選擇性顳部叢狀神經(jīng)纖維瘤切除的初步探索

胡曉潔 高 陽(yáng) 陳 輝 林曉曦 李 偉 王 煒 馬 剛 金云波 王天佑 仇雅璟 楊 希 常 雷

選擇性顳部叢狀神經(jīng)纖維瘤切除的初步探索

胡曉潔 高 陽(yáng) 陳 輝 林曉曦 李 偉 王 煒 馬 剛 金云波 王天佑 仇雅璟 楊 希 常 雷

目的嘗試進(jìn)行選擇性顳部叢狀神經(jīng)纖維瘤切除治療，以保護(hù)面神經(jīng)顳支的功能。方法2011年11月到2012年12月，針對(duì)14例神經(jīng)纖維瘤病患者的顳部腫瘤進(jìn)行手術(shù)，其中9例患者進(jìn)行了非選擇性的神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)，5例患者實(shí)施了保護(hù)面神經(jīng)顳支的選擇性神經(jīng)纖維瘤切除，觀察并比較兩組患者的術(shù)后療效。結(jié)果所有患者術(shù)后面部外觀得到改善。非選擇性腫瘤切除患者，面神經(jīng)顳支功能破壞，術(shù)后抬眉功能喪失；選擇性腫瘤切除患者面神經(jīng)顳支功能獲得成功保留。本組術(shù)后隨訪15~24個(gè)月，所有神經(jīng)纖維瘤病灶無(wú)復(fù)發(fā)，手術(shù)效果保持良好。結(jié)論選擇性顳部神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)可明顯改善面部畸形，同時(shí)完整保留面神經(jīng)顳支功能。

神經(jīng)纖維瘤病叢狀神經(jīng)纖維瘤面神經(jīng)顳支

神經(jīng)纖維瘤病屬于神經(jīng)皮膚綜合癥或斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病，源自外胚層組織的器官發(fā)育異常，病變不僅累及腦、脊髓、神經(jīng)和皮膚，還可累及中胚層、內(nèi)胚層器官，如：心、肺、骨、腎和胃腸等，臨床可表現(xiàn)為多系統(tǒng)、多器官受損。1987年,NIH提出了神經(jīng)纖維瘤病的兩個(gè)不同分型，即神經(jīng)纖維瘤?、裥停∟eurofibromatosis TypeⅠ，NF1）和神經(jīng)纖維瘤?、蛐停∟eurofibromatosis TypeⅡ，NF2）。1997年，增加了Ⅲ型神經(jīng)纖維瘤?。⊿chwannomatosis）[1]。

NF1較常見(jiàn)，發(fā)病率是1/4 000，其流行病分布與性別、人群和種族無(wú)關(guān)。NF1屬于常染色體顯性遺傳性疾病，是17號(hào)常染色體基因異常所造成[2-5]。NF1人均壽命較總體人群短10~15年。

99%神經(jīng)纖維瘤（Neurofibroma，NF）為神經(jīng)纖維瘤病患者的一個(gè)臨床癥狀，其中90%為NF1的患者。按照病理學(xué)特點(diǎn)，NF可以分為：孤立型、彌漫型和叢狀型。叢狀神經(jīng)纖維瘤（Plexiform neurofibroma，PNF），是NF1的特征性表現(xiàn)。NF中，PNF發(fā)生率為30%。PNF發(fā)生在頭面部的概率為50%，嚴(yán)重者影響容貌與外觀。手術(shù)切除病灶是改善因PNF導(dǎo)致外觀畸形唯一有效的方法，但傳統(tǒng)的顳面部腫瘤切除手術(shù)，很有可能損傷面神經(jīng)，造成術(shù)后面神經(jīng)癱瘓[6-8]。目前尚未見(jiàn)避免面神經(jīng)損傷的神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)的報(bào)道。為了減少術(shù)中面神經(jīng)損傷，我們根據(jù)PNF和面神經(jīng)在顳部的解剖特點(diǎn)，創(chuàng)造性地針對(duì)此類(lèi)患者設(shè)計(jì)了顳部PNF選擇性切除方案，旨在切除PNF的同時(shí)，能保留面神經(jīng)顳支的功能。

1 臨床資料

2011年11月至2012年12月，對(duì)造成頭面部外觀畸形的14例患者的顳部PNF進(jìn)行了手術(shù)切除。患者年齡5～43歲，平均19歲。其中9例患者進(jìn)行非選擇性的神經(jīng)纖維瘤切除；另5例患者進(jìn)行選擇性保護(hù)面神經(jīng)顳支的神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)，根據(jù)面神經(jīng)顳支在PNF內(nèi)走行的解剖特點(diǎn)，在腫瘤切除過(guò)程中，采取了相應(yīng)的面神經(jīng)保護(hù)措施。

