肺動(dòng)脈吊帶的超聲心動(dòng)圖診斷價(jià)值及漏誤診分析

吳力軍，張玉奇，高玲玲，陳麗君，王珊珊

（1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院超聲科，上?！?00092；2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心內(nèi)科，上?！?00127）

肺動(dòng)脈吊帶的超聲心動(dòng)圖診斷價(jià)值及漏誤診分析

吳力軍1，張玉奇2，高玲玲1，陳麗君2，王珊珊2

（1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院超聲科，上海200092；2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心內(nèi)科，上海200127）

目的：探討多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)肺動(dòng)脈吊帶（PAS）的診斷價(jià)值，分析超聲心動(dòng)圖漏誤診的原因，提高超聲心動(dòng)圖對(duì)PAS診斷的準(zhǔn)確性。方法：本文回顧性分析62例經(jīng)外科手術(shù)證實(shí)為PAS患兒的超聲心動(dòng)圖檢查資料。結(jié)果：62例PAS中，完全性PAS 59例，部分性PAS 3例；單純性PAS 14例，合并其他心血管畸形者48例。62例患兒中，超聲診斷正確55例 （占88.7%），漏誤診7例（占11.3%）。7例漏誤診患者中，3例超聲診斷為左肺動(dòng)脈缺如，2例診斷為左肺動(dòng)脈發(fā)育不良，1例診斷為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓伴三尖瓣輕度反流，1例診斷為法洛四聯(lián)癥、左肺動(dòng)脈不能顯示。62例患者中57例行心臟CT檢查，心臟畸形與外科手術(shù)發(fā)現(xiàn)均相同，診斷符合率100%；CT診斷氣道狹窄51例，氣道狹窄超聲心動(dòng)圖檢查均未顯示。結(jié)論：超聲心動(dòng)圖可以比較準(zhǔn)確地診斷PAS，但易漏誤診；在正常左肺動(dòng)脈起始處若未發(fā)現(xiàn)左肺動(dòng)脈，要警惕PAS的存在；必要時(shí)應(yīng)行心臟CT檢查，明確診斷及有無(wú)氣管狹窄存在。

肺動(dòng)脈；超聲心動(dòng)描記術(shù)，多普勒，彩色；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)

肺動(dòng)脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS）是一種罕見的先天性心血管畸形，表現(xiàn)為左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，走行在食管與氣管之間，并環(huán)繞右側(cè)主支氣管和氣管遠(yuǎn)端，到達(dá)左側(cè)肺門，在氣管遠(yuǎn)端和支氣管近端形成吊帶［1］。PAS常合并其他心血管系統(tǒng)畸形，左肺動(dòng)脈可壓迫氣管及支氣管，出現(xiàn)氣急、陣發(fā)性呼吸困難及反復(fù)肺部感染等癥狀；壓迫食道可出現(xiàn)進(jìn)食時(shí)間長(zhǎng)、吞咽困難等。內(nèi)科治療效果差，最終可出現(xiàn)氣管軟化及嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥，危及患者生命［2-4］。因此早期診斷、早期治療十分重要。由于PAS少見，臨床認(rèn)識(shí)不足，再加上臨床癥狀不特異，極易漏誤診［5］。我院從1999年2月—2015年1月，經(jīng)外科手術(shù)證實(shí)62例PAS，現(xiàn)對(duì)其超聲診斷情況進(jìn)行回顧性分析，旨在提高超聲心動(dòng)圖診斷的正確率。

1　材料與方法

1.1研究對(duì)象

1999年2月—2015年1月，住我院行外科手術(shù)治療的62例PAS患者為研究對(duì)象。其中男34例，女28例，年齡4月～15歲，平均4.41歲。所有病例均行外科手術(shù)治療，其中57例行心臟CT檢查。所有病例均行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，其中1例行產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查。

