磁共振影像特點在缺血型煙霧病與出血型煙霧病中的對比分析*

謝安明 丁耀軍* 李功杰

磁共振影像特點在缺血型煙霧病與出血型煙霧病中的對比分析*

謝安明①丁耀軍①*李功杰②

目的：分析缺血型煙霧病與出血型煙霧病磁共振(MR)影像特點的差別，提高預測煙霧病出血的概率。方法：回顧性分析64例煙霧病患者的臨床及MR影像學資料。結果：64例煙霧病患者中，最大年齡49歲，最小年齡26歲，平均年齡38.2歲；其中缺血型煙霧病患者21例(占32.8%)，以額葉及頂葉分布為主；出血型煙霧病患者43例(占67.2%)，以背側(cè)丘腦(共28例，占65.1%)、基底節(jié)區(qū)(共9例，占20.9%)、單純腦室內(nèi)(共4例，占9.3%)以及單純蛛網(wǎng)膜下腔(共2例，占4.6%)分布為主。出現(xiàn)腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)、脈絡膜前動脈及胼胝體背側(cè)動脈增粗、大腦后動脈與皮質(zhì)軟腦膜血管增粗、眼動脈增粗、頸外動脈分支血管增粗在缺血型煙霧病及出血型煙霧病分別為15例共28側(cè)支(占71.4%)和38例共62側(cè)支(占88.4%)、12例共24側(cè)支(占57.1%)和35例共45側(cè)支(占81.4%)、8例共16側(cè)支(占38.1%)和30例共58側(cè)支(占69.8%)、5例共10側(cè)支(占23.8%)和13例共24側(cè)支(占30.2%)、7例共11側(cè)支(33.3%)和27例共54側(cè)支(62.8%)。結論：迂曲擴張的脈絡膜動脈及顱底異常增生的血管網(wǎng)是煙霧病發(fā)生出血的主要原因。

缺血型；出血型；煙霧病；MR影像

[First-author’s address] Department of Radiology, Hospital 94 of PLA, Nanchang 330002, China.

煙霧病是一種原因不明的血管慢性進行性狹窄或閉塞的疾病，主要累及頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈及大腦中動脈起始部，甚至有的可以累及大腦后動脈[1]。煙霧病分為缺血型和出血型兩種，而腦出血是煙霧病患者主要的致死因素[2]。

煙霧病的發(fā)展由開始缺血到最后演變?yōu)槟X出血，主要是由于代償血管的異常擴張、破裂導致，因此，本研究通過回顧性分析對比64例煙霧病患者的磁共振(magnetic resonance，MR)影像資料特點，以提高臨床醫(yī)生對煙霧病出血風險的評估。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇解放軍第94醫(yī)院2009年3月至2014年3月收治的64例煙霧病患者，其中男性29例，女性35例；年齡29～49歲，平均年齡為38.2歲。64例患者中缺血型煙霧病21例(占32.8%)、出血型煙霧病43例(占67.2%)。

納入標準。磁共振血管成像(magnetic resonanceangiography，MRA)檢查符合煙霧病的診斷標準[3]：①雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈及大腦中動脈起始部狹窄或閉塞，也可為單側(cè)；②顱底煙霧狀異常血管網(wǎng)形成；③不明原因。

排除標準。除外動脈粥樣硬化、高血壓、動脈炎、腦膜炎、腦腫瘤、腦放射及自身免疫性疾病、唐氏綜合征以及鉤端螺旋體等因素。

1.2 臨床特點

64例煙霧病患者中間斷性暈厥4例，頭暈伴雙下肢麻木7例，頭暈頭痛伴間斷性癲癇發(fā)作4例，發(fā)作性肢體無力6例，突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐2例，突發(fā)頭暈頭痛及意識障礙4例，突發(fā)肢體偏癱37例，其中再次出血者2例，間隔時間為6～24個月不等。

1.3 檢查方法

所有煙霧病患者均行常規(guī)磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)平掃及MRA檢查，采用西門子Somphony1.5T超導型磁共振成像儀?；颊呷⊙雠P位頭先進，使用頭線圈。SE-T1WI：TR/ TE=500 ms/7.7 ms，TSE-T2W：TR/TE=4000 ms/99 ms，T2-FLAIR：TR/TE=9000 ms/114 ms，TI=2500 ms，TOF-fi3d-We-Tra：TR/ TE=36 ms/4.59 ms。FOV為220，Slab 3，層厚1.08 mm，掃描序列包括橫斷位、冠狀位及矢狀位，所得圖像由2名主治醫(yī)師或1名主治醫(yī)師和1名主任醫(yī)師進行盲審。

