Boblin Raj Shakya,毛椿平 長(zhǎng)江大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院
駱靜,黃滿華,黃勁柏 (長(zhǎng)江大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科,湖北荊州434000)
精原細(xì)胞瘤是一種低度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤,為睪丸最常見(jiàn)的腫瘤[1],極罕見(jiàn)于縱隔[2]。當(dāng)發(fā)生于縱隔時(shí),極易誤診誤治。我院收治前縱隔精原細(xì)胞瘤1例患者,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn),對(duì)其CT表現(xiàn)進(jìn)行分析,以提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。
患者男,57歲,因“左側(cè)胸痛半月余,伴雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛、雙下肢消腫4d”入院?;颊咴诎雮€(gè)月前無(wú)誘因出現(xiàn)左側(cè)胸痛,左肩及左前臂反射性疼痛,體力活動(dòng)的增加時(shí)出現(xiàn)氣短癥狀?;颊叻裾J(rèn)有任何咳嗽、體質(zhì)量減輕、心悸、暈厥、眩暈、惡心或發(fā)燒等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查患者完整的血細(xì)胞計(jì)數(shù)提示升高,平均血紅蛋白32.4g/dl,血細(xì)胞比容38.6%,血小板計(jì)數(shù)479×109/L,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.95×1012/L減少,檢查的其他項(xiàng)目都正常。
采用GE HD750寶石CT,行常規(guī)CT平掃和增強(qiáng)掃描。CT數(shù)據(jù)以DICOM格式傳輸?shù)紸DW4.5圖像工作站進(jìn)行后處理,后處理方法包括矢冠軸多方位重建、最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)等。
CT平掃見(jiàn)左上縱隔血管前間隙見(jiàn)一直徑約為37.6mm軟組織密度腫塊,密度欠均勻,內(nèi)可見(jiàn)低密度壞死區(qū),邊界較清楚,形態(tài)不規(guī)則,分葉狀,橫斷面圖像上病灶部分向肺野突出(圖1),多方位重建見(jiàn)病灶與縱隔廣基底相連(圖2)。左側(cè)肺門可見(jiàn)腫大淋巴結(jié),雙肺上葉可見(jiàn)明顯的肺氣腫及肺大泡形成(圖3)。CT增強(qiáng)檢查示,腫塊明顯不均勻強(qiáng)化(圖4),液化壞死區(qū)無(wú)明顯強(qiáng)化,腫大淋巴結(jié)中度強(qiáng)化。
圖1 CT平掃橫斷面見(jiàn)前縱隔實(shí)性腫塊,邊界清楚,輕度分葉
圖2 CT平掃冠狀面重建見(jiàn)腫瘤與縱隔廣基底相連
圖3 CT增強(qiáng)腫瘤明顯示均勻強(qiáng)化
圖4 CT平掃冠狀面肺窗圖像見(jiàn)雙上肺多發(fā)肺大泡
超聲引導(dǎo)下穿刺活檢,病例結(jié)果為精原細(xì)胞瘤(圖5)。免疫組化為PCK(+),CD117(+),AFP 少許(+),Ki67(+):50%~60%,PLAP(-)。
精原細(xì)胞瘤是一種低度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤,好發(fā)于性腺,最多于睪丸,但約有5%~7%發(fā)生于性腺之外,以縱隔和腹膜后相對(duì)多見(jiàn)[3]。起源于縱隔的精原細(xì)胞瘤罕見(jiàn),約占縱隔腫瘤的1%~5%,并且多為20~35歲的青年男子。精原細(xì)胞瘤之所以會(huì)出現(xiàn)在一些不常見(jiàn)的位置可能是由于在胚胎發(fā)生過(guò)程中生殖細(xì)胞的遷移所導(dǎo)致[3]。亦有學(xué)者認(rèn)為縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤可能起源于胚胎發(fā)育早期(第6周左右)的卵黃囊內(nèi)胚層原始生殖細(xì)胞,或來(lái)自縱隔的胸腺始基細(xì)胞。一般腫瘤生長(zhǎng)隱匿且緩慢,癥狀多出現(xiàn)在病程晚期。臨床癥狀的出現(xiàn)主要為腫瘤壓迫周圍結(jié)構(gòu)所產(chǎn)生,如胸悶、胸痛、胸部異物感等[4],當(dāng)腫瘤較大壓迫氣道時(shí),可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、體質(zhì)量下降,腫瘤壓迫上腔靜脈時(shí)可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征[5]。縱隔精原細(xì)胞瘤對(duì)放療、化療敏感,預(yù)后好,采用手術(shù)、化療、放療三者綜合治療,5年生存率為50%~80%,10年生存率為65%~69%[6]。因此,早期發(fā)現(xiàn)并診斷縱隔精原細(xì)胞瘤十分重要。
圖5 鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞核大,核仁明顯(HE,×200)
CT是發(fā)現(xiàn)縱隔精原細(xì)胞瘤的主要檢查方法。精原細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)主要有:前縱隔區(qū)域的實(shí)性腫塊,密度均勻,一般無(wú)明顯壞死、鈣化及脂肪密度,多呈分葉狀,邊緣常不規(guī)則,與鄰近結(jié)構(gòu)間脂肪層分界不清,少數(shù)有包膜者邊界亦可較清楚,常侵及鄰近血管、胸膜及心包等結(jié)構(gòu),增強(qiáng)腫塊呈均勻或不均勻強(qiáng)化。部分病例可見(jiàn)上腔靜脈綜合征,縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大,可有胸膜和血型種植轉(zhuǎn)移。其CT表現(xiàn)并無(wú)特異性,與縱隔的其它腫瘤如胸腺瘤等在CT上難以鑒別。因此,鑒別診斷須結(jié)合臨床癥狀和相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,如有血清乳酸脫氫酶(LDH)、β-人絨毛膜促性腺激素和AFP輕度升高有助于精原細(xì)胞瘤的診斷,而重癥肌無(wú)力的出現(xiàn)則多為胸腺瘤。確診依賴于手術(shù)或穿刺后行病理檢查。病理上精原細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞多較巨大,有較明顯細(xì)胞界限,呈圓形、多角形,有圓泡沫核,間質(zhì)為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),清晰透光的細(xì)胞漿或有淡嗜伊紅細(xì)胞漿,腫瘤內(nèi)有巨噬細(xì)胞。OCT4免疫染色陽(yáng)性表達(dá)和12p染色體異常(包括12p擴(kuò)增和i(12P))在縱隔精原細(xì)胞瘤較常出現(xiàn),對(duì)縱隔精原細(xì)胞瘤的鑒別和診斷至關(guān)重要[7]。
在本病例中,精原細(xì)胞瘤位于前上縱隔,CT上表現(xiàn)為縱隔實(shí)性腫塊,形態(tài)不規(guī)則,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯,且發(fā)生于一位老年男性,定性診斷困難。當(dāng)縱隔實(shí)性腫塊用其它常見(jiàn)腫瘤難以解釋時(shí),應(yīng)考慮到精原細(xì)胞瘤的可能性。
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