Kartagener綜合征胸部HRCT特征分析

徐　軍　李　強(qiáng)　顧錢峰　張　斌　俞萬(wàn)鈞

Kartagener綜合征胸部HRCT特征分析

徐軍李強(qiáng)★顧錢峰張斌俞萬(wàn)鈞

目的 分析Kartagener綜合征（KS）患者的胸部HRCT圖像特點(diǎn)，提高診斷的準(zhǔn)確性。方法 搜集13例符合KS診斷標(biāo)準(zhǔn)患者的CT圖像，其中11例行胸部HRCT橫斷位重建，分析KS患者的胸部病變HRCT表現(xiàn)特點(diǎn)。結(jié)果 11例KS均為全內(nèi)臟反位，HRCT圖像上均出現(xiàn)不同程度支氣管擴(kuò)張，其中8例出現(xiàn)特征性的“水滴樣”﹑“棒狀”征象，2例表現(xiàn)為普通支氣管擴(kuò)張，1例表現(xiàn)為輕微的支氣管擴(kuò)張。其他支氣管外病變包括：支氣管炎9例（81.8%）﹑肺部感染7例（63.6%）﹑肺氣腫5例（45.5%）﹑胸膜增厚5例（45.5%）﹑胸腔積液2例（18.2%）﹑氣胸1例（9.1%），年長(zhǎng)者的支氣管外的病變較年輕患者多。結(jié)論 HRCT對(duì)KS患者的支氣管擴(kuò)張和支氣管擴(kuò)張外病變均能較好顯示，可更準(zhǔn)確評(píng)估肺內(nèi)病變狀況。“水滴樣”﹑“棒狀”支氣管擴(kuò)張是KS較為特征性的征象，不同程度的支氣管炎﹑肺氣腫和肺部感染是KS較為常見(jiàn)的繼發(fā)性病變。

kartagener綜合征 支氣管擴(kuò)張 高分辨率CT

Kartagener綜合征（KS）屬于不動(dòng)纖毛綜合征的亞類［1］，常染色體隱性遺傳性疾病，以內(nèi)臟反位、支氣管擴(kuò)張和鼻竇炎三種疾病同時(shí)存在于同一個(gè)體為特征，只出現(xiàn)前兩者稱為非完全型［2］。該病以反復(fù)的上呼吸道感染癥狀為臨床特征，胸部病變，尤其是支氣管擴(kuò)張引起的一系列肺部病變是該病發(fā)生發(fā)展中的主要特征，HRCT對(duì)胸部細(xì)微結(jié)構(gòu)的探查有重要價(jià)值［3］，本文回顧性分析11例經(jīng)臨床和影像證實(shí)的KS患者的胸部HRCT圖像特點(diǎn)，旨在提高對(duì)本病診斷的準(zhǔn)確性。

1　臨床資料

搜集2007年至2014年經(jīng)鄞州人民醫(yī)院、鄞州錢湖醫(yī)院呼吸內(nèi)科和影像科證實(shí)的13例KS患者的胸部CT影像資料。男6例，女7例；年齡17～56歲，平均年齡31.3歲。入組標(biāo)準(zhǔn)：CT檢查同時(shí)出現(xiàn)內(nèi)臟反位、支氣管擴(kuò)張、副鼻竇炎（有或無(wú)）。其中11例患者曾進(jìn)行胸部HRCT圖像重建。掃描設(shè)備：使用飛利浦螺旋CT 4例、西門子CT 7例。掃描參數(shù)：準(zhǔn)直器64×0.75mm和16×0.75mm，管電壓120 KV，電流150～200mAs，旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.5s/r和0.75s/r，層厚5.0mm，層間距5.0mm，肺窗：窗寬1200HU，窗位-600HU?；颊哐雠P于檢查機(jī)床，深吸氣后屏氣掃描，掃描范圍從肺尖到左腎上腺區(qū)。由兩名主治醫(yī)師以上職稱放射科醫(yī)師對(duì)肺部HRCT圖像進(jìn)行閱片和分析。

