腹部腎上腺外、脊柱副節(jié)瘤CT、MRI表現(xiàn)與病理對照分析

1.深圳市龍崗區(qū)人民醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518172) 2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院(廣東省中醫(yī)院)放射科(廣東 廣州 510120) 3.廣東省第二人民醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510317)

張 軍1 張 岳2 吳政光3林晨琳2 肖樹愷1

腹部腎上腺外、脊柱副節(jié)瘤CT、MRI表現(xiàn)與病理對照分析

1.深圳市龍崗區(qū)人民醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518172) 2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院(廣東省中醫(yī)院)放射科(廣東 廣州 510120) 3.廣東省第二人民醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510317)

張 軍1張 岳2吳政光3林晨琳2肖樹愷1

目的探討腹部腎上腺外(腹膜后、膀胱)、脊柱副節(jié)瘤的影像學(xué)特征,以及三期動態(tài)增強掃描的診斷價值。方法回顧分析19例經(jīng)病理證實的腹部腎上腺外、脊柱副節(jié)瘤CT(n=17)、MRI(n=3)資料，將CT、MRI表現(xiàn)與病理對照。結(jié)果19例均單發(fā)，其中，腹膜后12例，CT平掃病灶均呈不均勻稍低密度，增強后均呈中度/明顯強化，其中，4例呈“漸進性延遲強化”,鏡下所見：瘤細(xì)胞排列呈小腺泡狀或?qū)嵭猿矤?，間質(zhì)毛細(xì)血管豐富；各6例、2例強化模式呈“快進慢出”、“慢進慢出”型，鏡下所見：瘤細(xì)胞形成器官樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)內(nèi)見中等/大量血竇影。膀胱5例，平掃均呈均勻稍低密度/稍長T1等T2信號，動態(tài)增強掃描，增強模式呈“快進慢出”型，鏡下所見：瘤細(xì)胞呈小梁/巢狀排列，間質(zhì)血竇豐富。脊柱2例，病灶內(nèi)均可見點、匍匐條狀流空血管影；均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例腹膜后病例出現(xiàn)腰椎體及附件轉(zhuǎn)移。結(jié)論腹部腎上腺外副節(jié)瘤CT、MRI表現(xiàn)具有一定特征，三期動態(tài)增強掃描可較好反映腫瘤內(nèi)部構(gòu)成，具有較高診斷價值；脊柱副節(jié)瘤較少見，診斷困難，病灶內(nèi)“點狀、匍匐條狀流空血管征”可能具有一定特征。

副神經(jīng)節(jié)瘤；腹部腎上腺外；脊柱;體層攝影術(shù)，X線計算機;磁共振成像；病理

副節(jié)瘤好發(fā)于腎上腺髓質(zhì)，占85～90%，稱為嗜鉻細(xì)胞瘤[1]，腎上腺外少見，僅占15%[2]。腎上腺外副節(jié)瘤好發(fā)于腹膜后，腫瘤常無內(nèi)分泌功能，容易受忽視，但術(shù)中卻容易因刺激、壓迫或麻醉而誘發(fā)高血壓危象，甚至休克[3]，因此，術(shù)前、早期診斷非常重要。膀胱[4]、脊柱[5]副節(jié)瘤罕見，診斷困難。本文回顧分析19例經(jīng)病理證實的腹膜后、膀胱、脊柱副節(jié)瘤CT、MRI資料，并與病理對照，探討其影像學(xué)特征及三期動態(tài)增強掃描的診斷價值，以提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧分析2004年03月～2014年6月在我院經(jīng)手術(shù)病理證實的腹部腎上腺外、脊柱副節(jié)瘤19例；男：女=9：10，年齡范圍：27～78歲(中位年齡：49歲)；5例出現(xiàn)控制欠佳高血壓，2例膀胱病例出現(xiàn)尿液24小時兒茶酚胺及杏仁酸明顯增高；各2例、3例表現(xiàn)為尿頻、腹痛，2例出現(xiàn)頸/胸痛，5例術(shù)前無癥狀，其中4例術(shù)中血壓瞬間升高至180/100mmHg，且波動劇烈。17例病例均行CT平掃+三期動態(tài)增強掃描，其中，1例膀胱病例同時行MRI平掃+三期動態(tài)增強掃描，2例脊柱病例行MRI平掃+增強掃描。

