胸膜惡性孤立性纖維瘤1例CT表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

朱海東，程廣河，梁宏文，姜懷洲

（中國(guó)人民解放軍第322醫(yī)院，山西 大同 037006）

胸膜惡性孤立性纖維瘤1例CT表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

朱海東，程廣河，梁宏文，姜懷洲

（中國(guó)人民解放軍第322醫(yī)院，山西 大同 037006）

纖維瘤；胸膜腫瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)

孤立性纖維瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見(jiàn)的間葉梭形細(xì)胞腫瘤，發(fā)生在胸膜則為胸膜SFT（SFT of the pleura，SFTP）。約80%為良性，15%～20%是惡性[1]。筆者對(duì)1例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的惡性SFTP的臨床資料、CT表現(xiàn)進(jìn)行分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)其鑒別診斷進(jìn)行探討。

病例 男，64歲，7月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)胸部間斷性鈍痛，無(wú)咳嗽、咳痰、胸悶、氣短，無(wú)發(fā)熱、乏力、盜汗、心慌等不適，于2014年6月15日就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行胸部CT平掃加增強(qiáng)檢查，提示右側(cè)胸腔近胸壁高密度影，考慮胸膜間皮瘤可能性大，未治療。1月后再次出現(xiàn)右側(cè)胸痛，呈持續(xù)性脹痛，無(wú)放射痛，來(lái)我院就診，以右側(cè)胸膜腫瘤收入胸科。

CT表現(xiàn)：外院CT平掃加增強(qiáng)顯示，右側(cè)胸腔較大類圓形軟組織密度腫塊，大小約為4．2 cm×4．8 cm×4．5 cm，腫塊輪廓規(guī)整無(wú)分葉，邊緣光滑無(wú)毛刺及索條影，CT值為37 HU，腫塊密度不均勻，見(jiàn)小片狀稍低密度區(qū)，未見(jiàn)出血及鈣化，右下肺組織受壓部分膨脹不全，右側(cè)胸腔少量積液，增強(qiáng)動(dòng)脈期腫塊呈輕度不均勻強(qiáng)化，邊緣部可見(jiàn)細(xì)小迂曲血管影（圖1）。入我院后行MSCT平掃檢查，并加做橫斷位、矢狀位及冠狀位重建，可見(jiàn)右側(cè)胸膜掀起，胸膜腔明顯增寬，有中等量積液形成，腫塊顯示清楚，密度略高于胸腔積液，腫塊近似圓形，直徑約為5 cm，較前略有增大，與壁層胸膜分界清楚，與臟層胸膜相連成銳角且無(wú)分界，鄰近右肺下葉部分受壓不張更明顯，縱隔未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)（圖2）。

圖1 右側(cè)胸腔較大類圓形軟組織密度腫塊，輪廓邊緣光滑無(wú)分葉，并見(jiàn)完整包膜，密度不均，右下肺組織受壓部分膨脹不全，右側(cè)胸腔少量積液，增強(qiáng)呈輕度不均勻強(qiáng)化，邊緣部可見(jiàn)細(xì)小迂曲血管影。

手術(shù)及病理：術(shù)中見(jiàn)右側(cè)胸腔有約300mL黃色胸水，右下肺背段處一包塊，大小約為5 cm×5 cm，色白，表面光滑，質(zhì)韌，有完整包膜，與胸壁、膈肌無(wú)粘連，與右下肺粘連緊密，將腫塊與肺組織楔形切除。術(shù)后病理示（右下肺）臟層SFTP（低度惡性）（圖3）。肺組織淤血、水腫，右下肺組織壁層胸膜慢性炎癥。免疫組化：Vim、CD34均陽(yáng)性，陽(yáng)性率＞75%；EMA、CK、Des、CK7、NSE、S-100、Msmmglobin均陰性。

圖2 右側(cè)胸膜腔軟組織密度腫塊，近似圓形，直徑約為5 cm，與壁層胸膜分界清楚，與臟層胸膜相連成銳角（箭），胸腔有中等量積液形成，右肺下葉組織部分受壓不張。 圖3 （右下肺）臟層SFTP（低度惡性）。肺組織淤血、水腫，右下肺組織壁層胸膜慢性炎癥。免疫組化：Vim、CD34均陽(yáng)性，陽(yáng)性率＞75%；EMA、CK、Des、CK7、NSE、S-100、Msmmglobin均陰性。