2　結(jié)果

11例患者中完全型7例，非完全型4例。HRCT圖像特點(diǎn)：（1）全部患者肺內(nèi)均出現(xiàn)不同程度支氣管擴(kuò)張，8例出現(xiàn)特征性的“水滴樣”、“棒狀”征象（兩下肺為主）（見(jiàn)圖1～3），2例表現(xiàn)為普通支氣管擴(kuò)張，1例表現(xiàn)為輕微的支氣管擴(kuò)張（左上肺舌段）。（2）其他伴隨病變包括：支氣管炎9例（81.8%）、肺部感染7例（63.6%）、肺氣腫5例（45.5%）、胸膜增厚5例（45.5%）、胸腔積液2例（18.2%）、氣胸1例（9.1%）。（3）老年患者支氣管擴(kuò)張程度較年輕患者嚴(yán)重，支氣管外的病變較年輕患者多（見(jiàn)圖4）。

圖1～5　兩肺多發(fā) “水滴樣”﹑“棒狀”支氣管擴(kuò)張，為KS患者較為特征性的HRCT表現(xiàn)。

3　討論

KS屬于不動(dòng)纖毛綜合征的亞類［1］，為常染色體隱性遺傳性疾病。臨床上以支氣管擴(kuò)張、內(nèi)臟反位和（或）副鼻竇炎/鼻炎三種疾病同時(shí)出現(xiàn)于同一個(gè)體為特征［2］。1933年Kartagener首次提出此三聯(lián)征是一種先天性綜合征，后以Kartagener綜合征命名［4］。此病最主要的臨床癥狀為反復(fù)的上呼吸道感染，包括支氣管擴(kuò)張/支氣管炎和（或）副鼻竇炎［5］。內(nèi)臟反位不致病，副鼻竇炎無(wú)特征性，且非完全型KS無(wú)副鼻竇炎，因此肺部病變是此病的主要病變，需重點(diǎn)關(guān)注。KS的文獻(xiàn)研究集中在支氣管擴(kuò)張的形態(tài)、特點(diǎn)上，較少涉及支氣管擴(kuò)張以外的病變［6，7］，支氣管擴(kuò)張是KS患者診斷的必備條件，不同程度的支氣管擴(kuò)張也是KS患者肺部HRCT圖像的主要表現(xiàn)，因此，支氣管擴(kuò)張的有無(wú)、擴(kuò)張的嚴(yán)重程度，對(duì)KS患者病情的評(píng)估有重要作用。本組KS患者的支氣管擴(kuò)張顯示出一定的特征性，典型征象為“水滴樣”“棒狀”支氣管擴(kuò)張，與普通支氣管擴(kuò)張有明顯差別。擴(kuò)張支氣管近端管壁增厚，少有黏液積聚，遠(yuǎn)端呈囊狀擴(kuò)張伴黏液積聚，相對(duì)邊界清晰，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［8］，作者認(rèn)為是KS患者特征性征象，病變表現(xiàn)為彌漫性或局限性，以兩下肺基底段最為常見(jiàn)（見(jiàn)圖1～3）。支氣管黏膜纖毛功能受損，清除功能下降導(dǎo)致擴(kuò)張支氣管內(nèi)黏液無(wú)法排出為此征象的病理生理基礎(chǔ)［9］。胸部HRCT較普通CT可更清晰顯示支氣管擴(kuò)張的程度、范圍，對(duì)少數(shù)隱匿性支氣管擴(kuò)張的檢測(cè)也更為敏感（見(jiàn)圖5）。典型的“棒狀”“水滴樣”支氣管擴(kuò)張由于支氣管內(nèi)積聚密度均勻的液體，易誤認(rèn)為擴(kuò)張的肺血管（見(jiàn)圖1、2）。此種征象在兩上肺少見(jiàn)，推測(cè)與重力因素有關(guān)，兩上肺擴(kuò)張支氣管內(nèi)的黏液在站立體位時(shí)易于流出，因此不易積聚。臨床上，支氣管擴(kuò)張的出現(xiàn)有一定的年齡特征，文獻(xiàn)報(bào)道95%的患者＜15歲出現(xiàn)，而＜10%的患者＜9歲出現(xiàn)［4，10］，本組病例首次檢查僅1例在＜15歲被發(fā)現(xiàn)，可能與早期未能明確診斷有關(guān)。

