低齡低體重嬰幼兒先天性室間隔缺損并肺動脈高壓的外科治療

楊 旭，馬潤偉，宋 怡，李勁松，王東坤，張曉羽，趙子梁

（云南省第二人民醫(yī)院 心血管外科，云南 昆明 650021）

室間隔缺損是指兩個心室的間隔組織完整性遭受破壞，致左右心室之間存在異常交通，先天性室間隔缺損系由于胚胎期原始室間隔發(fā)育障礙而形成，約占先天性心血管畸形的12%～20%。先天性室間隔缺損可作為單獨畸形存在，也可以是其他復(fù)雜心臟畸形組成的一部分。當(dāng)室缺存在分流量過大時，會發(fā)生以呼吸困難，喂養(yǎng)困難，反復(fù)肺部感染，肝臟腫大和發(fā)育停滯為表現(xiàn)的充血性心功能衰竭，在這些患兒中，可能早在出生后頭數(shù)月就發(fā)生肺血管變性，即肺小動脈壁增厚，肺動脈壓力增高，通常2～3年后，這些變性可能進展成不可逆的肺血管梗阻性病變。晚期階段，肺血管阻力可能超過體循環(huán)阻力，造成反向分流、發(fā)紺和最終的死亡[1]。通過對我科2001年12月-2014年12月手術(shù)治療低齡（小于1.5歲）低體重（小于10kg）125例嬰幼兒先天性室間隔缺損并肺動脈高壓外科手術(shù)矯治進行總結(jié)、歸納，探討低齡低體重嬰幼兒先天性室間隔缺損并肺動脈高壓外科手術(shù)適應(yīng)癥的選擇，手術(shù)方法和圍手術(shù)期處理。

資料與方法

本組125例低齡低體重先天性室間隔缺損并肺動脈高壓的嬰幼兒，男72例，女53例，年齡3月-1.4歲，體重2.8～10kg，安靜狀態(tài)下經(jīng)皮血氧飽和度94%～97%，術(shù)前彩超示患兒肺動脈收縮壓均大于50mmHg，其中合并房間隔缺損28例，合并動脈導(dǎo)管未閉24例，合并房間隔缺損及動脈導(dǎo)管未閉13例，單純室間隔缺損60例。其中5例患兒肺動脈收縮壓均大于75mmHg，術(shù)前行右心導(dǎo)管檢查肺血阻力為5～9Wood單位，肺-體循環(huán)比為5∶2。術(shù)前胸片均示肺血增多，肺動脈段突出，但無殘根樣改變，心胸比率0.5-0.74。心電圖示左、右室擴大肥厚，T波高聳，17例患兒有右束支阻滯。

手術(shù)方法：均采用中低溫體外循環(huán)停跳方法下手術(shù)治療，合并動脈導(dǎo)管未閉37例的患兒均在前并體下游離出PDA，過10#絲線結(jié)扎，并予5-0滑線縫扎。ASD小于等于4mm均5-0滑線直接連續(xù)縫合修補ASD，大于4mm均取自體心包為補片5-0滑線連續(xù)縫合修補ASD。術(shù)中證實VSD在膜部為107例，干下型為13例，嵴內(nèi)型為5例。VSD19例小于等于4mm取自體心包為墊片予5-0滑線間斷褥式縫合修補VSD，其余106例均取自體心包為補片5-0滑線連續(xù)縫合或連續(xù)加間斷縫合修補VSD。手術(shù)主動脈阻斷時間28～56min，體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時間48～94min。2008年以前重度肺高壓患兒，手術(shù)時間偏長，停機前血紅蛋白不夠10g，紅細(xì)胞壓積不到0.3，停機后在動脈-靜脈端進行改良超濾。2008年89個患兒均采用平衡常規(guī)超濾，手術(shù)過程中從主動脈根部灌的心肌停搏液吸入儲血器，超濾在復(fù)溫過程開始，流量一般為10ml·kg-1·min-1，如果超濾過程中液平面太低則適當(dāng)加入林格液以維持出入量的平衡，在紅細(xì)胞壓積達(dá)0.35以上停止。其中34例病嬰在上述超濾基礎(chǔ)上，在停止體外循環(huán)后再用改良超濾繼續(xù)超濾，流量15ml·kg-1·min-1，紅細(xì)胞壓積達(dá)0.35以上停止，濾出液體為240～500ml。

