以耳郭假囊腫起病的復發(fā)性多軟骨炎一例

榮 莉, 王望舒, 趙 峰, 相晨暉, 韓曉東, 張 舵

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個案報告

以耳郭假囊腫起病的復發(fā)性多軟骨炎一例

榮 莉, 王望舒, 趙 峰, 相晨暉, 韓曉東, 張 舵

復發(fā)性多軟骨炎； 耳郭； 誤診

耳郭瘢痕疙瘩是綜合醫(yī)院整形外科的常見病和多發(fā)病。而以耳郭結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)的復發(fā)性多軟骨炎，往往容易被誤診為瘢痕疙瘩。由于復發(fā)性多軟骨炎是一種可累及全身軟骨的免疫性疾病，一旦誤診為其他疾病延誤治療，可導致氣管軟骨受累并出現(xiàn)急性塌陷，甚至可能危及生命[1]?，F(xiàn)筆者就我院整形外科收治的1例患有復發(fā)性多軟骨炎患者的臨床資料進行分析，對其特征性的以耳郭假囊腫發(fā)病，繼而短期內(nèi)變?yōu)橘|(zhì)韌結(jié)節(jié)的臨床表現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者男性，32歲，因右耳腫物生長伴腫脹畸形3年，左耳腫物生長2 d入院治療。該患者約3年前右耳郭無誘因出現(xiàn)一皮下腫物，觸之有波動感，注射器穿刺后有淡黃色清透液體流出。起初未在意，未系統(tǒng)診治，后隨時間增長右側(cè)耳郭逐漸變厚變硬，外觀畸形，表面皮膚顏色加深。于3個月前在當?shù)蒯t(yī)院行耳郭腫物切除術(shù)，術(shù)后腫物迅速復發(fā)，近兩日左側(cè)耳郭上極亦出現(xiàn)相似的皮下腫物。病程中患者精神狀態(tài)較好，無體質(zhì)量突然減輕?；颊叻裾J耳部外傷史和家族遺傳史。查體：右耳郭上半部分腫脹畸形，其內(nèi)腫物形狀不規(guī)則，與周圍界限不清，其表面皮膚顏色略暗，耳郭精細結(jié)構(gòu)分辨不清；對耳輪及三角窩處各有一瘢痕，長約0.3 cm，未隆起，腫物質(zhì)韌，無破潰，無壓痛。左耳郭上極可見大小約1.0 cm×0.4 cm皮下腫物，其表面顏色與周圍正常皮膚一致，皮溫不高，質(zhì)軟，有波動感，無壓痛，外耳道及耳垂結(jié)構(gòu)正常且左右對稱。

患者于局部麻醉下完成右耳腫物切除術(shù)，并將切取腫物送病理檢查。左耳腫物內(nèi)抽出少量淡黃色清亮液體后腫物消失，所抽取液體送細菌/真菌培養(yǎng)。術(shù)中見右耳腫物可與其表面皮膚剝離，病變累及軟骨，與周圍組織界限不清，切面灰白色，實性，質(zhì)韌。切取包含所侵襲軟骨的腫物組織后，可見耳郭軟組織因失去支撐而塌陷變形，術(shù)后1周時，右耳患區(qū)原有塌陷的軟骨已被新生病變組織填充，左耳腫物再次隆起，體積與術(shù)前相似。吉林大學第一醫(yī)院病理診斷：(右耳甲艇)增生的致密纖維組織累及軟骨組織，呈瘢痕疙瘩樣改變。(右耳甲艇)增生的纖維組織及炎性肉芽樣組織破壞軟骨組織。于北京協(xié)和醫(yī)院病理診斷為多發(fā)性軟骨炎。左耳腫物內(nèi)抽取液體細菌真菌培養(yǎng)結(jié)果為陰性。