1.2 設(shè)備與方法采用GE/ healthcare optimaTM CT660多層螺旋CT掃描機，專用高壓注射器，對比劑為碘帕醇60～70ml(370mg.I/ml)，按每公斤體重1.5ml計算用量，總劑量≤100ml；注射流率：3.5ml/ s,雙筒注射器加用小劑量20ml生理鹽水沖洗。注射對比劑30s后、60s后、180s后分別進行動脈期、門脈期及延遲期掃描。掃描體位及范圍：采用仰臥位，屏氣狀態(tài)掃描，掃描范圍自膈肌至恥骨聯(lián)合下緣。掃描參數(shù)：120KV，250mA，層厚5mm，1.25mm重建，重建后圖像傳輸至GE AW VolumeShare 5工作站行多平面重建。采用GE Signa HDE 1．5 T超導(dǎo)MR成像儀，常規(guī)橫斷面TIWI、T2WI及橫斷面、冠狀面、矢狀面T1WI增強掃描，增強對比劑為Gd-DTPA，注射劑量0.1mmol／kg體質(zhì)量，GE AW VolumeShare 4工作站行多平面重建。

1.3 觀察指標(biāo)CT/MRI圖像由2名高年資腹部/骨關(guān)節(jié)影像診斷醫(yī)師單獨評價，意見不同時經(jīng)討論達成一致。分析要點包括：腫瘤位置、數(shù)目、大小(斷橫面最大徑)、形態(tài)、邊界、有無囊變、出血、壞死、鈣化、腫瘤密度/信號及強化程度、有無鄰近椎管侵犯、是否存在周圍淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移。

1.4 手術(shù)與病理19例均行外科手術(shù)，病理標(biāo)本甲醛固定，石蠟包埋，HE染色，鏡下觀察及免疫組織化學(xué)染色。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 位置：均單發(fā)，腎上腺外腹膜后12例，5例(41.7%)位于腹主動脈旁-Zukerkandl器位置，3例(25%)位于腎門旁，2例位于腔靜脈前后，各1例位于腹主動脈分叉處、左腎上腺前下方；膀胱5例，2例位于右后壁，各1例位于后壁近中線、右前壁及左側(cè)壁；脊柱2例，1例位于T8椎體及附件并累及硬膜下，1例位于C6/7右側(cè)椎間孔。

2.1.2 形態(tài)及大?。撼齌8椎體及附件病例為不規(guī)則形外，其余病灶均呈圓形/卵圓形；最大徑范圍1.3cm～13.7cm，平均5.7cm。

2.1.3 CT表現(xiàn)：17例行CT平掃+三期動態(tài)增強掃描：⑴腹膜后12例，平掃呈不均勻稍低密度，內(nèi)見范圍不等囊變或壞死區(qū)，2例病灶內(nèi)見“液液平”，測得實性部分CT值范圍約為：44.31±3.82HU，三期動態(tài)增強掃描：①4例呈“漸進性延遲強化”(圖6-9)，3例明顯強化，延遲期CT值平均增加55.5HU，1例中度強化，延遲期CT值增加28HU；②6例呈“快進慢出”型(圖1-4)，CT值峰值位于動脈期，其中，5例呈明顯強化，測得動脈期CT值平均增加65.6HU，門脈期、延遲期CT值平均分別下降20 HU、10HU；1例呈中度強化，動脈期CT值增加33HU，門脈期、延遲期CT值分別下降2HU、4HU；③2例呈“慢進慢出”明顯強化，CT峰值位于門脈期，動脈期、門脈期CT值分別平均增加約20.5HU、21.5HU，延遲期CT值下降約16.5HU。⑵膀胱5例，平掃均呈卵圓形、均勻稍低密度，測得CT值平均約43.8HU，三期動態(tài)增強掃描呈“快進慢出”明顯強化，CT值峰值位于動脈期，CT值平均增加約52.3HU，門脈期及延遲期CT值平均分布下降約17.8HU、3.6HU。

2.1.4 MRI表現(xiàn)：⑴1例膀胱病灶同時行MRI 檢查，平掃病灶呈等T1等T2信號，三期動態(tài)增強掃描呈“快進慢出”、明顯均勻強化；⑵脊柱2例，病灶內(nèi)均可見點、條狀流空血管影(圖10-13)；其中，1例位于頸6/7右側(cè)椎間孔，病灶呈“鉆孔樣”生長、呈均勻稍長T1等/長T2信號，增強后均勻、明顯強化；1例位于腰椎體及右側(cè)附件，局部形成軟組織腫塊并突入椎管，呈較均勻稍長T1稍長T2信號，增強后呈較明顯、均勻強化(圖10-13)。