除支氣管擴(kuò)張外，KS 患者肺內(nèi)還存在一系列繼發(fā)性病變，稱為支氣管外病變。本組最常見(jiàn)的支氣管外病變?yōu)橹夤苎住⒎尾扛腥?、肺氣腫、肺大泡、胸膜增厚等，少見(jiàn)的嚴(yán)重病變有肺間質(zhì)性改變、段性肺毀損和氣胸等（見(jiàn)圖4），作者認(rèn)為這些病變的嚴(yán)重程度更能反映患肺的損傷情況，對(duì)病情的評(píng)估有更重要的作用。推測(cè)與該類患者支氣管黏液積聚導(dǎo)致長(zhǎng)期慢性感染、反復(fù)咳嗽，最終引起肺部多發(fā)感染、肺部結(jié)構(gòu)損傷和功能損傷。年齡因素在KS患者病情發(fā)展過(guò)程中是較為明顯的影響因素，本資料顯示，年長(zhǎng)患者支氣管外的繼發(fā)性病變也明顯多于年輕患者（見(jiàn)圖3、4），影像診斷中注意這些典型征象和伴隨征象可明顯提高診斷的準(zhǔn)確性，有利于更準(zhǔn)確評(píng)估患者的病變程度。

典型的支氣管擴(kuò)張是診斷KS的可靠證據(jù)，支氣管外病變盡管對(duì)診斷缺乏特異性，但卻是肺部損傷程度和疾病進(jìn)展程度評(píng)估的直接證據(jù)，兩者在診斷和評(píng)估KS患者病情時(shí)同等重要。KS患者支氣管外病變的進(jìn)展情況依據(jù)疾病的控制情況而定，本組1例年長(zhǎng)患者胸部伴隨病變較重，出現(xiàn)肺氣腫、肺大泡、部分肺組織毀損，液氣胸等較為嚴(yán)重的病變（見(jiàn)圖4），臨床癥狀也有明顯發(fā)紺，其他幾例年輕患者肺內(nèi)伴隨征象相對(duì)較輕。因此，早期干預(yù)和對(duì)癥治療支氣管炎、肺內(nèi)感染等，對(duì)減輕咳嗽、哮喘等刺激對(duì)肺組織損傷，延緩病情進(jìn)展有重要作用，也應(yīng)作為本病的治療目標(biāo)。

影像科醫(yī)師及時(shí)診斷該綜合征，對(duì)疾病的治療和預(yù)后起到重要作用。KS為一組疾病，但多數(shù)僅表現(xiàn)為呼吸道感染癥狀，本病發(fā)病率低，易誤診為普通呼吸道感染，延誤治療，導(dǎo)致過(guò)早出現(xiàn)并發(fā)癥，影響預(yù)后［11］。HRCT可更敏感顯示支氣管擴(kuò)張的存在，有助于準(zhǔn)確診斷該病，HRCT還可以清晰顯示支氣管外病變導(dǎo)致的肺組織的損害程度，有助于檢測(cè)和準(zhǔn)確評(píng)估病情，對(duì)患者進(jìn)行規(guī)范性、預(yù)防性和針對(duì)性的治療，有利于減少藥物濫用，減少并發(fā)癥的發(fā)生，延緩病情。

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315100 浙江省寧波市鄞州區(qū)錢湖醫(yī)院（徐軍）315040 浙江省寧波市鄞州人民醫(yī)院（李強(qiáng) 俞萬(wàn)鈞）315192 浙江省寧波市鄞州第二醫(yī)院（顧錢峰 張斌）