2 手術(shù)方案

2.1 選擇性保護(hù)面神經(jīng)顳支的神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)

2.1.1 面神經(jīng)顳支保護(hù)方案一

沿耳屏前至顳部發(fā)際緣切開(kāi)皮膚，皮下分離，暴露SMAS和皮下組織，顳淺筋膜淺層分離，在耳屏與眉外側(cè)1 cm連線附近，仔細(xì)解剖顯露面神經(jīng)顳支，并加以保護(hù)。然后切除其周邊的PNF。

該方案適用于神經(jīng)纖維瘤呈現(xiàn)結(jié)節(jié)占位性生長(zhǎng)的病灶。病灶界限清晰，可以解剖分離并保護(hù)面神經(jīng)顳支。本組有2例患者采用該方案。

2.1.2 面神經(jīng)顳支保護(hù)方案二

沿耳屏前至顳部發(fā)際緣切開(kāi)皮膚。暴露SMAS和皮下組織，沿顳淺筋膜淺層淺面分離。去除皮下與顳淺筋膜淺層之間PNF；另外，于病灶上緣切開(kāi)顳深筋膜淺層，于顳深筋膜淺層深面進(jìn)入，到達(dá)顴骨。于顳上線進(jìn)入顳深筋膜深層，分離至顴骨。去除顳深筋膜淺層與深層之間的PNF。PNF切除后，保留顳淺筋膜與顳深筋膜淺層之間的組織，并將顳深筋膜淺層提緊。

該方案適用于神經(jīng)纖維瘤呈現(xiàn)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的病灶，此類(lèi)病灶與周?chē)M織界限不清，無(wú)法進(jìn)行明確的解剖分離以保護(hù)面神經(jīng)顳支。但尚能根據(jù)解剖標(biāo)志判斷組織的結(jié)構(gòu)層次。本組有3例患者采用該方案。

2.2 非選擇性顳面部神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)

顳部發(fā)跡線切口，沿皮下向前下分離形成皮瓣，剝離暴露顳部腫瘤，徹底切除皮下至顳深筋膜之間的神經(jīng)纖維瘤病灶。

3 結(jié)果

3.1 選擇性保護(hù)面神經(jīng)顳支的神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)

采取面神經(jīng)顳支保護(hù)方案一的2例患者，PNF病灶未累及面神經(jīng)。術(shù)中尚可將面神經(jīng)顳支進(jìn)行分離，切除PNF病灶后，面部畸形改善明顯，且面神經(jīng)顳支功能得以完整保留。

典型病例：男，7歲，左顳部神經(jīng)纖維瘤，病灶明顯隆起范圍約5 cm×4 cm，最高處隆起約6 mm。術(shù)中仔細(xì)分離并保留面神經(jīng)顳支，去除顳部皮下病灶組織，直至軟組織厚度與對(duì)側(cè)相接近（圖1）。

圖1 典型病例1，左側(cè)顳部叢狀神經(jīng)纖維瘤Fig.1Typical case 1,PNF of the left temporal area

采取面神經(jīng)顳支保護(hù)方案二的3例患者，神經(jīng)纖維瘤累及面神經(jīng)顳支，無(wú)法將面神經(jīng)從病灶組織中分離出來(lái)。按照顳部解剖特點(diǎn)，進(jìn)行了保留面神經(jīng)顳支的神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)。術(shù)后病灶大部切除，面部畸形得到改善，未損傷面神經(jīng)顳支功能。

典型病例，女，6歲，左顳部神經(jīng)纖維瘤，病灶明顯隆起范圍約4 cm×3 cm，最高處隆起約5 mm。按照解剖層次分離保留含有面神經(jīng)顳支組織，去除顳部皮下大部分病灶組織，直至軟組織厚度與對(duì)側(cè)相接近（圖2）。

圖2 典型病例2，左側(cè)顳部叢狀神經(jīng)纖維瘤Fig.2Typical case 2,PNF of the left temporal area

圖3 典型病例2，右側(cè)顳部叢狀神經(jīng)纖維瘤Fig.3Typical case 2,PNF of the right temporal area

3.2 非選擇性顳面部神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)

本組中有9例患者進(jìn)行了非選擇性顳部神經(jīng)纖維瘤病灶切除，術(shù)后獲得良好的靜態(tài)面部外觀，但是術(shù)側(cè)眉部表情運(yùn)動(dòng)功能喪失（圖3）。