2.1.5 其他：僅1例腹膜后病例內(nèi)出現(xiàn)點狀鈣化；均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；1例于術(shù)后17個月發(fā)生腰椎及左肺轉(zhuǎn)移；5例腹膜后病灶內(nèi)見增粗血管影(圖2)。

2.2 組織病理學(xué)表現(xiàn)大體：腫瘤呈圓形或類圓形，19例表面均可見纖維性包膜，1例包膜不完整，腫瘤切面呈灰黃色，質(zhì)地較硬；12例腹膜后病例，內(nèi)均可見壞死、囊變，10例見大片出血。4例CT三期動態(tài)增強掃描呈“漸進性延遲強化”病例, 鏡下所見：瘤細(xì)胞較致密，排列呈小腺泡狀或?qū)嵭猿矤?，間質(zhì)毛細(xì)血管豐富(圖10)；6例、2例強化模式分別呈“慢進慢出”、“快進慢出”型者，鏡下所見：瘤細(xì)胞排列呈梁索狀，形成器官樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)內(nèi)分別見中等、大量血竇影(圖5)。膀胱5例及頸6/7右側(cè)椎間孔、T8椎體及附件病例，鏡下所見：瘤細(xì)胞排列較緊密，無明顯囊變、壞死或出血，間質(zhì)內(nèi)均充滿大量血竇影；T8椎體及附件病例腫瘤細(xì)胞間可見骨組織并骨質(zhì)破壞。均行免疫組化檢查，顯示：Vimentin(+)、CK(-)、Syn(+～++)、CgA(+～++)、NSE(+～++)、CD56（+）、S-100(灶性+)，TTF-1（-），Ki-67(＜1%+)。

圖1-5 女，42歲，腹膜后右腎門旁副節(jié)瘤，反復(fù)發(fā)作高血壓，強化模式呈“快進慢出”型；圖1：CT平掃示 腫塊呈類圓形，囊變、壞死明顯，測得實性成分CT值約33.5HU；圖2：動脈期明顯強化，測得CT值約233.6HU，病灶內(nèi)見粗大血管影；圖3、4：門脈期及延遲期強化程度緩慢下降，測得CT值分別約：120.7HU、108.4HU；圖5（HE×100）鏡下示：瘤細(xì)胞排列呈梁索狀，形成器官樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)見大量血竇。

圖6-10 女，56歲，腹膜后左腎門旁副節(jié)瘤，三期動態(tài)增強掃描呈“ 漸進性延遲強化”；圖6：平掃腫塊呈圓形，中央囊變、壞死明顯，并見包膜，測得實性成分CT值約：42.9HU；圖7-9：動脈期、門脈期及延遲期分別測得CT值約：91.2HU、92.3HU、102.6HU；圖10 (HE×100)鏡下所示：瘤細(xì)胞較致密，排列呈小腺泡狀或?qū)嵭猿矤?，間質(zhì)毛細(xì)血管豐富。圖11-13 男，51歲，T8椎體及右側(cè)附件副節(jié)瘤，累及硬膜下，鄰近脊髓明顯受壓，腫塊呈“鉆孔樣生長”，邊緣清晰，呈較均勻稍長T1長T2信號，增強后較均勻明顯強化，T1WI、T2WI及增強橫斷位病灶內(nèi)均可見點狀、匍匐條狀流空血管影。

3 討 論

腎上腺外副節(jié)瘤可發(fā)生于任何年齡及副神經(jīng)節(jié)走行的任何區(qū)域，且無性別差異[6]；臨床表現(xiàn)多無特異性，表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，僅少數(shù)腫瘤具有內(nèi)分泌功能，而出現(xiàn)高血壓、血尿兒茶酚胺及杏仁酸明顯增高等相對特異性癥狀[6-7]；因此，其術(shù)前確診較困難。筆者收集19例經(jīng)病理確診的腎上腺外副節(jié)瘤資料，并與病理對照，探討其影像學(xué)特征及三期動態(tài)增強的臨床診斷價值。