2 結果

2.1 MR平掃特點

64例煙霧病患者均行MR檢查，21例缺血型煙霧病患者中，腦實質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)皮層梗死及分水嶺梗死灶16例(占76.2%)，以額葉及頂葉分布為主，MR表現(xiàn)為斑片狀稍長T1稍長T2信號，F(xiàn)LAIR序列表現(xiàn)為周圍高信號、中央低信號(如圖1B所示)，彌散序列表為等低信號。出現(xiàn)大腦后動脈(如圖1C所示)與皮質(zhì)軟腦膜血管增粗代償吻合8例(占38.1%)、出現(xiàn)脈絡膜動脈(如圖1D所示)及胼胝體背側(cè)動脈增粗代償12例(占57.1%)、出現(xiàn)腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)15例(占71.4%)、出現(xiàn)眼動脈增粗代償5例(占23.8%)，這些代償血管MR均表現(xiàn)為迂曲增粗的流空信號影(如圖1E所示)；而43例出血型煙霧病患者中，發(fā)生再出血者2例，間隔出血時間為6～15個月，出血灶MR表現(xiàn)為短T1稍長T2信號(如圖1F所示)，F(xiàn)LAIR及DWI序列均表現(xiàn)為高信號，其中1例出血型煙霧病患者合并有額葉直回缺血灶，2例出血型煙霧病患者合并有小動脈瘤，分別位于前交通動脈及基底動脈頂端。就出血部位而言，背側(cè)丘腦出血28例(占65.1%)，常常合并破入腦室內(nèi)，基底節(jié)區(qū)出血9例(占20.9%)，單純腦室內(nèi)出血4例(占9.3%)，單純蛛網(wǎng)膜下腔出血2例(占4.6%)。就側(cè)支血管代償方面，出現(xiàn)腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)38例(占88.4%)、出現(xiàn)脈絡膜動脈及胼胝體背側(cè)動脈增粗代償35例(占81.4%)、出現(xiàn)大腦后動脈與皮質(zhì)軟腦膜血管增粗代償吻合30例(占69.8%)、出現(xiàn)眼動脈增粗代償13例(占30.2%)，MR均表現(xiàn)為迂曲的流空信號影。

圖1 缺血型煙霧病與出血型煙霧病的MR表現(xiàn)

2.2 MRA影像表現(xiàn)

64例煙霧病患者共128側(cè)均表現(xiàn)為不同程度的雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈及大腦中動脈起始部狹窄甚至閉塞改變，部分為單側(cè)，伴或不伴有煙霧狀血管形成，少數(shù)累及大腦后動脈起始部，2例合并有動脈瘤，其中頸內(nèi)動脈末端狹窄共128側(cè)支(占100%)，大腦前動脈狹窄123側(cè)支(占96.1%)，大腦中動脈狹窄126側(cè)支(占98.4%)，大腦后動脈狹窄2側(cè)支(占1.5%)。出現(xiàn)腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)共66側(cè)(占51.6%)；出現(xiàn)脈絡膜前動脈及胼胝體背側(cè)動脈增粗代償共69側(cè)支(占53.9%)；出現(xiàn)大腦后動脈與皮質(zhì)軟腦膜血管增粗代償吻合共46側(cè)支(占35.9%)；出現(xiàn)眼動脈增粗代償共23側(cè)支(占17.9%)；出現(xiàn)頸外動脈分支血管增粗代償共65側(cè)支(占50.8%)，主要有顳淺動脈、腦膜中動脈以及枕動脈。

3 討論

3.1 煙霧病側(cè)支循環(huán)代償特點

煙霧病是一種原因不明、慢性進行性腦血管閉塞性疾病，臨床上分為缺血型和出血型兩種。煙霧病的表現(xiàn)與其分型密切相關，不同于兒童，成人煙霧病的血管代償更加豐富，煙霧病血管代償方式和代償程度與煙霧病是否發(fā)生缺血和出血直接相關[4]。煙霧病的病情發(fā)展是一個漫長的過程，且病變發(fā)展的速度與程度也因人而異，根據(jù)腦血流代償狀況和血流動力學變化可分為：0期，腦血流量輕度減少，但腦灌注壓基本正常，其血容量增加，腦血管儲備能力處于正常；Ⅰ期，腦血流量中度減少，腦灌注壓輕度降低，血容量增加，腦血管儲備能力已經(jīng)受損，此時周圍形成側(cè)枝循環(huán)予以代償；Ⅱ期，腦血流量明顯減少，腦灌注壓顯著降低，此時腦血管的自動調(diào)節(jié)機制已經(jīng)失效，腦血管儲備能力耗竭，血容量降低，周圍出現(xiàn)大量異常血管網(wǎng)進行代償[5]。