本組所有患者術(shù)后隨訪15～24個(gè)月，神經(jīng)纖維瘤病灶均無(wú)復(fù)發(fā)，手術(shù)效果保持良好。非選擇性腫瘤切除患者，抬眉功能沒(méi)有恢復(fù)；選擇性腫瘤切除患者面神經(jīng)顳支功能獲得保留。

4 討論

PNF是NF1的最主要的臨床表現(xiàn)。典型的PNF在患兒出生時(shí)就存在，50%發(fā)生于頭、面、頸咽喉部。在出生時(shí)，PNF可以不伴有任何臨床癥狀，隨年齡增長(zhǎng)腫瘤會(huì)逐漸緩慢增大，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀[9]。

PNF病理學(xué)表現(xiàn)是包含有4種細(xì)胞類(lèi)型的良性腫瘤，包括雪旺細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、神經(jīng)束膜細(xì)胞和肥大細(xì)胞。雪旺細(xì)胞是NF1突變導(dǎo)致腫瘤形成的主要細(xì)胞，雪旺細(xì)胞占神經(jīng)纖維瘤中所有細(xì)胞的40% ~80%[9]。PNF為良性腫瘤，惡變率為3%~5%。

PNF如累及神經(jīng)，表現(xiàn)為不規(guī)則型神經(jīng)束，增生的神經(jīng)鞘細(xì)胞和膠原纖維形成彎曲條索，周?chē)丘ひ簶訜o(wú)定型基質(zhì)。在MRI的T2相中，顯示為典型的靶象特征，即中央的神經(jīng)纖維條索呈現(xiàn)低信號(hào)，周?chē)鸁o(wú)定形基質(zhì)為高信號(hào)[10]。

PNF對(duì)放療不敏感，放療后腫瘤仍可緩慢生長(zhǎng)，且放療有增加腫瘤惡變的可能性?；煹男Ч矘O為有限。手術(shù)是目前治療PNF唯一有效的手段[11-12]。

PNF通常保持間斷性緩慢生長(zhǎng)。在兒童前期、青春發(fā)育期和女性孕產(chǎn)期以及外傷后，部分PNF有可能迅速生長(zhǎng)。有研究認(rèn)為，腫瘤的增生與患者荷爾蒙水平存在相關(guān)性[13-14]。雖然外傷有可能激發(fā)神經(jīng)纖維瘤的生長(zhǎng)，但手術(shù)作為一種特殊的外傷，是否會(huì)促進(jìn)腫瘤生長(zhǎng)，目前尚沒(méi)有最后的定論。

對(duì)于NF，術(shù)中切除95%以上病灶，即為病灶徹底切除；90%以上為大部分切除。病灶經(jīng)大部分切除后，復(fù)發(fā)率為45%；徹底切除后，復(fù)發(fā)率為20%。兒童NF切除術(shù)后復(fù)發(fā)機(jī)率高達(dá)40%~60%，其中10歲以前兒童，NF切除后復(fù)發(fā)機(jī)率為60%；10歲以后兒童，切除后復(fù)發(fā)率為30%。而且，術(shù)后NF仍然存在隨年齡增大不斷生長(zhǎng)的可能性。NF越是巨大，侵及的周?chē)M織越廣泛，部分病變可累及血管，容易造成術(shù)中出血，創(chuàng)傷大，術(shù)后破壞嚴(yán)重，畸形明顯。NIH建議應(yīng)當(dāng)早期治療，在病灶尚未增大前切除，有利于減少繼發(fā)畸形和功能障礙[15]。本組中，PNF累及面上1/3的小兒患者，顳部病灶組織膨出，局部增大，占位，壓迫或浸潤(rùn)周?chē)M織，或影響骨骼發(fā)育。為避免腫瘤隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)生嚴(yán)重畸形，我們對(duì)局部病灶進(jìn)行了切除。

PNF有兩種不同的生長(zhǎng)方式：占位性或浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。占位性生長(zhǎng)的PNF往往將周?chē)M織推開(kāi)，周?chē)M織相對(duì)正常。頭面部占位性生長(zhǎng)的PNF解剖層次尚清晰，因此徹底切除病灶，并保留面神經(jīng)完整的機(jī)會(huì)較高。而頭面部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的PNF，其解剖層次和結(jié)構(gòu)則難以分辨。如沿著PNF累及的神經(jīng)進(jìn)行解剖，可以發(fā)現(xiàn)病變累及的神經(jīng)纖維失去原有的界限清晰、規(guī)則、白色、光亮、柔韌的特性，呈現(xiàn)不規(guī)則增生、增粗，呈串葫蘆狀，增生明顯者類(lèi)似蠕蟲(chóng)狀，甚至出現(xiàn)片狀延伸。組織質(zhì)地脆弱，彈性差或無(wú)彈性，觸碰易滲血，極大增加了解剖分離的難度。對(duì)于浸潤(rùn)型的頭面部PNF，術(shù)中面神經(jīng)損傷機(jī)率高。在顳面部切除神經(jīng)纖維瘤時(shí)，面神經(jīng)顳支的損傷幾乎難以避免。