討論 臨床及病理特點(diǎn)：SFTP是一種起源于表達(dá)CD34抗原的樹(shù)突狀間葉梭形細(xì)胞腫瘤，發(fā)病率低，約占胸膜腫瘤的5%，其中約80%來(lái)源于臟層胸膜，20%來(lái)源于壁層胸膜[2]。發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制不明，組織學(xué)認(rèn)為SFT多為良性，而近年報(bào)道部分具有局部復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以及周圍侵犯等惡性的生物學(xué)行為[3]，且伴有腫瘤性壞死和邊緣浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的腫物大多具有局部侵襲性或?yàn)閻盒阅[瘤[4]。54%～67%的良性SFTP有癥狀，而惡性SFTP有癥狀達(dá)75%以上，腫瘤越大癥狀越明顯[5]，可出現(xiàn)咳嗽、胸痛、呼吸困難等壓迫性癥狀或副腫瘤綜合征（如杵狀指、肥厚性骨關(guān)節(jié)病、難治性低血糖等），肥厚性骨關(guān)節(jié)病具有特異性[2]。本例臨床表現(xiàn)主要為胸痛，考慮腫瘤侵犯周圍組織所致，且短期內(nèi)腫瘤明顯增長(zhǎng)較快，胸腔積液增多，提示腫瘤有惡變。

病理學(xué)上SFTP主要由梭形細(xì)胞與膠原纖維混合而成，體積多較大，形態(tài)呈類圓形，并見(jiàn)淺分葉，表面光滑，部分見(jiàn)纖維包膜或假包膜，邊界清晰，質(zhì)地軟硬不等，部分出現(xiàn)鈣化、出血、囊變及壞死而邊界不清。病理學(xué)診斷主要依據(jù)免疫組化方法[6]，免疫組化腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性標(biāo)志物為Vim、Bcl-2、CD34 及CD99，而S-100、SMA、EMA及CK均表達(dá)為陰性。常用于SFTP診斷的指標(biāo)包括[7]：①CD34，在SFTP中CD34呈陽(yáng)性，而其它肺部腫瘤常不表達(dá)CD34。但無(wú)論良惡性，均有少數(shù)病例不表達(dá)CD34；②Vim是非特異性結(jié)締組織標(biāo)記物，幾乎所有SFTP病例都有表達(dá)；③Bcl-2和CD99大多是陽(yáng)性，S-100、EMA幾乎所有報(bào)道均為陰性。本例中Vim、CD34均表達(dá)為強(qiáng)陽(yáng)性。SFTP起源于表達(dá)CD34抗原的樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞，所以CD34的表達(dá)對(duì)SFTP具有特異性。

CT征象：SFTP的CT表現(xiàn)具有一定的特征性。MSCT檢查對(duì)SFTP的定位診斷及良惡性判斷尤為重要[8]，可以多角度任意旋轉(zhuǎn)對(duì)病灶進(jìn)行觀察，能清晰地顯示病變的形態(tài)特征、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與周圍組織的關(guān)系，為手術(shù)切除提供指導(dǎo)。SFTP幾乎均可見(jiàn)胸膜掀起，提示腫瘤來(lái)源于胸膜，對(duì)病灶定位具有重要提示作用。典型SFTP為胸膜腔內(nèi)單發(fā)的圓形和類圓形軟組織密度腫塊，邊界清楚，與胸膜廣基緊密相連，部分病變可見(jiàn)與胸膜相連的蒂影；腫瘤較大時(shí)與胸膜成銳角，較小時(shí)成鈍角并可見(jiàn)“胸膜尾征”；平掃呈中等軟組織密度，較小時(shí)密度均勻，較大時(shí)可見(jiàn)出血、壞死、囊變及鈣化；增強(qiáng)呈均勻或不均勻輕度強(qiáng)化。當(dāng)出現(xiàn)以上征象且腫瘤生長(zhǎng)緩慢時(shí)，提示病變?yōu)榱夹訹2]。大多SFTP對(duì)周圍組織結(jié)構(gòu)是一種推移，很少發(fā)生浸潤(rùn)和侵犯，如果腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清，或出現(xiàn)胸膜結(jié)節(jié)、胸腔積液等征象，且腫瘤生長(zhǎng)很快時(shí)，則應(yīng)考慮為惡性腫瘤[9]。本例右側(cè)胸膜腫塊與鄰近肺組織結(jié)構(gòu)不清，雖然腫塊邊緣光滑、無(wú)分葉，但腫塊短期內(nèi)增大較快，胸腔積液明顯增多，符合惡性。