煙霧病的代償可分為[6]：①異常血管網(wǎng)。原因為在慢性缺血過程中代償需要的結果，不論是手術還是介人治療均不應輕易損害任一供血血管，即使是細小穿支動脈，都有其代償供血的范圍，是有功能的血管[7]；②后循環(huán)向前循環(huán)代償。此代償在顱內(nèi)供血中占有重要地位，包括皮層軟腦膜吻合(大腦后動脈-大腦前動脈，大腦后動脈-大腦中動脈)供應至大腦中動脈和大腦前動脈皮層，大腦后動脈與大腦前動脈和大腦中動脈的深部吻合，通過胼胝體背側(cè)動脈供應大腦前動脈，通過脈絡膜后動脈以及其他穿支動脈供應大腦中動脈深部供血區(qū)[8]；③顱外向顱內(nèi)循環(huán)代償。眼動脈經(jīng)眶動脈供應大腦前動脈額葉供血區(qū)，硬-軟腦膜吻合(顱外-顱內(nèi))通過頸外動脈終末血管的顳淺動脈或腦膜中動脈供血，在煙霧病病變晚期，頸外動脈通過硬軟腦膜吻合向顱內(nèi)代償就成為煙霧病患者一條重要的側(cè)支代償通路[9]。

3.2 缺血型煙霧病腦梗死灶的分布特點與MR特點

煙霧病的血管代償情況直接影響其臨床癥狀，缺血型煙霧病患者大多數(shù)表現(xiàn)為一過性的頭暈、頭痛、肢體無力及視物模糊等癥狀，患者不易引起重視。當有些煙霧病患者發(fā)生缺血嚴重而且自身側(cè)支血管代償不充分時，腦組織就會發(fā)生形態(tài)學變化，引起腦組織的缺血梗死、腦萎縮等，繼而產(chǎn)生相應的臨床癥狀。缺血性煙霧病患者腦梗死的發(fā)生與顱內(nèi)動脈病變的演變有一定的規(guī)律性[10]。早期的研究認為，煙霧病的梗死最常發(fā)生在低灌注易累及的部位，如前分水嶺、后分水嶺，腦梗死最常發(fā)生于前分水嶺、后分水嶺、內(nèi)分水嶺區(qū)和皮層，也可累及到基底節(jié)區(qū)和丘腦，梗死病灶可以是單個也可以是多發(fā)，可以累及一側(cè)也可以兩側(cè)多個部位，梗死發(fā)生的數(shù)目和累及部位既與頸內(nèi)動脈病變的程度有關，也與主要的側(cè)支供血動脈大腦后動脈的病變程度有關[11-12]。

由于MRI具有更高的組織分辨率及流空效應，對梗死灶及側(cè)支循環(huán)血管的顯示要優(yōu)于CT，MRA作為一種較新的血管成像技術，能較好的反映顱內(nèi)血管病變部位和范圍，且具有無創(chuàng)性、快捷不需造影劑等優(yōu)點[13]。但MRA仍具有一定的局限性，如夸大血管的狹窄程度，可將血管狹窄誤判為閉塞，且對顱內(nèi)外側(cè)支循環(huán)顯示差，MRI也可以檢測到煙霧病在腦底部和腦實質(zhì)出現(xiàn)的煙霧血管以及在腦表面出現(xiàn)的皮層側(cè)支代償血管。