患者待病理回報后，轉(zhuǎn)入風濕免疫科進一步治療，體檢相關(guān)檢查示：抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，抗核抗體系列均陰性，類風濕因子及抗CCP抗體正常。血免疫球蛋白A為3.40 g/L,補體C3為0.87 g/L，補體C4為0.18 g/L，血沉4 mm/1h末，C-反應蛋白1.42 mg/L。血免疫固定電泳示分型正常?？剐牧字贵w陰性。

給予甲潑尼龍24 mg口服1次/d，白芍總苷0.6 g口服3次/d免疫調(diào)節(jié)，并對癥治療。連續(xù)使用甲潑尼龍4周后，每周減少2 mg。治療3個月后檢查結(jié)果：免疫球蛋白A為2.78 g/L,補體C3為0.68 g/L，補體C4為0.14 g/L，血沉2 mm/1h末，C-反應蛋白1.18 mg/L?；颊卟∏榉€(wěn)定，耳郭原有病損部位無病情復發(fā)或加重，無鼻部、氣管及其他全身系統(tǒng)受累；各檢驗指標未見惡化。繼續(xù)隨訪觀察。

2 討論

復發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis, RP)是一種軟骨組織復發(fā)性退化性炎癥。表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累，晚期起支撐作用的軟骨組織遭破壞后，患者可表現(xiàn)為松軟耳、鞍鼻以及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙，多于半數(shù)的患者會逐漸出現(xiàn)氣管受累，甚至誘發(fā)急性氣管塌陷狹窄，危及生命，還偶有合并腦炎的報道[2-4]。其中，耳郭軟骨炎是最常見的臨床表現(xiàn)，而晚期耳郭的孤立結(jié)節(jié)往往容易被誤診為瘢痕疙瘩。RP的病因目前尚不清楚，實驗證據(jù)提示，與自身免疫反應有密切關(guān)系。

大多數(shù)累及耳部的復發(fā)性多軟骨炎初期僅表現(xiàn)為耳郭紅、腫、熱、痛、有紅斑結(jié)節(jié)，常在短期內(nèi)自行消退，可反復發(fā)作[5-6]。該例患者發(fā)病3年來，從未出現(xiàn)過明顯的紅、熱、痛等炎癥表現(xiàn)，而且早期均表現(xiàn)為可抽出淡黃色液體的假性囊腫，并在短期內(nèi)由假性囊腫變?yōu)橘|(zhì)韌結(jié)節(jié)。病變不典型，之前于當?shù)剡M行手術(shù)后未行病理檢查，于我院行病理檢查示：早期僅表現(xiàn)為增生的纖維組織及炎性肉芽樣組織破壞軟骨組織，晚期為增生的致密纖維組織，與瘢痕疙瘩表現(xiàn)非常相似，即使完成了病理檢查后仍極易被誤診。

圖1 術(shù)前右耳見無痛性質(zhì)硬腫塊(箭頭所示) 圖2 術(shù)前左耳見質(zhì)軟假囊腫(箭頭所示) 圖3 術(shù)中從左耳假囊腫中抽出的液體 圖4 右側(cè)耳術(shù)后7 d 圖5 術(shù)后7 d左耳假囊腫再次形成(箭頭所示)

由于RP的組織病理學及實驗室檢查均無特異性[7]，其診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)。1976年，LP McAdom提出了RP的診斷標準：⑴雙耳郭復發(fā)性軟骨炎；⑵非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；⑶鼻軟骨炎；⑷眼炎；⑸喉和(或)氣管軟骨炎；⑹耳蝸和(或)前庭受損。具備以上3個或3個以上依據(jù)可以確診，無需組織病理學證實。JM Damiani等為了便于早期診斷，早期治療，于1979年擴大的McAdom診斷標準為：⑴McAdom征；⑵1個以上的McAdom征加上組織病理證實；⑶病變累及2個或2個以上解剖部位，對激素或氨苯砜治療有效。該例患者具有一處McAdom征，并已被組織病理證實符合RP的診斷標準；激素治療后病情明顯好轉(zhuǎn)，也支持該診斷；因此可明確該診斷。

