全血細(xì)胞減少癥病因?qū)W分析

邱小婷

全血細(xì)胞減少在臨床上較為常見(jiàn)，為探討其病因，我們收集了163例全血細(xì)胞減少的骨髓報(bào)告進(jìn)行了分析，以了解全血細(xì)胞減少的發(fā)病規(guī)律，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 一般資料

全血細(xì)胞減少的患者163例，診斷標(biāo)準(zhǔn)：將有連續(xù)2次或2次以上檢查Hb<100g/L，WBC<4.0×109/L，BPC<100×109/L列入統(tǒng)計(jì)范圍，共計(jì)163例，男79例，女84例，年齡11—79歲，所有病例均經(jīng)骨髓象檢查，并結(jié)合臨床表現(xiàn)和其它實(shí)驗(yàn)室檢查而確診，且為初診病例，主要臨床癥狀和體征見(jiàn)附表。

附表 163例全血細(xì)胞減少患者的主要癥狀和體征

癥狀

體征 頭暈

乏力 出血 發(fā)熱 肝大 脾大 淋巴結(jié)腫大 胸骨

壓痛 骨痛 浮腫 黃染

例數(shù) 128 90 76 41 29 9 14 10 9 4

% 78.5 55.2 46.6 25.2 17.8 5.5 8.6 6.1 5.5 2.5

2 結(jié)果

全血細(xì)胞減少大體分為由造血系統(tǒng)疾病引起者和非造血系統(tǒng)疾病引起者，本組統(tǒng)計(jì)的163例中，前者132例，占81%，后者31例，占19%。造血系統(tǒng)疾病包括再生障礙性貧血（再障）56例，急性白血病25例，骨髓增生異常綜合征（MDS）16例，脾功能亢進(jìn)（脾亢）11例，巨幼細(xì)胞性貧血（巨幼貧）7例，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）5例，惡性組織細(xì)胞病（惡組）4例，Evans綜合征3例，骨髓纖維化（骨纖）、原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）、缺鐵性貧血（IDA）、PNH-AA綜合征及多發(fā)性骨髓瘤各1例。非造血系統(tǒng)疾病包括骨髓轉(zhuǎn)移癌12例，感染8例，結(jié)締組織病7例，惡性腫瘤3例，肝硬化1例。

3討論

引起全細(xì)胞減少的病因多種多樣，根據(jù)本文163例的血象及骨髓象分析，病種達(dá)到了18種，盡管患者在外周血象上都表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，但是他們的骨髓象終因病種的不同而不盡相同。

全血細(xì)胞減少是再障實(shí)驗(yàn)室最具特征性的表現(xiàn)之一。本組統(tǒng)計(jì)中，再障的發(fā)病率高居首位，占34.4%，因而全血細(xì)胞減少時(shí)再障仍然是首要考慮的疾病。再障的發(fā)病機(jī)理至今仍未完全闡明，隨著分子生物學(xué)、免疫學(xué)及細(xì)胞遺傳學(xué)技術(shù)的發(fā)展，人們對(duì)障的病因及發(fā)病機(jī)制有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)。研究表明再障的發(fā)病與造血干細(xì)胞缺乏或異常、造血微環(huán)境缺陷、免疫異常、端粒的縮短等因素有關(guān)[1]。骨髓診斷時(shí)骨髓小粒中細(xì)胞成分的觀察對(duì)再障的診斷與鑒別診斷具有重要價(jià)值[2]。

全血細(xì)胞減少型急性白血病也有一定的發(fā)病率，最常見(jiàn)的是M3亞型，25例急性白血病中有12例，占48%，其次為M2a3例，M63例，M，41例，全髓白血病1例，L12例，L21例。急性白血病的病人全血細(xì)胞減少時(shí)，外周血象中常常幼稚細(xì)胞減少，甚至缺乏，血濃縮涂片查找幼稚細(xì)胞是一種簡(jiǎn)單而有效的方法[3]，周?chē)l(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞是臨床上診斷白血病的主要依據(jù)之一。

MDS與再障在臨床表現(xiàn)和外周血象方面有很多相似之處，但只要仔細(xì)分析骨髓象，它們之間并不難鑒別。三系中均可見(jiàn)到病態(tài)造血，骨髓病理切片中有幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP），部分患者有肝，脾，淋巴結(jié)輕度腫大，少數(shù)患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛，這些特點(diǎn)是再障所沒(méi)有的。另外，血濃縮涂片查找幼稚細(xì)胞也是MDS與再障鑒別的一種理想的方法[3]。

三系減少的巨幼細(xì)胞性貧血患者在臨床上少見(jiàn)，其外周血表現(xiàn)與急性紅白血病，骨髓增生異常綜合征，再生障礙性貧血尤為相似，臨床醫(yī)生要引起高度重視[4]。楊崇禮[5]在對(duì)巨幼細(xì)胞性貧血和骨髓增生異常綜合征二者的血象和骨髓象進(jìn)行詳細(xì)鑒別后，最后指出：發(fā)現(xiàn)三核以上的有核紅、巨大紅細(xì)胞、雙核粒細(xì)胞及淋巴樣小巨核更能代表病態(tài)造血，也即這些現(xiàn)象更代表了DNA復(fù)制的紊亂。

非造血系統(tǒng)疾病致全血細(xì)胞減少也日漸為人們所關(guān)注，梁月雄[6]的研究表明非造血系統(tǒng)疾病致全血細(xì)胞減少主要包括有肝炎、感染、惡性腫瘤、風(fēng)濕性疾病等。骨髓轉(zhuǎn)移癌引起全血細(xì)胞減少的主要原因可能是由腫瘤轉(zhuǎn)移至骨髓使造血面積減少所致。病毒感染主要包括肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、冠狀病毒等。

總之，引起全血細(xì)胞減少的病因很多，骨髓診斷時(shí)應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)、病史及其它實(shí)驗(yàn)室檢查，先考慮造血系統(tǒng)疾病，再考慮非造血系統(tǒng)疾病，綜合分析，全面考慮，這樣才能得出正確診斷。

參考文獻(xiàn)：

[1]鄭雨薇，魏志英，胡?，?再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制及其治療研究進(jìn)展[J].四川解剖學(xué)雜志，2011：19（1）：48-50。

[2]李蘭霞.骨髓小粒在鑒別診斷AA.MDS中的應(yīng)用[J].中國(guó)醫(yī)藥指南，2011：8（17）：147-148。

[3]呂聯(lián)煌，李覺(jué)民，李秀娟，等.一種簡(jiǎn)易的血液病診斷方法[J].中級(jí)醫(yī)刊，1981，16（4）：25。

[4]丁紅，胡清.全血細(xì)胞減少的巨幼細(xì)胞性貧血血常規(guī)及骨髓象分析[J].檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床，2011：8（15）：1884-1886。

[5]楊崇禮.骨髓增生異常綜合征[M].第一版，北京：北京醫(yī)科大學(xué)中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社，1993：45。

[6]梁月雄.非造血系統(tǒng)疾病致全血細(xì)胞減少143例病因分析[J].新醫(yī)學(xué)，2005：36（8）：454-455。