1.2超聲檢查

應(yīng)用Philips Sonos 5500、7500及iE 33超聲心動(dòng)圖儀，選擇S4、S8、S5-1、S8-3探頭，探頭頻率1.0～7.5 MHz?；純喝∑脚P位或左側(cè)臥位，按劍突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窩等部位順序檢查，詳細(xì)檢查心房、心室、大動(dòng)脈的位置，以及房室連接、心室大動(dòng)脈連接關(guān)系，根據(jù)分段診斷方法建立診斷。如果發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈分支異常，重點(diǎn)采用劍突下肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面、胸骨旁大動(dòng)脈根部短軸切面、胸骨上窩右肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示肺動(dòng)脈總干及分支，結(jié)合彩色多普勒超聲及頻譜多普勒超聲判斷肺動(dòng)脈分支狹窄及其程度［6］。應(yīng)用C5-1探頭，在OB fetal ECHO模式下行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查。

1.3CT檢查

應(yīng)用GE Light Speed 16層螺旋CT行心血管畸形及氣道檢查。氣道畸形根據(jù)氣管分叉在正常位置（第4～5胸椎）為1型，在更低位置（第6～7胸椎）為2型；另根據(jù)存在右上葉支氣管開口為A亞型，不存在右上葉支氣管開口為B亞型，2A型即為支氣管橋［7］。

2　結(jié)果

62例PAS患者中，完全性PAS 59例（95.2%），部分性 PAS 3例 （4.8%）；單純性 PAS 14例（22.6%），合并其他心血管畸形者48例（77.4%）；常見的合并畸形有房間隔缺損或卵圓孔未閉26例、左側(cè)上腔靜脈殘存15例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉11例、室間隔缺損7例、左肺動(dòng)脈狹窄4例、法洛四聯(lián)癥3例、部分性肺靜脈異位引流2例、主動(dòng)脈縮窄1例、左心發(fā)育不良綜合征1例。62例患者中57例行心臟CT檢查，CT診斷氣道狹窄51例，6例無(wú)明顯狹窄。51例氣道狹窄者氣管狹窄45例，支氣管橋形成17例，右支氣管狹窄17例，左支氣管狹窄12例；氣管狹窄超聲心動(dòng)圖檢查均未顯示。CT診斷PAS 57例，與外科手術(shù)發(fā)現(xiàn)均相同，診斷符合率100%；而對(duì)房間隔缺損、卵圓孔未閉等心內(nèi)畸形均未做出明確診斷，報(bào)告顯示結(jié)合超聲報(bào)告（圖1，2）。

圖1　心臟CT檢查顯示左肺動(dòng)脈發(fā)自右肺動(dòng)脈（箭頭所示）?！D2　CT檢查顯示氣管狹窄（箭頭所示）。Figure 1.Cardiac CT scan shows the left pulmonary artery arising from the right pulmonary artery（arrow）.　Figure 2.CT scan shows tracheal stenosis（arrow）.

回顧性分析62例患兒的超聲心動(dòng)圖錄像資料，59例完全性PAS患者超聲聲像圖共同特征為：①劍突下肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面，正常肺動(dòng)脈分叉處不能顯示左肺動(dòng)脈；②大動(dòng)脈根部短軸切面，正常人可常規(guī)顯示肺動(dòng)脈總干及其左、右肺動(dòng)脈分支；PAS患者正常左肺動(dòng)脈起始處無(wú)顯示，肺動(dòng)脈分叉消失，主肺動(dòng)脈直接與右肺動(dòng)脈延續(xù)，在右肺動(dòng)脈第一級(jí)分支開口前見左肺動(dòng)脈開口（圖3）；彩色多普勒顯示右肺動(dòng)脈血流進(jìn)入左肺動(dòng)脈，呈蘭色（圖4），血流頻譜與右肺動(dòng)脈相同；如果左肺動(dòng)脈開口狹窄，可以顯示高速血流；③胸骨上窩右肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面，可見右肺動(dòng)脈于第一級(jí)分支前發(fā)出左肺動(dòng)脈。