結(jié) 果

本組125例患兒死亡1例，發(fā)生在2002年，術(shù)后心律失常3度房室傳導(dǎo)阻滯，并腎功能衰竭，其余124例均順利出院。術(shù)后低心排11例，肺部感染20例，肺不張2例，喉頭水腫1例，脫呼吸機后2次插氣管插管3例，術(shù)后回到監(jiān)護室，呼吸機輔助15～126h，住院12～41d。術(shù)后3月復(fù)查心超3例患兒發(fā)現(xiàn)有2～3mm殘余漏，術(shù)后半年復(fù)查已無殘余漏，考慮心內(nèi)膜生長已修復(fù)殘余漏，其余121例患兒術(shù)后3月復(fù)查心超示肺動脈壓力已明顯下降，接近正常，隨訪時間3～72月，患兒發(fā)育正常，活動能力基本正常，心功能1～2級，本組患兒均無晚期死亡。

討 論

一、肺動脈高壓按肺動脈收縮壓與主動脈收縮壓的百分比，可分為3級：輕度肺動脈高壓的比值等于或小于45%；中度肺動脈高壓為45%～75%；重度肺動脈高壓大于75%。肺血管阻力也可分為3級：輕度增小于7Wood單位；中度為8-10 Wood單位；重度為超過10Wood單位。術(shù)前超聲通過跨隔壓差推算患兒肺動脈高壓情況，若肺動脈收縮壓大于75mmHg，或與主動脈收縮壓比值大于75%，條件允許我們均行右心導(dǎo)管檢查測定肺血管阻力及肺-體循環(huán)比[2]。

