腎透明細胞癌馬尾神經(jīng)間轉移一例報道并文獻復習

李　明，余化霖，孫　濤，耿　鑫，王春艷

腎透明細胞癌馬尾神經(jīng)間轉移一例報道并文獻復習

李明，余化霖，孫濤，耿鑫，王春艷

腎細胞癌是易發(fā)生轉移的惡性腫瘤，肺部為最常受侵襲的部位，而轉移至馬尾神經(jīng)的情況非常少見。早期常無確切臨床癥狀和體征，當腫瘤生長累及周圍神經(jīng)可出現(xiàn)腰腿痛以及鞍區(qū)感覺、括約肌功能、性功能障礙為主的馬尾神經(jīng)綜合征，需密切結合原發(fā)腫瘤病史和MRI等重要影像學檢查，才能做出診斷。手術是治療本病的主要手段，可較快緩解疼痛、改善患者神經(jīng)功能障礙、提高生活質(zhì)量。本文報道了1例腎透明細胞癌馬尾神經(jīng)轉移患者，以加強臨床對該病的認識。

腎腫瘤；腫瘤轉移；馬尾；病例報告

李明，余化霖，孫濤，等.腎透明細胞癌馬尾神經(jīng)間轉移一例報道并文獻復習［J］.中國全科醫(yī)學，2015，18 （3）：348-348，354.［www.chinagp.net］

Li M，Yu HL，Sun T，et al.Intradural cauda equina metastasis of renal cell carcinoma：a case report and literature review［J］.Chinese General Practice，2015，18（3）：348-348，354.

腎細胞癌是易發(fā)生轉移的惡性腫瘤，肺部為最常受侵襲的部位［1］，其次為肝臟、骨及局部淋巴結，而轉移至馬尾神經(jīng)的情況非常少見，目前可以查到的國外文獻中，腎細胞癌轉移至馬尾神經(jīng)的病例報道僅有 10例［2-11］，國內(nèi)未見報道?，F(xiàn)將昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院收治的1例由腎透明細胞癌轉移至馬尾神經(jīng)間的患者報道如下，并結合現(xiàn)有文獻對馬尾神經(jīng)轉移瘤的轉移機制、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診斷及鑒別診斷與治療等方面進行初步探討，以加強臨床對該病的認識。

1　病例簡介

患者，男，73歲，因“腰痛漸重1個月”于2013-10-08入院。既往2011年于復旦大學附屬中山醫(yī)院行根治性左腎切除術，術后病理檢查結果為：左腎細胞癌，透明細胞型WHOⅡ級。體格檢查：體溫36.8℃，脈搏90次/min，呼吸19 次/min，血壓134/82 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa），全身淺表淋巴結無腫大，腰椎生理曲度變直，L1～L3棘突區(qū)壓痛、叩擊痛，雙下肢無放射痛，雙下肢肌力、肌張力正常。無肌萎縮，L3平面以下腰臀部及雙下肢后部痛覺過敏。實驗室檢查：血常規(guī)、肝腎功能正常，癌胚抗原（CEA）、腫瘤抗原（CA）、甲胎蛋白（AFP）、前列腺特異性抗原（PSA）等腫瘤標志物均正常。胸部X線片、顱腦MRI、腹部超聲（肝臟、右腎、左腎區(qū)及腹腔淋巴結）均未見異常。腰椎MRI：L1水平椎管內(nèi)見一團塊狀稍長T2、T1信號影，致相應水平終絲、馬尾受壓向右側移位，MRI增強后均勻強化（見圖1）。2013-10-13行L1椎管內(nèi)探查術，術中見腫瘤組織位于硬脊膜內(nèi)圓錐下馬尾神經(jīng)之間，以左側為主，包膜完整，呈橢圓形，色暗紅，質(zhì)軟，血供一般，腫瘤與硬脊膜、圓錐、馬尾及終絲無明確聯(lián)系（見圖2）。完整切除腫瘤，大小約2.0 cm ×1.5 cm×2.5 cm（見圖3）。術后病理檢查：鏡下見腫瘤間由小的薄壁血管構成的網(wǎng)狀間隔，巢狀結構中無腔，腫瘤細胞核呈圓形，大小不一，核仁易見，胞質(zhì)透明（見圖4）。免疫組化示：CEA（-），細胞 角 蛋 白（-），CD10（+），CD34（-），波形蛋白（+）。病理診斷為腎透明細胞癌椎管內(nèi)硬脊膜內(nèi)轉移。術后患者腰痛癥狀消失，目前正在隨訪中。

圖1　腰椎MRI圖像Figure 1 MRI images of the lumbar

圖2　探查術中所見腫瘤Figure 2 In exploratory surgery to see tumors

圖3　腫瘤肉眼形態(tài)Figure 3 Macroscopic morphology of the tumor

圖4　腫瘤病理切片　（HE染色，×100）Figure 4 Tumor biopsy

2　討論

2.1轉移機制 在已發(fā)現(xiàn)的11例腎細胞癌馬尾神經(jīng)轉移患者中，除1例未被報道外，10例患者從診斷腎細胞癌至發(fā)現(xiàn)馬尾神經(jīng)轉移，最長時間為16年，最短時間為診斷腎細胞癌的同時發(fā)現(xiàn)馬尾神經(jīng)轉移。徐明等［12］總結相關文獻認為腎細胞癌是最常引起馬尾神經(jīng)轉移的腫瘤，約占37.5%。本病生物學行為復雜，其轉移至馬尾神經(jīng)的機制尚不清楚。有報道認為可能通過鄰近直接轉移、血行轉移、腦脊液轉移、Baston靜脈叢系統(tǒng)轉移及淋巴管轉移等幾種方式轉移［5-6］，Ji等［11］總結文獻則認為可能通過動脈循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生轉移。

