少見(jiàn)型腦膠質(zhì)肉瘤1例

邢芳芳，趙春明，葉永強(qiáng)（中國(guó)人民解放軍第98醫(yī)院，浙江 湖州　313000）

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少見(jiàn)型腦膠質(zhì)肉瘤1例

邢芳芳，趙春明，葉永強(qiáng)（中國(guó)人民解放軍第98醫(yī)院，浙江 湖州313000）

腦腫瘤；神經(jīng)膠質(zhì)肉瘤；磁共振成像

病例女，25歲，1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈癥狀，無(wú)惡心、無(wú)胸悶氣急，無(wú)呼吸困難，無(wú)四肢抽搐。外院就診檢查頭顱CT示顱內(nèi)占位病變，為進(jìn)一步診治來(lái)我院門診復(fù)查。顱腦MRI檢查示右額葉巨大腫塊，呈T1FLAIR像等低信號(hào)、T2FLAIR等高信號(hào)及DWI像高信號(hào)影，內(nèi)見(jiàn)畸形血管流空信號(hào)影，邊界欠清，周圍腦實(shí)質(zhì)水腫，增強(qiáng)后顯著不均勻強(qiáng)化，部分壞死灶，鄰近腦膜增厚、強(qiáng)化，腦膜尾征可見(jiàn)，提示血管瘤型腦膜瘤可能（圖1，2）。入院后行顱腦CT增強(qiáng)示右額葉片狀高低不均密度影，邊界欠清，增強(qiáng)后病灶顯著不均勻強(qiáng)化，CTA示混雜血管團(tuán)，提示“顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形”可能（圖3）。術(shù)前行DSA檢查，并行腦膜中動(dòng)脈栓塞術(shù)（圖4）。術(shù)中見(jiàn)腫瘤質(zhì)地軟，呈現(xiàn)魚肉狀，血供極其豐富，出血量約600 mL；術(shù)后病理結(jié)果為膠質(zhì)肉瘤（WHOⅣ級(jí)）。

圖1　右額葉巨大腫塊，呈T1FLAIR像等低信號(hào)、T2FLAIR等高信號(hào)影，內(nèi)見(jiàn)畸形血管流空信號(hào)影，邊界欠清，周圍腦實(shí)質(zhì)水腫，腦室受壓，中線移位。圖2　右額葉腫瘤顯著不均勻強(qiáng)化，部分壞死灶，鄰近腦膜增厚、強(qiáng)化，腦膜尾征可見(jiàn)。

討論膠質(zhì)肉瘤是一種少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)惡性腫瘤，具有膠質(zhì)及肉瘤2種成分的特征。1895年由Heinrich Strobe第一次正式提出膠質(zhì)肉瘤是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤合并有肉瘤成分的概念［1］。最近的WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其定義為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的一個(gè)亞型。基因?qū)W研究在2種不同的腫瘤成分中發(fā)現(xiàn)有相同的基因改變［2］，證明膠質(zhì)及肉瘤成分有共同的膠質(zhì)細(xì)胞起源。膠質(zhì)肉瘤發(fā)病率占成膠質(zhì)細(xì)胞瘤的1.8%～8.0%［3-4］，病因不詳。

膠質(zhì)肉瘤多發(fā)生在30～60歲，男性多見(jiàn)（男女比例約1.9∶1），文獻(xiàn)報(bào)道嬰幼兒也可發(fā)?。?］，本例為25歲女性患者，發(fā)病率相對(duì)較低。膠質(zhì)肉瘤好發(fā)于幕上大腦半球，以顳葉最常見(jiàn)，亦有發(fā)生于小腦半球的個(gè)案［6］。絕大部分病灶為單發(fā)，以往有多發(fā)膠質(zhì)肉瘤的報(bào)道［4，7］。膠質(zhì)肉瘤與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤相比更容易發(fā)生顱內(nèi)及顱外轉(zhuǎn)移，膠質(zhì)肉瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的幾率為15%［5］。其臨床表現(xiàn)主要為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、肢體偏癱、癲癇、意識(shí)障礙等。