二、術(shù)前應(yīng)充分評估手術(shù)禁忌癥 1．凡是臨床出現(xiàn)紫紺，心臟收縮期雜音減弱或消失，動脈血氧飽和度小于95%，胸片示心影縮小，肺血管影呈殘根樣改變，彩超示左心萎縮，右心肥厚，心室內(nèi)右向左分流為主，則應(yīng)考慮有艾森曼格綜合征；2．右心導(dǎo)管檢查示肺血管阻力超過10Wood單位，肺-體循環(huán)比小于1，肺循環(huán)阻力/體循環(huán)阻力大于1。重度肺動脈高壓晚期的患者，即使手術(shù)得以存活，也由于肺阻力增高，右心衰竭，反而縮短患者的自然壽命[3]。3．中重度有手術(shù)適應(yīng)癥的患兒，術(shù)前可予強心利尿擴血管治療，并每日予前列腺素E1泵入，1周后復(fù)查心臟彩超，觀察肺動脈高壓是否下降，術(shù)前2d可予伊諾前列腺素霧化吸入6h，術(shù)中停機前可予伊諾前列腺素霧化吸入1次，術(shù)后予前列腺素E1泵入3～5d，伊諾前列腺素霧化吸入2～3d，直至患兒循環(huán)穩(wěn)定，圍術(shù)期有效的降低肺動脈壓力對提高手術(shù)的成功率有重要意義。4．術(shù)中VSD的修補要注意，膜周部缺損后下緣的左心室面心內(nèi)膜下有傳導(dǎo)系統(tǒng)走行，缺損下緣的后1/3視為危險區(qū)，該處修補縫合時切忌進針過深，以免傷及傳導(dǎo)組織。我們在修補缺損后下緣時，縫針部位與缺損邊緣保持一定的安全距離1-2mm，修補缺損后下緣肌性邊緣與三尖瓣隔瓣根部纖維組織的移行部位時，采用雙頭針的進出針方法即轉(zhuǎn)移針技術(shù)，有效的防止該處發(fā)生殘余漏[3,4]。心臟復(fù)跳，若出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)延長體外循環(huán)輔助時間，試用異丙腎上腺素靜脈泵入提高心率；安裝心外膜起搏線，連接體外起搏器臨時起搏；若考慮是由于手術(shù)縫線直接結(jié)扎或縫合傳導(dǎo)束引起的傳導(dǎo)阻滯可再次阻斷升主動脈，拆除縫線和補片重新修補縫合。5．較大或高位缺損主動脈瓣環(huán)下無間隔組織，甚至主動脈瓣葉脫垂，修補縫合時，如縫線牽拉過緊，可使主動脈瓣環(huán)變形造成關(guān)閉不全，若縫線過高過深傷及主動脈瓣葉或縫線掛于主動脈瓣葉上，也將造成主動脈并關(guān)閉不全，因此，修補VSD時，必須主動脈瓣位置，下針不要盲目過高過深，必要時冷灌針注水看清主動脈瓣再縫合。術(shù)中一旦發(fā)現(xiàn)主動脈并關(guān)閉不全，應(yīng)立即拆除，重新縫合[5]。6．合并有動脈導(dǎo)管未閉的患兒，術(shù)中應(yīng)建立體外循環(huán)后，先游離出PDA，結(jié)扎PDA，觀察下肢血壓情況，并囑麻醉師在游離及結(jié)扎PDA過程中給予正常正壓通氣，在前并體下先結(jié)扎PDA可減輕灌注肺損傷同時提高手術(shù)安全性[6]。7．體外循環(huán)中應(yīng)盡量減少預(yù)充量，維持足夠的血漿膠體滲透壓，體外循環(huán)應(yīng)用超濾技術(shù)排除體內(nèi)過多水分，同時使紅細(xì)胞壓積上升到0.35左右，體外循環(huán)非生理性灌注，血液直接與人工物質(zhì)表面相接觸，手術(shù)創(chuàng)傷、臟器的缺血再灌注等均可導(dǎo)致補體系統(tǒng)、凝血系統(tǒng)及纖溶系統(tǒng)激活，并使單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及中性粒細(xì)胞釋放炎性細(xì)胞因子。炎性細(xì)胞因子可激活內(nèi)皮細(xì)胞，增加黏附分子表達(dá)，促進內(nèi)皮細(xì)胞與活化中性粒細(xì)胞間的黏附和大量氧自由基的產(chǎn)生，造成組織器官功能損害，導(dǎo)致心臟體外循環(huán)術(shù)后多種并發(fā)癥的發(fā)生。與成人不同，嬰幼兒體外循環(huán)后體液量增加是導(dǎo)致術(shù)后器官功能不全的重要原因，而體外循環(huán)觸發(fā)的炎性反應(yīng)引起毛細(xì)血管滲透性增加，進一步加重術(shù)后器官功能不全，因此嬰幼兒先心病體外循環(huán)術(shù)后清除炎性細(xì)胞因子是減輕組織損傷、改善器官功能的必要條件[7,8]。8．低齡低體重肺高壓患兒術(shù)后ICU的處理非常重要，術(shù)后注意調(diào)整血容量和心臟前、后負(fù)荷，在補足血容量的情況下加強利尿，保持尿量＞2ml·kg-1·min-1，術(shù)后予前列腺素E1泵入3～5d，伊諾前列腺素霧化吸入2～3d，術(shù)后早期予芬太尼+咪達(dá)唑侖+維庫溴銨藥物充分鎮(zhèn)靜24～48h，超出24h未拔管的應(yīng)用全胃腸道外營養(yǎng)支持治療，合理調(diào)控呼吸機，避免低氧血癥及二氧化碳潴留，加強拍背吸痰呼吸道護理，并根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選用敏感抗生素，循環(huán)穩(wěn)定后適時脫呼吸機，拔管后密切監(jiān)視患兒是否發(fā)生通氣不足，如發(fā)生，及時二次插管[9]。

［1］劉錦紛，孫彥雋．小兒心臟外科學(xué)[M]．第4版．上海：上海興界圖書出版公司，2014：356-389.

［2］汪曾煒，劉維永，張寶仁．心臟外科學(xué)[M]．北京：人民軍醫(yī)出版社，2003：847-877.

［3］吳清玉．心臟外科學(xué)[M]．濟南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，2003：377-385.

［4］劉錦紛．先天性心臟病外科綜合治療學(xué)[M]．北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2009：242-255.

［5］顧愷時．顧愷時胸心外科手術(shù)學(xué)[M]．上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2003：1255-1274.

［6］中華醫(yī)學(xué)會．臨床技術(shù)操作規(guī)范心血管外科學(xué)分冊[M]．北京：軍醫(yī)科技出版社，2009：55-62.

［7］楊盛春，曾其毅．超濾在嬰兒先心病體外循環(huán)手術(shù)中應(yīng)用效果的臨床觀察[J]．實用醫(yī)學(xué)雜志，2005，21(16):1756-1755.

［8］孫躍東．平衡超濾法改善體外循環(huán)術(shù)后患兒肺功能的研究[J]．中國優(yōu)生與遺傳雜志，2006，14(9):119-120.

［9］彭冉．低齡低體重嬰兒室間隔缺損的外科治療[J]．中國優(yōu)生與遺傳雜志，2011，8(29):33-34.