3例部分性PAS患者聲像圖為：①劍突下肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面、大動(dòng)脈根部短軸切面在肺動(dòng)脈分叉處顯示左上肺動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈總干，但直徑明顯小于右肺動(dòng)脈；②大動(dòng)脈根部短軸切面及胸骨上窩右肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，在右肺動(dòng)脈第一級(jí)分支開口前左下肺動(dòng)脈發(fā)自右肺動(dòng)脈；左上肺動(dòng)脈正常起源于肺動(dòng)脈總干分叉處（圖5，6）。1例患者產(chǎn)前超聲診斷明確，聲像圖特征為：右心室流出道切面顯示肺動(dòng)脈總干與右肺動(dòng)脈延續(xù)，總干外側(cè)壁與動(dòng)脈導(dǎo)管連接，分叉處不能顯示左肺動(dòng)脈；沿右肺動(dòng)脈追蹤，可見左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈一級(jí)分叉前，向前、向左走行呈“U”形包繞氣管（圖7，8）。

62例患兒中，超聲診斷符合55例（占88.7%），漏誤診7例（占11.3%）。7例漏診患者中，3例超聲診斷為左肺動(dòng)脈缺如，右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，CT檢查及手術(shù)時(shí)證明為PAS；2例超聲診斷為左肺動(dòng)脈發(fā)育不良，左肺動(dòng)脈內(nèi)徑偏小但前向血流速度正常，CT檢查及手術(shù)時(shí)證明為部分性PAS；1例診斷為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓伴三尖瓣輕度反流，CT檢查明確為PAS而行外科手術(shù)糾治。1例診斷為法洛四聯(lián)癥，左肺動(dòng)脈不能顯示，CT檢查發(fā)現(xiàn)左肺動(dòng)脈起始于右肺動(dòng)脈。

圖3　胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面顯示左肺動(dòng)脈發(fā)自右肺動(dòng)脈，距右肺動(dòng)脈開口0.833 cm。LPA：左肺動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈總干。　圖4胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面，彩色多普勒超聲顯示右肺動(dòng)脈血流進(jìn)入左肺動(dòng)脈。BR：支氣管；MPA：肺動(dòng)脈總干；RPA：右肺動(dòng)脈。Figure 3.　Parasternal short-axis view shows the left pulmonary artery arising from the right pulmonary artery.　Figure 4.　Color Doppler echocardiography shows blood flow into the left pulmonary artery from the right pulmonary artery in parasternal short-axis view.

圖5　胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面顯示左上肺動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈總干，左下肺動(dòng)脈發(fā)自右肺動(dòng)脈。LUPA：左上肺動(dòng)脈；LIPA：左下肺動(dòng)脈；T：支氣管?！D6　胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面，彩色多普勒超聲顯示左上肺動(dòng)脈發(fā)自肺動(dòng)脈總干，左下肺動(dòng)脈發(fā)自右肺動(dòng)脈。Figure 5.　Parasternal short-axis view shows the left upper pulmonary artery arising from main pulmonary artery and the left inferior pulmonary artery arising from the right pulmonary artery.　Figure 6.　Color Doppler echocardiography shows blood flow into the left inferior pulmonary artery from the right pulmonary artery in parasternal short-axis view.

圖7　孕26周胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，右心室流出道切面顯示肺動(dòng)脈總干與右肺動(dòng)脈延續(xù)，左肺動(dòng)脈發(fā)自右肺動(dòng)脈。LPA：左肺動(dòng)脈；PDA：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉?！D8　孕26周胎兒，彩色多普勒超聲顯示右肺動(dòng)脈向左肺動(dòng)脈供血，左肺⑦⑧　動(dòng)脈繞過(guò)氣管向左后方走形，呈U型包繞氣管。Figure 7.　Prenatal echocardiography shows the left pulmonary artery arising from the right pulmonary artery at the gestation of 26 weeks.　Figure 8.　Color Doppler echocardiography shows blood flow into the left pulmonary artery from the right pulmonary artery，and passing posteriorly to the trachea at the gestation of 26 weeks.