12例腹膜后病例，CT及病理均顯示病灶內(nèi)壞死、囊變，術(shù)后大體標(biāo)本10例內(nèi)見大片出血，提示腹膜后副節(jié)瘤壞死、出血、囊變常見[8]。這可能與腫瘤體積較大，局部血供不足、病灶內(nèi)富含血竇/毛細(xì)血管、血管玻璃樣變性或出血后囊變有關(guān)；病灶內(nèi)“液液平”對本病診斷可能具有一定特征性；本組僅1例出現(xiàn)點狀鈣化，提示鈣化較少見[9]。

5例膀胱病例，與發(fā)生于腹膜后病例明顯不同，腫瘤密度/信號均較均勻，此外，其中1例同時行MRI檢查，顯示T2WI呈均勻等信號[3]，這可能與發(fā)生于膀胱的病灶多較小、瘤細(xì)胞排列較緊密，變性較少見有關(guān)。

2例脊柱病例，推測其來源可能為脊髓側(cè)角交感神經(jīng)元或軸突與鄰近交感神經(jīng)干所形成的交通支，也可能與神經(jīng)元異位有關(guān)[4]。有學(xué)者認(rèn)為部分頭頸部副節(jié)瘤病灶內(nèi)可見特征性的“鹽和胡椒征”[10]，但本組2例脊柱病例均未見該征象，值得注意的是，病灶內(nèi)均出現(xiàn)點狀、匍匐條狀“流空血管征”，作者認(rèn)為該征象可能具有一定特征性，但仍需大宗病例進一步分析。

腎上腺外副節(jié)瘤的動態(tài)增強模式少見探討，本組17例行三期動態(tài)增強掃描，與文獻相比[11]，雖然其強化程度相仿，均呈中度明顯強化，但其強化模式明顯不同，呈現(xiàn)出多種強化模式，且以“快進慢出”型為主。作者認(rèn)為三期動態(tài)增強掃描可更好的反映本病病理構(gòu)成，“漸進性延遲強化”可能與病灶間質(zhì)富含毛細(xì)血管，管徑較小，造影劑進入較緩慢有關(guān)；“快進慢出”“慢進慢出”強化，可能與病灶內(nèi)間質(zhì)血管含量以及血竇較大，造影劑早期進入迅速，而排空緩慢有關(guān)。

通過以上實例及分析，并結(jié)合文獻，我們可以看出，腹部后、膀胱、脊柱副節(jié)瘤CT/MRI表現(xiàn)有以下特點：⑴腹膜后副節(jié)瘤：①好發(fā)40～50歲，以腎門旁、Zukerkandl器處多見；②多呈圓形或卵圓形，邊緣清晰，可見包膜；③常較大，體積多超過4cm，囊變、出血、壞死多見，部分內(nèi)可見“液液平”；④鈣化少見，且多為點、條狀鈣化；⑤三期動態(tài)增強掃描后呈中度-明顯強化，強化模式多樣，且以“快進慢出”及“漸進性延遲強化”多見；⑵膀胱副節(jié)瘤：多較小且密度/信號均勻，增強后多呈明顯、“快進慢出”型強化；⑶脊柱副節(jié)瘤：多發(fā)硬膜外或椎間孔，病灶內(nèi)點狀、匍匐條狀流空血管影多見，增強后多呈中度-明顯強化。

4 鑒別診斷

4.1 腹膜后副節(jié)瘤需與神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、孤立性纖維瘤及巨淋巴結(jié)增生癥鑒別。神經(jīng)鞘瘤囊變更明顯，部分可見“靶征”[12]，增強后一般無“漸進性延遲”或“慢進慢出”強化。神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)兒童[13]，鈣化常見，且多為針尖樣、無定形鈣化，其惡性程度高，早期出現(xiàn)淋巴結(jié)或其它臟器轉(zhuǎn)移[13]。孤立性纖維瘤好發(fā)臟層胸膜，常呈等密度/等T1混雜長T2信號，較大病灶增強后多呈“絮狀”、“地圖樣”明顯延遲強化[14,15]。透明細(xì)胞型巨淋巴結(jié)增生癥亦可呈漸進性、明顯強化，但其密度大多均勻，囊變、壞死、出血少見[16,17]，病灶周圍常見擴張小血管影及強化程度相仿的小淋巴結(jié)影[16,17]。