面神經(jīng)顳支是顳部最重要的解剖結(jié)構(gòu)之一，主要功能是支配額肌，產(chǎn)生眉部表情活動(dòng)[16]。然而，顳部PNF病灶往往累及面神經(jīng)顳支。顳支的損傷將會(huì)導(dǎo)致額肌運(yùn)動(dòng)功能喪失，出現(xiàn)患側(cè)抬眉不能、眉下垂以及額紋消失，造成面部表情不對(duì)稱(chēng)畸形。本組中，9例面部PNF患者，未進(jìn)行面神經(jīng)顳支的保護(hù)，在非選擇性的顳面部神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)后，部分患者獲得了良好的面部靜態(tài)外觀，甚至獲得與健側(cè)接近完全對(duì)稱(chēng)的容貌，但是術(shù)后不可避免地發(fā)生了相應(yīng)面神經(jīng)顳支功能的喪失。

針對(duì)另5例顳部PNF患者，我們初步探索并設(shè)計(jì)了選擇性面神經(jīng)顳支保留的切除方案。切除顳部PNF，減少病灶殘留，減少外觀畸形，改善面部輪廓的同時(shí)，保護(hù)面神經(jīng)顳支，保留面神經(jīng)的功能，減少術(shù)后面部表情不對(duì)稱(chēng)畸形。

本組中，對(duì)于占位性生長(zhǎng)的PNF，尚能辨認(rèn)面神經(jīng)顳支的解剖，采取了選擇性切除PNF方案一，將面神經(jīng)顳支解剖分離后，予以保護(hù)，最終獲得滿(mǎn)意的手術(shù)效果。對(duì)于浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，甚至侵入面神經(jīng)的PNF，我們根據(jù)面神經(jīng)顳支解剖分布的特點(diǎn)，對(duì)該類(lèi)型患者采取了選擇性的神經(jīng)纖維瘤切除方案二。

正常顳部軟組織可由9個(gè)解剖層次組成，包括皮膚、皮下組織、顳淺筋膜、顳中筋膜、顳深筋膜淺層、顳淺脂肪墊、顳深筋膜深層、顳肌筋膜和顳肌。顳淺筋膜為顴頰面部SMAS筋膜的延續(xù)，其中有顳淺動(dòng)脈額支和顳支走行。顳中筋膜常常沒(méi)有肉眼可見(jiàn)的筋膜組織形態(tài)，往往是顳淺筋膜與顳深筋膜淺層之間的疏松結(jié)締組織，面神經(jīng)顳支自腮腺深淺兩葉間由面神經(jīng)顳面干發(fā)出分支3~4支，相互平行，垂直顴弓走行，于顴弓上緣淺出，進(jìn)入顳中筋膜層。前內(nèi)側(cè)2~3支，斜向額眉部，支配額肌與部分眼輪匝肌。可見(jiàn)，面神經(jīng)顳支位于顳中筋膜的解剖層次中[17]。

因此，切除浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的PNF過(guò)程中，往往很難通過(guò)精細(xì)解剖而保護(hù)面神經(jīng)顳支，但如能完整保留顳中筋膜，那就有可能保護(hù)面神經(jīng)顳支不受損傷。我們通過(guò)辨認(rèn)顳淺筋膜和顳深筋膜淺層，判斷顳中筋膜的解剖位置，保留了顳淺筋膜至顳深筋膜淺層之間的組織，以在最大限度切除病灶的同時(shí)不損傷面神經(jīng)顳支。術(shù)后患者外觀獲得明顯改善，面神經(jīng)顳支功能也得以保全。

雖然我們初步探索的選擇性顳部叢狀神經(jīng)纖維瘤切除的術(shù)式較復(fù)雜，手術(shù)難度較高，但是對(duì)患者容貌和功能的改善非常有效。

[1]Widemann BC,Acosta MT,Ammoun S,et al.CTF meeting 2012: Translation of the basic understanding of the biology and genetics of NF1,NF2,and Schwannomatosis toward the development of effective therapies[J].Am J Med Genet A,2014,164A(3):563-578.