鑒別診斷：①胸膜間皮瘤，良性尤其是腫瘤體積較小時(shí)，多需病理確診。惡性胸膜間皮瘤絕大部分有石棉接觸史，多伴有頑固性胸腔積液，胸膜彌漫性、結(jié)節(jié)樣增厚，呈駝峰樣改變，多見(jiàn)于男性，主要見(jiàn)于壁層胸膜，可累及臟層胸膜。結(jié)合臨床，較易區(qū)分；②胸膜轉(zhuǎn)移瘤，有原發(fā)腫瘤病史，一般表現(xiàn)為胸膜多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，同時(shí)伴胸腔積液及胸壁、肋骨破壞；③神經(jīng)源性腫瘤，一般常見(jiàn)于神經(jīng)走行區(qū)，沿肋間神經(jīng)分布，即使較大腫瘤一般也較規(guī)則，無(wú)明顯分葉，腫瘤密度多較低，內(nèi)部囊變多見(jiàn)，有時(shí)類似于囊性腫瘤，增強(qiáng)多呈明顯不均勻強(qiáng)化。

綜上所述，CT在發(fā)現(xiàn)和診斷SFTP中有很大價(jià)值，表現(xiàn)有一定的特征性，尤其是MSCT及其重建技術(shù)可進(jìn)一步提高該病的正確定位，并能很好地評(píng)估其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，結(jié)合增強(qiáng)表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病的可能性，但最終需要病理學(xué)證實(shí)。

[1]鐘月芳，應(yīng)碧偉，章家銘，等．胸膜孤立性纖維瘤的X線和CT診斷[J]．醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2014，24（6）：1067-1069．

[2]梁翠媚，向之明，葉海鳴，等．胸膜孤立性纖維瘤的CT診斷[J]．中國(guó)臨床研究，2011，24（12）：1141-1142．

[3]龍劍彬．惡性孤立性纖維瘤的影像與病理對(duì)照[J]．中國(guó)醫(yī)藥指南，2014，12（25）：219-220．

[4]柏玉涵，陳軍，黃亞兵，等．孤立性纖維性腫瘤CT與病理分析[J]．CT理論與應(yīng)用研究，2010，19（3）：93-98．

[5]趙慧莉，鄭偉強(qiáng)，趙繼泉．胸膜孤立性纖維瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]．中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志，2014，13（2）：207-210．

[6]周加華，黃海濤，宋心雨，等．胸膜孤立性纖維瘤的診治分析[J]．中國(guó)進(jìn)修醫(yī)師雜志，2010，33（15）：37．

[7]周海榆，陳剛，羅東蘭，等．胸膜孤立性纖維瘤的形態(tài)學(xué)特征分析[J]．解剖學(xué)研究，2011，33（3）：215-218．

[8]王燕華，林朝上，陳自謙，等．胸膜孤立性纖維瘤的多層螺旋CT診斷[J]．中國(guó)CT和MRI雜志，2014，12（8）：17-20．

[9]梁祝紅，朱克，韓峰．螺旋CT在胸膜孤立性纖維瘤中的診斷價(jià)值探討[J]．南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)：自然科學(xué)版，2011，31（9）：1348-1350．

CT performance in malignant solitary fibrous tumor of the p leura:report of one case and literature review

ZHU Hai-dong,CHENG Guang-he,LIANG Hong-wen,JIANG Huai-zhou
(The 322th Hospital of PLA，Datong Shanxi 037006,China)

R734．3；R730．262；R814．42

B

1008-1062（2015）12-0908-03

2015-04-24；眼

2015-05-25

朱海東（1965-），男，山西應(yīng)縣人，副主任醫(yī)師。