對于RP的治療，主要采用激素、免疫抑制劑或氨苯砜。近年來，如單克隆抗體等一些生物制劑也開始嘗試性的應用于RP的治療，并取得了一定的療效[8]。患有RP的患者很少要求對耳部的外形予以重建[9]，如果因反復切除而導致大面積組織缺損后，也必須在疾病得到良好控制的前提下，盡量采用簡單的方法進行修復[10]。

RP是一種比較罕見的可累及全身且具有致死性的自身免疫性疾病，但經(jīng)過激素系統(tǒng)治療，可有效延緩病情進展，明顯改善預后。早期明確診斷并合理治療，至關(guān)重要[11]。整形外科因其?？铺攸c，部分整形醫(yī)療機構(gòu)甚至獨立運營，位于綜合醫(yī)院之外，對于這種罕見的全身疾病，往往容易出現(xiàn)誤識誤治，而一旦疏忽未做病理，將延誤病情，導致無法彌補的嚴重后果。因此值得予以交流提醒。

[1] Wu MF, Li YS, Hung CY, et al. Relapsing polychondritis with initial presentations of recurrent negative-pressure pulmonary edema and acute respiratory failure[J]. Respir Care, 2015,60(5):e101-e104.

[2] Cantarini L, Vitale A, Brizi M G, et al. Diagnosis and classification of relapsing polychondritis[J]. J Autoimmun, 2014,48-49(2):53-59.

[3] Nara M, Komatsuda A, Togashi M, et al. Relapsing polychondritis with encephalitis: a case report and literature review[J]. Intern Med, 2015,54(2):231-234.

[4] 張海艇, 王立, 閆琳毅, 等. 復發(fā)性多軟骨炎患者臨床特征分析[J]. 中華醫(yī)學雜志, 2015,95(29):2375-2378.

[5] Hong G, Kim H. Clinical characteristics and treatment outcomes of patients with relapsing polychondritis with airway involvement[J]. Clin Rheumatol, 2013,32(9):1329-1335.

[6] 農(nóng)輝圖, 徐志文, 唐安洲. 復發(fā)性多軟骨炎的耳鼻咽喉科表現(xiàn)[J]. 中華耳鼻咽喉科雜志, 1999,34(4):244.

[7] Arnaud L, Mathian A, Haroche J, et al. Pathogenesis of relapsing polychondritis: a 2013 update[J]. Autoimmun Rev, 2014,13(2):90-95.

[8] Alten R, Maleitzke T. Tocilizumab:a novel humanized anti-interleukin 6 (IL-6) receptor antibody for the treatment of patients with non-RA systemic, inflammatory rheumatic diseases[J]. Ann Med, 2013,45(4):357-363.

[9] Edrees A. Relapsing polychondritis:a description of a case and review article[J]. Rheumatol Int, 2011,31(6):707-713.

[10] Yiqun Z, Ping Y, Tianyi L. Surgical reconstruction of auricular relapsing polychondritis[J]. Ann Plast Surg, 2012,68(3):326-327.

[11] Sharma A, Law AD, Bambery P, et al. Relapsing polychondritis: clinical presentations, disease activity and outcomes[J]. Orphanet J Rare Dis, 2014,9:198.

130021 吉林 長春，吉林大學第一醫(yī)院 整形美容外科(榮 莉,王望舒,相晨暉,張 舵)；吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 風濕免疫科(趙 峰)；吉林大學第二醫(yī)院民康醫(yī)院(韓曉東) 作者簡介：榮 莉(1980-),女，吉林人，副主任醫(yī)師，博士. 通信作者：張 舵,130021，吉林大學第一醫(yī)院 整形美容外科，電子信箱：zhangduo2002@yahoo.com

10.3969/j.issn.1673-7040.2015.12.022

2015-09-02)