，郭剛，馬鑫，張旭

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誤診誤治分析

腎炎性肌纖維母細胞瘤誤診為腎盂癌1例

成少平，郭剛，馬鑫，張旭

肌纖維母細胞瘤，腎炎性；腎盂癌；誤診

【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.04.029

患者，男，60歲，因肉眼血尿3個月余入院。既往曾行右腎及右側(cè)輸尿管切開取石術(shù)，反復(fù)有泌尿系感染發(fā)作病史。入院查體：T 37℃，P 95次/min，R 22次/min，BP 86/56 mm Hg。神清，貧血貌，雙肺呼吸音粗，心率95次/min，腹軟，右側(cè)腰部及下腹部可見術(shù)后瘢痕。雙腎區(qū)無隆起，臥位及坐位雙腎均未觸及，雙腎區(qū)叩痛可疑。雙輸尿管行程區(qū)無壓痛，膀胱區(qū)無膨隆，無壓觸痛，未捫及包塊。入院后查血：Hb 78 g/L,RBC 2.57×1012,紅細胞比容HCT 0.244；SCr 161.7 μmol/L。泌尿系超聲：左腎盂及左側(cè)輸尿管上段不均質(zhì)低回聲腫塊，考慮惡性腫瘤可能性大。腎、輸尿管MR平掃和動態(tài)增強掃描：(1)左側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管上段實性腫塊伴出血，考慮：惡性腫瘤，尿路上皮癌可能性大。(2)右側(cè)腎盂、腎盞異常擴張。腎臟核素掃描(ECT)：左腎未見顯影,無功能；右腎呈“梗阻型”曲線,腎小球濾過率(GFR)輕度減低。尿細胞學熒光染色體原位雜交(FISH)檢查為陰性。外院膀胱鏡檢提示左側(cè)輸尿管口噴血。住院期間反復(fù)給予患者輸血治療仍無法糾正貧血，且腎臟ECT提示左腎無功能，建議患者行左腎切除以控制出血。高度懷疑“腎盂癌”，與患者及家屬溝通后，擬行手術(shù)治療，給予患者行“經(jīng)尿道左側(cè)輸尿管開口袖套狀切除+后腹腔鏡左腎輸尿管全長切除術(shù)”。術(shù)后病理檢查(圖1見封3)，報告為炎性肌纖維母細胞性腫瘤/血管纖維瘤伴出血，CD31(血管+)，Ki-67(核5%～10%+)，Melan-A(-)，S-100(灶+)，SMA(灶+)，Vimentin(+)，HMB45(-)，CK(散在+)。送檢(左腎蒂)淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移性腫瘤(0/2)?；颊咝g(shù)后未再次出現(xiàn)肉眼血尿，順利出院。術(shù)后3個月來院復(fù)查，未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

討 論 炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一種少見的間葉組織來源腫瘤，是由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，伴有大量漿細胞和/或淋巴細胞的腫瘤性疾病。既往也稱為炎性假瘤，最初發(fā)現(xiàn)于肺部，后在其他器官如胃腸道、軟組織、眼眶、肝臟、脾臟和淋巴結(jié)也被發(fā)現(xiàn)[1，2]。在泌尿系統(tǒng)，IMT發(fā)生于腎實質(zhì)和腎盂非常少見。

IMT病因目前尚不清楚，既往認為可能與炎性反應(yīng)或手術(shù)、創(chuàng)傷、自身免疫、特殊微生物如病毒和細菌感染、染色體易位等有關(guān)[3]。IMT的臨床癥狀主要有腰痛、無痛性鏡下或肉眼血尿，偶有發(fā)熱、紅細胞沉降率增快、體質(zhì)量減輕和血小板減少等癥狀，也有查體偶然發(fā)現(xiàn)者。由于腎臟IMT少見，沒有特異性臨床癥狀，臨床檢驗、影像學檢查如超聲、CT或MR也沒有特異性，因此很難將其與惡性腫瘤鑒別。IMT的確診需要依靠病理，尤其是免疫組化證實肌纖維母細胞的免疫表現(xiàn)，如Vimentin呈彌漫性強陽性、SMA(70%)陽性、CK(13%)陽性、Desmin(27%)陽性和ALK(27%)陽性等。

腎臟IMT的治療主要有保守治療和手術(shù)治療。保守治療方式主要有抗感染和糖皮質(zhì)激素治療，該方式對雙側(cè)腎臟IMT患者更適合，并且有單純依靠保守治療取得成功的報道[4]。但是，絕大部分腎臟IMT術(shù)前難以確診，因此，許多懷疑惡性腫瘤患者行手術(shù)治療切除病灶或腎臟，而在術(shù)后通過病檢證實。由于IMT腫瘤生物學行為為中間性，存在復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移風險，因此無論是保守治療還是手術(shù)治療，治療后均應(yīng)密切隨訪。本組患者術(shù)后隨訪3個月，未見病灶復(fù)發(fā)，患者貧血癥狀好轉(zhuǎn)。

本例腎臟IMT誤診腎盂癌原因如下：(1)患者為老年男性，以無痛性肉眼血尿為主要表現(xiàn)，依據(jù)臨床表現(xiàn)和臨床慣性思維，考慮尿路上皮癌可能。(2)患者影像學檢查均提示患者腎盂占位，且患者腎臟輸尿管MR平掃+增強所見符合腎盂癌的影像表現(xiàn)。雖然FISH檢查為陰性，但影像學檢查提示輸尿管內(nèi)大量血凝塊形成，堵塞導(dǎo)致左腎功能喪失，因此可能會導(dǎo)致FISH假陰性。(3)因患者反復(fù)出血，保守治療無法控制，病情緊急，未行輸尿管鏡檢取得病理學證據(jù)。(4)腎臟IMT發(fā)病率低，影像學診斷循證依據(jù)不足，臨床慣性思維，“一元論”的診斷模式，對罕少見病，則容易使思維局限，導(dǎo)致誤診出現(xiàn)。

1 Coffin CM,Watterson J,Priest JR,et al.Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor). A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases[J].Am J Surg Pathol,1995,19(8):859-872.

2 李明信,陳育洪,陳曉東,等.肝炎性肌纖維母細胞瘤949例臨床分析[J].疑難病雜志,2014,13(6):592-596.

3 Li ZY,Wang WG,Wang YT,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the kidney with viral hepatitis B and trauma: a case report[J].Oncol Lett,2013,6(6):1741-1743.

4 Calaway AC,Gondim D,Idrees M,et al.Spontaneous resolution of inflammatory myofibroblastic tumor of the kidney[J].Canad J Urol,2014,21(6):7582-7585.

434000 湖北，長江大學附屬第一醫(yī)院泌尿外科(成少平)；100853 北京，解放軍總醫(yī)院泌尿外科(郭剛、馬鑫、張旭)

郭剛，E-mail:greenguo@sina.com

2014-12-28)