膠質(zhì)肉瘤MRI多表現(xiàn)為幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的囊實(shí)性占位，腫瘤囊性部分常位于瘤體一側(cè)，邊界欠清，大部分伴有中重度瘤周水腫，鄰近的硬腦膜或大腦鐮易受侵并可見(jiàn)增厚強(qiáng)化，此時(shí)腫瘤形似腦膜瘤［7］，本例亦能見(jiàn)增厚的腦膜，并顯著強(qiáng)化。大部分腫瘤于T1WI呈低信號(hào)，T2WI及FLAIR序列上表現(xiàn)為高信號(hào)，若發(fā)生出血或壞死則信號(hào)不均勻，可見(jiàn)短T1、短T2信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫瘤表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，也可表現(xiàn)為不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化。有作者認(rèn)為增強(qiáng)后瘤內(nèi)的柵欄樣條狀強(qiáng)化是膠質(zhì)肉瘤另一特點(diǎn)，具有一定的特征性［8］，該表現(xiàn)可能與腫瘤血管的發(fā)生與增殖有關(guān)。本病例術(shù)前影像診斷均誤診，直至行DSA介入術(shù)后，仍首選考慮動(dòng)靜脈畸形，分析其原因，主要為該病例腫瘤內(nèi)有極其豐厚的血管結(jié)構(gòu)，部分血管顯著擴(kuò)張，確實(shí)有動(dòng)靜脈畸形的影像特征，在以往的同類疾病報(bào)道中鮮有類似表現(xiàn)；分析該病例的異常擴(kuò)張血管結(jié)構(gòu)原因，可能同以往文獻(xiàn)報(bào)道一樣，與腫瘤血管長(zhǎng)時(shí)間受腫瘤細(xì)胞刺激，出現(xiàn)異常增殖、管腔擴(kuò)張所致，真正病因有待進(jìn)一步研究。膠質(zhì)肉瘤需與原始神經(jīng)外胚層腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦膜瘤和顱內(nèi)單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。

圖3　右額葉片狀高低不均密度影，邊界欠清，增強(qiáng)后病灶顯著不均勻強(qiáng)化，CTA示混雜血管團(tuán)。

圖4　分別行頸內(nèi)動(dòng)脈及頸外動(dòng)脈造影，病灶由腦膜中動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈供血，后行腦膜中動(dòng)脈栓塞術(shù)，再次造影后腦膜中動(dòng)脈無(wú)顯影。

總之，腦膠質(zhì)肉瘤大多發(fā)生于幕上的較大占位性病變，MRI上T1WI上呈不均質(zhì)低信號(hào)，T2WI上呈不均質(zhì)高信號(hào)，瘤周有中重度水腫，增強(qiáng)掃描后病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化。本例腫瘤表現(xiàn)不同于以往文獻(xiàn)報(bào)道，可在今后的工作中予以借鑒。

［1］李南云，錢源澄，馬恒輝，等.膠質(zhì)肉瘤的臨床病理研究［J］.中華病理學(xué)雜志，1996，27（3）：129-131.

［2］Reis RM，Konu-Lebleblicioglu D，Lopes JM，et al.Genetic profile of gliosarcomas［J］.Am J Pathol，2000，156（2）：425-432.

［3］Lutterbach J，Guttenberger R，Pagenstecher A.Gliosarcoma：a clinical study［J］.Radiother Oncol，2001，61（1）：57-64.

［4］Pakos EE，Goussia AC，Zina VP，et al.Multi-focal gliosarcoma：a case report and review of the literature［J］.J Neurooncol，2005，74（3）：301-304.

［5］Ozolek JA，F(xiàn)inkelstein SD，Couce ME.Gliosarcoma with epithelial differentiation：immunohistochemical and molecular characterization：a case report and review of the literature［J］.Mod Pathol，2004，17（6）：739-745.

［6］Woltjer RL，Weil RJ，Moots PL，et al.Pathologic quiz case：cerebellar hemorrhage in an octogenarian.Gliosarcoma［J］.Arch Pathol Lab Med，2003，127（8）：e345-e346.

［7］車友誼，陳燕萍，肖浩，等.形似腦膜瘤的腦膠質(zhì)肉瘤2例影像表現(xiàn)及分析［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2011，27（8）：1277-1279.

［8］汪文勝，韓路軍，張雪林，等.膠質(zhì)肉瘤MRI表現(xiàn)［J］.中華放射學(xué)雜志，2009，43（12）：1322-1324.

An infrequent type of gliosarcoma：report of one case

XING Fang-fang，ZHAO Chun-ming，YE Yong-qiang
（The Chinese People's Liberation Army No.98 Hospital，Huzhou Zhejiang 313000，China）

R739.41；R730.264；R445.2

B

1008-1062（2015）06-0451-02

2014-11-21；

2015-01-19

邢芳芳（1983-），女，安徽蕪湖人，醫(yī)師。

葉永強(qiáng)，中國(guó)人民解放軍第98醫(yī)院，313000。