3.3 出血型煙霧病的出血部位與原因

煙霧病出血的主要部位有背側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、腦室內(nèi)以及蛛網(wǎng)膜下腔，最常見的部位在丘腦及基底節(jié)區(qū)，本研究分別占65.1%和20.9%，出血的主要原因是代償血管破裂引起，尤其是脈絡膜前后動脈以及異常增生的煙霧狀血管迂曲擴張、管壁彈性減弱及壓力負荷增加引起。煙霧病的血管流空現(xiàn)象可以出現(xiàn)在：基底節(jié)和(或)丘腦、鞍上和(或)大腦外側(cè)裂、額葉下部、側(cè)腦室內(nèi)或側(cè)腦室旁部位、中腦周圍池和頂部皮層凸面區(qū)域。有研究發(fā)現(xiàn)，高達96%的患者均可發(fā)現(xiàn)基底節(jié)或丘腦部位的血管流空影，這些血管影與腦出血有直接關系，但Morikoka等[14]分析了37例煙霧病出血病例的影像學特點后認為，異常增生的煙霧狀血管并非導致煙霧病出血的主要原因，而脈絡膜前動脈末端的破裂出血才是導致煙霧病出血的主要原因，而且認為脈絡膜前動脈及后交通動脈的擴張可作為診斷標準用來判斷煙霧病是否引起腦出血，敏感度為84.4%，特異性為86.4%。劉文華等[15]認為，極度擴張的脈絡膜前后動脈及后交通動脈是顱內(nèi)出血的先兆，在煙霧病早期，新生的煙霧狀血管是出血的主要原因，隨著病情進展，前交通及后交通動脈擴張是出血的重要原因。而本研究的43例出血型煙霧病當中，共有45側(cè)支(占52.3%)脈絡膜血管迂曲增粗，62側(cè)支(占81.6%)顱底異常血管網(wǎng)形成，均與該部位出血有直接關系。本研究與其他學者結果有部分差異，可能與樣本量小有關。

綜上所述，脈絡膜動脈的異常擴張破裂及顱底異常增生血管網(wǎng)是導致煙霧病出血的主要原因，由于MR特有的優(yōu)勢，磁共振平掃及常規(guī)MRA均可以顯示是否有迂曲增粗的血管影，若在腦底或背側(cè)丘腦區(qū)出現(xiàn)異常迂曲增粗的流空信號影，將提示有發(fā)生出血的傾向，可為預測煙霧病出血風險提供一種影像依據(jù)。

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Comparative analysis on the MR imaging characteristics between Ischemic moya-moya disease and hemorrhagic moya-moya disease

XIE An-ming, DING Yao-jun, LI Gong-jie// China Medical Equipment,2015,12(1):35-38.

Objective: To improve the accuracy of forecasting hemorrhagic moya-moya disease by analyzing the difference in MR imaging between ischemic moya-moya disease and hemorrhagic moyamoya disease. Methods: Retrospective analysis was conducted of clinical and MR imaging data of 64 patients with moya-moya disease between 2009 and 2014 years in Hospital 94 of PLA. Results: Among the 64 patients aged 26 to 49 (average age was 38.2), 21 cases (32.8%) were diagnosed with ischemic moya-moya diseases, while 16 cases (76.2%) diagnosed with hemorrhagic moya-moya diseases, ischemic lesions were distributed mainly in frontal and parietal area, while hemorrhagic lesions were mainly distributed in the dorsal thalamus (28 cases, 65.1%), in the basal ganglia (9 cases, 20.9%), in the simple intraventricular (4cases, 9.3%) and in pure subarachnoid (2 cases, 4.6%). In the ischemic-typed moyamoya disease and hemorrhagic-typed moyamoya disease, cerebral bottom dorsal smoke abnormal vascular network, anterior choroidal artery and callosal artery thickening of the posterior cerebral artery, cortical pial vascular thickening, thickening of vascular branches of ophthalmic artery and external carotid artery thickening were respectively occurred in 15 cases of 28 branch (71.4%) and 38 cases of 62 branches (88.4%), 12 cases with 24 branches (57.1%) and 35 cases with 45 branches (81.4%), 8 cases with 16 branches (38.1%) and 30 cases with 58 branches (69.8%), 5 cases with 10 branches (23.8%) and 13 cases of the 24 branch (30.2%), 7 cases with 11 side branches (33.3%) and 27 patients with 54 branch (62.8%). Conclusion: The tortuous and dilated choroid artery and abnormal hyperplasia vascular network in skull base are the main causes of bleeding in moya-moya diseases.

Ischemic-typed; Hemorrhagic-typed; Moya-moya disease; MR imaging

謝安明,男,(1976- ),碩士，主治醫(yī)師。解放軍第94醫(yī)院放射科，研究方向：煙霧病的腦灌注成像。

1672-8270(2015)01-0035-04

R445.2

A

10.3969/J.ISSN.1672-8270.2015.01.011

2014-06-10

全軍醫(yī)藥衛(wèi)生科研基金(MS074)“64排VCT腦灌注成像聯(lián)合血管成像對煙霧病血流動力學研究”；江西省衛(wèi)生廳科技計劃(20142083)“64排VCT腦灌注成像聯(lián)合血管成像對煙霧病的研究”

①解放軍第94醫(yī)院放射科 江西 南昌 330002

②解放軍第307醫(yī)院放射科 北京 100071

*通訊作者：dinyaojun@126.com