3　討論

PAS是一種罕見的先天性心血管畸形，胚胎發(fā)育時(shí)左右肺動(dòng)脈從肺芽?jī)蓚?cè)發(fā)出，然后與兩側(cè)的第六對(duì)主動(dòng)脈弓相連；如果左肺動(dòng)脈不能與左側(cè)第六弓相連，則發(fā)生左肺動(dòng)脈走行異常，如果以右側(cè)第六弓由尾側(cè)毛細(xì)血管經(jīng)中線到達(dá)肺芽而形成左肺叢的連結(jié)，那么左肺動(dòng)脈的發(fā)育過(guò)程落后于氣管、支氣管樹的發(fā)育，因而形成血管環(huán)［1］。PAS可以是整個(gè)左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，稱之為完全性PAS；也可以是左上肺動(dòng)脈起源正常，左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，稱之為部分性PAS［1，8］。PAS可以單發(fā)，也可以合并其他心血管系統(tǒng)畸形。本組62例患者中，完全性占95.2%，77.4%合并其他心血管系統(tǒng)畸形，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相似［2，5］。

本病罕見，陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染是患兒就診的最常見的原因。文獻(xiàn)報(bào)道，如無(wú)外科治療，本病病死率可達(dá)90%。故早期診斷此病有重要意義［9］。心臟CT檢查既可清晰顯示肺動(dòng)脈分支的起源及走行，又可清晰顯示肺動(dòng)脈分支與氣管、支氣管的關(guān)系，進(jìn)而判斷有無(wú)氣道壓迫、狹窄，是診斷血管環(huán)的最佳選擇［7］。本組62例患者中57例行心臟CT檢查，診斷PAS 57例，與外科手術(shù)發(fā)現(xiàn)均相同，診斷符合率100%；診斷氣道狹窄51例，氣道狹窄超聲心動(dòng)圖檢查均未顯示；表明CT檢查是診斷PAS的首選工具。但CT檢查具有放射性，復(fù)查隨訪不方便；對(duì)房間隔缺損、卵圓孔未閉等心內(nèi)畸形的檢出不如超聲心動(dòng)圖敏感；臨床應(yīng)用受限。

超聲心動(dòng)圖具有無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便的優(yōu)點(diǎn)，廣泛用于先天性心臟病的臨床診斷。兒童透聲好，透聲窗豐富，超聲心動(dòng)圖可以清晰顯示肺動(dòng)脈分支及其走行，有可能準(zhǔn)確診斷PAS。本組62例患者，超聲診斷正確55例，占88.7%，表明超聲心動(dòng)圖可以比較準(zhǔn)確地診斷PAS［6］。

單純PAS患者如不合并氣管狹窄，多無(wú)明顯臨床癥狀；如合并氣道狹窄，則出現(xiàn)氣急、呼吸困難等呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)；如合并其他心血管畸形，則出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。由于癥狀體征表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，容易漏診［10］。本組62例患者超聲檢查漏診7例，占11.3%也證明了這一點(diǎn)。7例漏診患者中，3例超聲診斷為左肺動(dòng)脈缺如，右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，并未顯示右肺動(dòng)脈分支上有無(wú)左肺動(dòng)脈發(fā)出；CT檢查及手術(shù)時(shí)證明為PAS。2例超聲診斷為左肺動(dòng)脈發(fā)育不良，左肺動(dòng)脈內(nèi)徑偏小但前向血流速度正常，超聲檢查未顯示左下肺動(dòng)脈的發(fā)出部位；CT檢查及手術(shù)時(shí)證明為部分性PAS。1例診斷為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓伴三尖瓣輕度反流，1例診斷為法洛四聯(lián)癥，回顧超聲檢查圖像發(fā)現(xiàn)檢查時(shí)均未清晰顯示左肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端。分析發(fā)現(xiàn)7例漏診患者均為2004年以前的患者，可能與PAS為罕見病，臨床認(rèn)識(shí)不足有關(guān)；2004年以后未見漏診。分析認(rèn)為避免漏診的唯一訣竅在于超聲檢查時(shí)對(duì)每一例患者都要清晰顯示肺動(dòng)脈分支，特別是要顯示左上肺動(dòng)脈及左下肺動(dòng)脈，可以避免完全性及部分性PAS患者的漏診。

