顱底軟骨肉瘤的CT和MRI表現(xiàn)

王秀芹，王鶴翔，聶 佩，郝大鵬，崔久法，展金鋒

（1．河北省黃驊市人民醫(yī)院放射科，河北 黃驊 061100；2．青島大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，山東 青島 266003）

?短篇論著?

顱底軟骨肉瘤的CT和MRI表現(xiàn)

王秀芹1，王鶴翔2，聶 佩2，郝大鵬2，崔久法2，展金鋒2

（1．河北省黃驊市人民醫(yī)院放射科，河北 黃驊 061100；2．青島大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，山東 青島 266003）

目的：探討顱底軟骨肉瘤的CT與MRI表現(xiàn)。方法：回顧分析9例經(jīng)病理證實(shí)的顱底軟骨肉瘤的CT與MRI表現(xiàn)。結(jié)果：6例普通髓腔型表現(xiàn)為分葉狀軟組織腫塊伴鄰近骨質(zhì)破壞；CT均見到環(huán)形或絮狀鈣化影；MRI表現(xiàn)以長T1長T2信號為主的明顯混雜信號影，內(nèi)見長T1短T2信號分隔，增強(qiáng)掃描呈“花瓣狀”強(qiáng)化。3例黏液型表現(xiàn)為類圓形軟組織腫塊伴鄰近骨質(zhì)破壞；CT見局限、輕微鈣化；MRI表現(xiàn)為明顯長T1長T2信號為主的輕度混雜信號影，增強(qiáng)掃描呈“蜂窩狀”強(qiáng)化。結(jié)論：根據(jù)顱底軟骨肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可以推測其病理學(xué)類型，為臨床提供更多的信息。

軟骨肉瘤；顱底腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)；磁共振成像

1 材料與方法

1．1 病例資料

收集2003年5月—2015年1月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例顱底軟骨肉瘤患者的臨床和影像學(xué)資料，其中男5例，女4例，年齡22～57歲，中位年齡35歲。病程2月～3年，主要癥狀為惡心、頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀以及Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ組顱神經(jīng)麻痹。

1．2 影像學(xué)檢查

9例病例中2例直接行MRI增強(qiáng)掃描，余均行MRI平掃和增強(qiáng)掃描，其中6例行CT平掃。CT檢查采用GE Highspeed雙層、Lightspeed 16層CT掃描儀。層厚5～10mm，層距5～10mm。MR檢查采用GE Signa 1．5T、GE HDx 3．0T超導(dǎo)型磁共振儀。層厚4mm，層距0．5～1．0mm。平掃采用SE T1WI （TR 500～600ms，TE 10～15ms）、FSE T2WI（TR 3600～4500ms，TE 80～120ms）。MR增強(qiáng)掃描，注射釓噴酸普胺（拜耳先靈，德國）0．2mL/kg體質(zhì)量。

2 結(jié)果

2．1 病變部位與形態(tài)

所有病變中3例位于鞍旁蝶巖結(jié)合部，2例位于巖枕結(jié)合部，1例位于鞍結(jié)節(jié)，1例位于斜坡蝶骨結(jié)合部，1例位于蝶篩結(jié)合部，1例位于右側(cè)頸靜脈孔。病灶最大約為6．6 cm× 5．5 cm×6．0 cm，最小約為3．0 cm×3．5 cm×3．3 cm，所有病灶均定位為硬膜外軟組織腫塊。普通髓腔型均呈分葉狀而黏液型呈類圓形。

2．2 CT表現(xiàn)

普通髓腔型在CT上呈邊界清楚的等、略低密度影；黏液型均呈低密度影。所有病變內(nèi)均見到鈣化影，普通髓腔型見到明顯的絮狀及環(huán)形鈣化（圖1）；黏液型呈輕微點(diǎn)狀鈣化（圖5）。

2．3 MRI表現(xiàn)

MRI平掃兩者均表現(xiàn)為長T1長T2信號為主的混雜信號影。普通髓腔型軟組織腫塊內(nèi)部可見長T1短T2信號分隔（圖2，3），而黏液型未見。黏液型表現(xiàn)為明顯的長T1長T2信號影（圖6，7）。MRI增強(qiáng)掃描均呈分隔狀強(qiáng)化。普通髓腔型強(qiáng)化較明顯，呈“花瓣”樣強(qiáng)化（圖4）；黏液型呈輕度“蜂窩”狀強(qiáng)化（圖8）。