2.2臨床表現(xiàn) 由于馬尾神經(jīng)生理解剖空間大，神經(jīng)根隨著腫瘤生長易發(fā)生移位，其相應癥狀出現(xiàn)緩慢且缺乏特征性，故本病患者早期常無確切臨床癥狀和體征。當腫瘤生長累及周圍神經(jīng)可出現(xiàn)腰腿痛以及鞍區(qū)感覺、括約肌功能、性功能障礙為主的馬尾神經(jīng)綜合征，可對稱或不對稱出現(xiàn)。在已報道的10例和本例患者中，4例出現(xiàn)馬尾神經(jīng)綜合征，3例出現(xiàn)腰痛，2例出現(xiàn)坐骨神經(jīng)痛，2例出現(xiàn)腰痛伴放射性雙下肢痛和大小便及性功能障礙。

2.3實驗室檢查 本病目前仍缺乏特異性檢測指標及特征性影像學檢查手段。陳業(yè)剛等［13］報道腎細胞癌患者外周血中檢測到循環(huán)腫瘤細胞 （CTC）角蛋白19、CD146+等常預示著發(fā)生腫瘤轉移的可能性較大，但仍缺乏特異性。相對于X線、CT等影像學檢查，MRI檢查是發(fā)現(xiàn)腎細胞癌馬尾神經(jīng)轉移最為敏感的檢查手段，在已報道的腎細胞癌馬尾神經(jīng)轉移患者中，僅第1例采用脊髓造影檢查發(fā)現(xiàn)馬尾神經(jīng)轉移，之后的患者均采用 MRI檢查發(fā)現(xiàn)。大量文獻亦報道了 MRI在椎管內(nèi)病變診斷和鑒別診斷方面有較高價值，但關于馬尾神經(jīng)轉移瘤MRI定性診斷的報道甚少，尚未總結出具有特征性影像學表現(xiàn)的檢查手段，給術前明確診斷帶來困難。然而，MRI仍是早期發(fā)現(xiàn)腎細胞癌馬尾神經(jīng)轉移最為敏感的檢查手段，并在相關疾病鑒別診斷中具有重要意義。

2.4診斷及鑒別診斷 本病術前明確診斷有一定困難，特別是當本病臨床表現(xiàn)為腰腿痛時，更易被誤診為腰椎間盤突出癥［14］，需CT或MRI檢查幫助鑒別。而原發(fā)于馬尾神經(jīng)的腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤等均與馬尾神經(jīng)轉移瘤有極類似的影像學表現(xiàn)［15］，術前鑒別困難。所有報道患者中3例術前診斷為馬尾神經(jīng)纖維瘤，2例（包括本例）為馬尾神經(jīng)鞘瘤，僅6例患者術前明確診斷為腎細胞癌馬尾神經(jīng)轉移。因此，需密切結合原發(fā)腫瘤病史和MRI等重要影像學檢查，才能做出判斷。

2.5治療 目前，本病治療仍缺乏統(tǒng)一標準?，F(xiàn)有文獻報道中，除第1例患者外，其余患者均采用顯微外科手術切除馬尾神經(jīng)轉移瘤。術后5例患者生活完全自理，1例需輪椅輔助生活，1例神經(jīng)功能障礙輕微改善，1例足下垂，1例發(fā)生多發(fā)轉移，提示手術是治療本病的主要手段，手術治療可較快緩解疼痛、改善患者神經(jīng)功能障礙、提高其生活質(zhì)量。因腎細胞癌對放療、化療、內(nèi)分泌等治療手段均不敏感，推測本病對放療、化療、內(nèi)分泌等治療手段亦不敏感，且目前亦無以上治療經(jīng)驗的報道。

2.6預后 腎細胞癌的預后較差，平均生存期約為5年。轉移性腎細胞癌預后更差，平均生存期為8～10個月。除本例外，所有隨訪的9例患者術后平均生存期也僅為18個月。

綜上所述，腎細胞癌馬尾神經(jīng)轉移較為罕見，尚無特異性的實驗室檢測指標，需密切結合原發(fā)腫瘤病史和MRI等重要影像學檢查，才能做出診斷，手術是治療本病的主要手段，促進預后仍需積累病例，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，長期隨訪總結經(jīng)驗及多學科醫(yī)師共同努力探討新的治療策略。

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（本文編輯：吳立波）

Intradural Cauda Equina Metastasis of Renal Cell Carcinoma：A Case Report and Literature Review

LI Ming，YU Hua-lin，SUN Tao，et al.The Second Department of Neurosurgery，the First Affiliated Hospital of Kunming Medical University，Kungming 650032，China

Renal cell carcinoma is a kind of malignant tumor that is easy to transfer，and lung is the most common site invaded by the tumor.However，the metastasis to cauda equine is very rarely seen.There is no exact clinical signs and symptoms at early time，but when the tumor involves the peripheral nerve，it can induce lumbocrural pain and cauda equine syndromes，including saddle area dysfunction，sphincter dysfunction and sexual dysfunction.Medical history of the tumor and MRI imaging examination are needed in order to make a diagnosis.Surgery is the primary method of treating this disease，which can relieve pain，ameliorate neurological disorder and improve the quality of life.This paper reports a case of renal cell carcinoma that has metastasis to cauda equine，aiming to improve clinical understanding of the disease.

Kidney neoplasms；Neoplasms metastasis；Cauda equine；Case reports

R 737.11

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.03.025

650032云南省昆明市，昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外二科（李明，余化霖，孫濤，耿鑫），病理科（王春艷）

余化霖，650032云南省昆明市，昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外二科；

E-mail：yuhl308@126.com

2013-12-05；

2014-10-09）