PAS患者的主要危害是氣道壓迫，出現(xiàn)呼吸困難等。本組62例患者51例出現(xiàn)氣道狹窄，占82.3%。由于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對(duì)肺動(dòng)脈分支等外周血管的顯示有一定困難，不能顯示氣管及其走行，本組62例患者均未顯示肺動(dòng)脈分支對(duì)氣道的壓迫情況。胎兒在宮腔內(nèi)無(wú)呼吸運(yùn)動(dòng)，氣道中充滿液體，超聲檢查可以顯示氣管及支氣管的走形，有可能診斷PAS［11］。本組僅1例患者有產(chǎn)前檢查的資料，清晰顯示異常起源的左肺動(dòng)脈對(duì)氣管的包繞，但其臨床診斷價(jià)值尚需要進(jìn)一步論證。由于PAS常常造成氣道壓迫，今后應(yīng)加強(qiáng)產(chǎn)前診斷工作，提高PAS的檢出率，以便進(jìn)行準(zhǔn)確的產(chǎn)前咨詢及圍生期處理。

PAS需要與左肺動(dòng)脈起源延遲及交叉肺動(dòng)脈鑒別。PAS左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，走行于氣管后方；左肺動(dòng)脈起源延遲左肺動(dòng)脈開口近右肺動(dòng)脈，但仍走行于氣管前方；交叉肺動(dòng)脈是指左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈的上方、右側(cè)，但仍與肺動(dòng)脈總干延續(xù)，走行于氣管前方［12］。

綜上所述，我們認(rèn)為：多切面仔細(xì)探查肺動(dòng)脈分支及其走行，超聲心動(dòng)圖可以比較準(zhǔn)確地診斷PAS，但易漏誤診；在正常左肺動(dòng)脈起始處若未發(fā)現(xiàn)左肺動(dòng)脈，要警惕PAS的存在，必要時(shí)行心臟CT檢查明確診斷；PAS大多對(duì)氣管造成壓迫，但超聲心動(dòng)圖檢查不能顯示氣道的壓迫情況，建議PAS患者術(shù)前均應(yīng)行心臟CT檢查，明確有無(wú)氣管狹窄存在。

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The diagnostic value and misdiagnostic analysis of pulmonary artery sling by Doppler echocardiography

WU Li-jun1，ZHANG Yu-qi2，GAO Ling-ling1，CHEN Li-jun2，WANG Shan-shan2
（1.Department of Echocardiography，Xinhua Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200092，China；2.Department of Pediatric Cardiology，Shanghai Children's Medical Center，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200127，China）

Objective：To evaluate the diagnostic value of pulmonary artery sling（PAS）by Doppler echocardiography，and analyze the misdiagnostic reason.Methods：Doppler echocardiography images were compared with surgical findings in 62 PAS children.Results：In 62 cases，59 cases were complete PAS and 3 cases were partial PAS.Fourteen cases were simple PAS，and 48 cases were accompanied with other cardiovascular anomalies.In 62 cases，55 cases（88.7%）were diagnosed correctly，7 cases（11.3%）were misdiagnosed.In misdiagnosed cases，three were diagnosed as left pulmonary artery absence，two were left pulmonary artery dysplasia，one was primary pulmonary hypertension with mild tricuspid regurgitation，and one was tetralogy of Fallot with unclear left pulmonary artery.In 62 cases，57 cases performed cardiac CT，heart abnormalities were same as surgical finding，diagnosed accuracy was 100%.CT diagnosed tracheal stenosis in 51 cases，but was not shown by echocardiography.Conclusion：PAS can be diagnosed accurately by Doppler echocardiography，but it is prone to be misdiagnosed. PAS might be suspected while left pulmonary artery could not be shown well by Doppler echocardiography，and cardiac CT should be performed to confirm the diagnosis of PAS and tracheal stenosis.

Pulmonary artery；Echocardiography，Doppler，color；Tomography，spiral computed

R543.2；R540.45

A

1008-1062（2015）10-0696-04

2015-04-08

吳力軍（1967-），女，河南洛陽(yáng)人，副主任醫(yī)師。

張玉奇，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心內(nèi)科，200127。