3 討論

顱底軟骨肉瘤是一種生長緩慢并具有侵襲性的低度惡性腫瘤，本組病例最長病程達(dá)3年。該瘤約占顱底腫瘤的6%[1]，好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處[2]。其原因?yàn)榻M織胚胎發(fā)育顱底骨大部分屬于軟骨內(nèi)化骨。顱底軟骨肉瘤既可起源于軟骨樣組織也可起源于不含軟骨的其他組織，還可繼發(fā)于骨軟骨瘤等良性病變或放療后[3]。

3．1 軟骨肉瘤的病理與臨床

在組織學(xué)上軟骨肉瘤表現(xiàn)為受累骨髓脂肪和松質(zhì)骨被伴有不同形式鈣化的惡性透明軟骨代替[4]。軟骨肉瘤主要病理類型包括普通髓腔型、黏液型、間質(zhì)型、透明細(xì)胞型和去分化型，在病理上按低度惡性、中度惡性、高度惡性分為Ⅲ級。結(jié)合本組病例主要探討普通髓腔型和黏液型軟骨肉瘤。普通髓腔型軟骨肉瘤最常見，常伴有局部偏心性軟組織腫塊，并有絮狀或弓形的軟骨基質(zhì)鈣化。黏液型軟骨肉瘤是普通髓腔型軟骨肉瘤的一種亞型，病理分級為Ⅱ級，主要特點(diǎn)是含有大量黏液基質(zhì)和透明軟骨，水分顯著高于其他各型[5]。顱底軟骨肉瘤的臨床表現(xiàn)主要源于顱內(nèi)壓力增高、顱腦結(jié)構(gòu)受壓以及顱神經(jīng)改變?nèi)矫娴挠绊慬6]。本組病例臨床表現(xiàn)為惡心、頭痛、嘔吐以及Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ組顱神經(jīng)麻痹。

3．2 顱底軟骨肉瘤的CT和MRI表現(xiàn)及病理學(xué)基礎(chǔ)

顱底軟骨肉瘤表現(xiàn)為顱底軟骨結(jié)合部的硬膜外腫塊影，鄰近骨質(zhì)有破壞。軟組織腫塊CT表現(xiàn)為等或略低密度影，內(nèi)見斑點(diǎn)狀、絮狀或環(huán)形鈣化。MRI平掃表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI為不均勻高信號[2，7]。增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化強(qiáng)烈提示為顱底軟骨肉瘤可能[8-9]。

不同病理學(xué)類型的軟骨肉瘤其影像學(xué)表現(xiàn)又有各自的特點(diǎn)。普通髓腔型軟骨肉瘤主要病理特點(diǎn)是由惡性透明軟骨小葉聚集構(gòu)成骨外的多呈分葉狀的軟組織腫塊[5]。軟骨基質(zhì)鈣化范圍較大，明顯鈣化是高分化軟骨肉瘤的特征性表現(xiàn)[4-5]。本組病例CT表現(xiàn)均為分葉狀的等、低密度軟組織腫塊，病變內(nèi)見大范圍典型的鈣化，其中Ⅰ級病變鈣化尤為明顯。黏液型軟骨肉瘤含有大量黏液基質(zhì)，水分較多。CT表現(xiàn)為類圓形低密度腫塊。腫瘤鈣化較輕微，反映腫瘤的惡性程度較高。在MRI上本組病例均表現(xiàn)為長T1長T2信號為主的混雜信號影。普通髓腔型由于透明軟骨小葉被纖維血管束包繞使腫塊內(nèi)呈分隔狀改變，在MRI上表現(xiàn)為長T1短T2信號。增強(qiáng)掃描由于小葉分隔強(qiáng)化而小葉本身一般不強(qiáng)化，病變呈分隔狀強(qiáng)化[4-5]，可以印證小葉間隔的存在，提示為軟骨類腫瘤[10]。本組病例普通髓腔型均見“花瓣”樣分隔強(qiáng)化。黏液型未見分隔樣改變且鈣化較輕微，故MRI信號較均勻。該型病變富含水分，呈明顯的長T1長T2信號影。增強(qiáng)掃描分隔較小呈“蜂窩”狀強(qiáng)化，其強(qiáng)化機(jī)制與普通髓腔型相似。但普通髓腔型強(qiáng)化更明顯，推測可能與血供更豐富有關(guān)[8]。