4.2 膀胱副節(jié)瘤需與膀胱癌、膀胱孤立性纖維瘤鑒別。膀胱癌多有無痛血尿，而無排尿后陣發(fā)性高血壓，24小時尿杏仁酸、兒茶酚胺無升高，腫塊附著處膀胱壁常明顯增厚，增強后呈輕- 中度強化，而無延遲強化。孤立性纖維瘤較小時鑒別困難，但無內(nèi)分泌活性，鈣化更常見，且增強后強化程度不如副節(jié)瘤[18]。

4.3 脊柱副節(jié)瘤需與椎體轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤、血管瘤，髓外硬膜下神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)鞘瘤鑒別。轉(zhuǎn)移瘤及骨髓瘤常為多發(fā)，骨髓瘤骨質(zhì)疏松明顯，轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)腫瘤病史，腫瘤強化程度不及副節(jié)瘤，且病灶內(nèi)無流空血管影。血管瘤椎體膨脹較明顯，骨小梁明顯增粗，呈“柵欄狀”改變[19]。神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)鞘瘤鑒別較困難，但神經(jīng)鞘瘤囊變較常見，部分腫瘤可出現(xiàn)“靶征”[12]，病灶內(nèi)無流空血管影，有組于鑒別。

總之，腹部腎上腺外副節(jié)瘤CT、MRI表現(xiàn)具有一定特征，三期動態(tài)增強掃描可較好反映腫瘤內(nèi)部構(gòu)成，具有較高診斷價值；脊柱副節(jié)瘤罕見，病灶明顯強化及病灶內(nèi)“點狀、匍匐條狀流空血管征”可能為其特征征象。

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(本文編輯: 汪兵)

Abdominal Extra-adrenal and Spinal Paraganglioma: CT, MRI Finding-Pathologic Correlation

ZHANG Jun1, ZHANG Yue2, WU Zheng-guang3, et al．, 1 Department of Radiology, Longgang District People's Hospital of Shenzhen, Shenzhen 518172, China; 2 Department of Radiology, Chinese Traditional Medicine Hospital． Guangdong Province． Guangzhou 510120 China; 3 Department of Radiology, Guang dong NO．2 Provincial People's Hospital． Guangz hou 510317, China

ObjectiveTo explore the CT and MRI features of abdominal extra-adrenal and spinal paraganglioma and the diagnosis value of three phases dynamic enhancement scanning for it．MethodsThe CT and MRI findings of 19 patients pathologically confirmed abdominal extra-adrenal and spinal paraganglioma were retrospectively studied and compared with pathological features．ResultsSingle tumor was found in all 19 patients． The disease was located in the retroperitoneum in 12 cases． On the CT plain scan, the leision presented as slightly low attenuation, while in three-phase dynamic enhancement scanning, 4 of them showed "progressive delayed enhancement"．The histologic examination showed tumor cells are arranged in an alveolar or nesting pattern, with abundant capillaries in interstitial substance． 6 cases showed "slow in and slow out" enhanced mode and 2 cases showed "fast in and slow out" enhanced mode．Histopathologically, tumor cells formed in organoid patterns, surrounded moderate or abundant hematococoel． 5 cases located in urinary bladder． The leision manifested as homogeneous isodensity on the CT palin scan and slightly hypointensity on T1WI and isointensity on T2WI, while in three-phase dynamic enhance scan, they enhanced obviously in the artery phase, and then drop slowly in the portal and delay phase．Histopathologically, tumor cells showed string-like or nesting pattern , surrounded moderate or abundant hematococoel． 2 cases located in the spine, and multiple punctate and serpiginous structures of signal void due to high-velocity flow were noted around and within the tumors on all sequences were seen． None had lymphatic metastasis, while lumbar vertebral body and accessory metastasis occurred in one case．ConclusionThere are certain characteristics of abdominal extra-adrenal paraganglioma, on the CT or MRI imaging． CT dynamic enhancement scanning has a preferable diagnosis value, because it can reasonably reflect the inner composition of the tumors． Paragangliomas occurring in spine are extremely rare, and it is very difficult to diagnose, but the multiple punctate and serpiginous structures of signal void around and within the tumors on all sequences may be the characteristic sign of it．

Paraganglioma; Abdomen Extra-adrenal; Spine; Tomography, X-ray Computed; Magnetic Resonance Imaging; Pathology

R736；R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.06.016

2015-04-20

肖樹愷