[2]Jett K,Friedman JM.Clinical and genetic aspects of neurofibromatosis 1[J].Genet Med,2010,12(1):1-11.

[3]DeBella K,Szudek J,Friedman JM.Use of the national institutes of health criteria for diagnosis of neurofibromatosis 1 in children [J].Pediatrics,2000,105(3 Pt 1):608-614.

[4]Ferner RE.The neurofibromatosis[J].Pract Neurol,2010,10(2): 82-93.

[5]Boyd KP,Korf BR,Theos A.Neurofibromatosis type 1[J].J Am Acad Dermatol,2009,61(1):1-14.

[6]Fadda MT,Giustini SS,Verdino GG,et al.Role of maxillofacial surgery in patients with neurofibromatosis type I[J].J Craniofacial Surg,2007,18(3):489-496.

[7]Lee V,Ragge NK,Collin JR.The surgeical management of childhood orbito-temporal neurofibromatosis[J].Br J Plast Surg,2003,56(4): 380-387.

[8]Jackson IT,Carbonnel A,Potparic Z,et al.Orbitotrmporal neurofibromatosis:classification and treatment[J].Plast Reconstr Surg,1993,92(1):1-11.

[9]Abbas O,Bhawan J.Cutaneous plexiform lesions[J].J Cutan Pathol,2010,37(6):613-623.

[10]Tucker T,Friedman JM,Friedrich RE,et al.Longitudinal study of neurofibromatosis 1 associated plexiform neurofibromas[J].J Med Genet,2009,46(2):81-85.

[11]Baujat B,Krastinova-Lolov D,Blumen M,et al.Radiofrequency in the treatment of craniffacial plexiform neurofibromatosis:a pilot study[J].Plast Reconstr Surg,2006,117(4):1261-1268.

[12]Acariturk TO,Yigenoglu B,Pekedis O.Excision and transcutaneous lift in patients with neurofibromatosis of the fronto-temporoorbital and auricular regions[J].J Craniofacial Surg,2009,20(3): 771-774.

[13]Cunha KS,Barboza EP,Fonseca EC.Identification of growth hormone receptor in localized neurofibromas of patients with neurofibromatosis type 1[J].J Clin Pathol,2003,56:758-763.

[14]Cunha KS,Barboza EP,Fonseca EC.Identification of growth hormone receptor in plexiform neurofibromas of patients with neurofibromatosis type 1[J].Clinics(Sao Paulo),2008,63(1):39-42.

[15]Fadda MT,Verdino G,Mustazza MC,et al.Intra-parotid facial nere multiple plexiform neurofibroma in patient with NF1[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2008,72(5):553-557.

[16]Yen TL,Drisco ll CL,Lalwani AK.Significance of House-Brackmann facial nerve grading global score in the setting of differential facial nerve function[J].Otol Neurotol,2003,24(1): 118-122.

[17]O'Brien JX,Ashton MW,Rozen WM,et al.New perspectives on the surgical anatomy and nomenclature of the temporal region: literature review and dissection study[J].Plast Recontr Surg, 2013,131(3):510-522.

Preliminary Study of Selected Temporal PNF Resection

HU Xiaojie,GAO Yang,CHEN Hui,LIN Xiaoxi,LI Wei,WANG Wei,MA Gang,JIN Yunbo,WANG Tianyou,QIU Yajing,YANG Xi,CHANG Lei.
Department of Plastic and Reconstructive Surgery,Shanghai Ninth People’s Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200011,China.

ObjectiveTo explore the application of selective PNF resection in protecting the temporal branch of facial nerve.MethodsFrom November 2011 to December 2012,14 patients with PNF of the temporal area were operated.9 patients were performed unselective tumor removal and 5 patients were performed selective tumor removal.The results were observed and compered between the two groups.ResultsAll patients got face-looking improved after operation.But the function of temporal branch of facial nerve of non-selective removal patients was damaged and the eyebrows could not be raised after operation.The functions of facial nerve of selective removal patients were preserved.All the patients were followed up for 15 to 24 months,PNF recurrence was not observed.ConclusionThe function of temporal branch of facial nerve can be preserved with the PNF selective removal.

Neurofibromatosis;Plexiform neurofibroma;Temporal branch of facial nerve

R732.2

A

1673－0364（2015）04－0248－04

10.3969/j.issn.1673-0364.2015.04.007

2015年4月30日；

2015年6月11日）

200011上海市上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科。