圖1～4 普通髓腔型軟骨肉瘤。病變?yōu)轱B底斜坡蝶骨結(jié)合部分葉狀軟組織腫塊。圖1：CT軟組織窗示等密度腫塊內(nèi)見大量環(huán)形鈣化，腫塊周圍骨質(zhì)破壞。圖2：MR矢狀位T1WI示病變呈低信號，其內(nèi)見長T1分隔。圖3：MR橫軸位T2WI示病變呈混雜高信號影，其內(nèi)見短T2分隔。圖4：MR矢狀位T1WI增強(qiáng)，病變呈“花瓣”樣明顯強(qiáng)化。 圖5～8 黏液型軟骨肉瘤。病變?yōu)轱B底蝶鞍旁類圓形軟組織腫塊。圖5：CT軟組織窗示低密度類圓形腫塊，內(nèi)見局限性點(diǎn)狀鈣化。圖6：MR橫軸位T1WI示病變呈較均勻低信號。圖7：MR橫軸位T2WI示病變主體呈高信號，局部見點(diǎn)狀低信號影與CT鈣化區(qū)相對應(yīng)。圖8：MR橫軸位T1WI增強(qiáng)，病變呈“蜂窩”狀強(qiáng)化。

Figures 1～4．Ordinary medullary type chondrosarcoma:lobulated soft tissue masse at the skull base．Figure 1:CT(soft-tissue window) showed isodensity tumor mass with annular calcification and adjacent bone destruction．Figure 2:Sagittal T1WI exhibited low signal mass with long T1septas．Figure 3:Axial T2WI showed obviously heterogeneous high signal mass with short T2septas．Figure 4:Sagittal contrast-enhanced T1WI revealed heterogeneous petaline enhancement．Figures 5～8．A myxoid chondrosarcoma:rounded soft tissue masse at the skull base．Figure 5:CT(soft-tissue window)displayed low-density rounded masse with localized punctuate calcification．Figure 6:Axial T1WI exhibited homogenous low signal mass．Figure 7:Axial T2WI showed high signal mass with localized punctuate low signal corresponding to CT calcification area．Figure 8:Axial contrast-enhanced T1WI revealed heterogeneous cellular enhancement．

3．3 鑒別診斷

顱底軟骨肉瘤首先要與脊索瘤相鑒別：大多數(shù)脊索瘤發(fā)生于中線區(qū)，而顱底軟骨肉瘤好發(fā)于偏離中線的顱底軟骨結(jié)合處，脊索瘤內(nèi)部可見殘留骨質(zhì)，多為不規(guī)則、斑片狀。兩者M(jìn)RI平掃信號相似，但脊索瘤內(nèi)常含有黏液團(tuán)，在MRI上表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀明顯長T1長T2信號影。且脊索瘤為乏血供，增強(qiáng)掃描多呈緩慢持續(xù)強(qiáng)化，頗具特征性。不典型者還需與腦膜瘤、鞍旁海綿狀血管瘤等相鑒別。

總之，顱底軟骨肉瘤在CT、MRI上表現(xiàn)具有一定的特點(diǎn)。CT可很好地顯示顱底鄰近骨質(zhì)破壞及軟骨基質(zhì)的鈣化和骨化[4]，典型的鈣化可提示軟骨源性腫瘤[6]。在顱底MRI上偽影少、組織分辨力高、信號特征多、觀察方位多，是顱底軟骨肉瘤的首選檢查方法。根據(jù)軟骨肉瘤典型的CT和MRI表現(xiàn)可以推測顱底軟骨肉瘤的病理學(xué)類型及分化程度[4-5]，為臨床提供準(zhǔn)確、可靠的信息。

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CT and MRI findings of chondrosarcoma on skull base

WANG Xiu-qin1,WANG He-xiang2,NIE Pei2,HAO Da-peng2,CUI Jiu-fa2,ZHAN Jin-feng2
(1.Department of Radiology,Huanghua Pepole's Hospital,Huanghua Hebei 061100,China; 2.Department of Radiology,the Affiliated Hospital of Qingdao University,Qingdao Shandong 266003,China)

R739．41；R738．3；R814．42；R445．2

B

1008-1062（2015）12-0897-03顱底軟骨肉瘤是一種少見病，有關(guān)其MRI與CT表現(xiàn)的報道很少。本文回顧性分析9例經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)的顱底軟骨肉瘤患者的臨床及CT、MRI資料，分析不同病理學(xué)類型的影像學(xué)特征，以提高顱底軟骨肉瘤的診斷水平。

2015-04-20

王秀芹（1970-），女，河北滄州人，主治醫(yī)師。

眼通訊作者演王鶴翔，青島大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，266003。