單側(cè)重復(fù)腎合并巨輸尿管癥1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

沈?qū)W成，熊朝暉，周崢嶸，楊 宇，趙本隆

(武警安徽省總隊(duì)醫(yī)院泌尿一科， 安徽合肥 230041)

·短篇與個(gè)案·

單側(cè)重復(fù)腎合并巨輸尿管癥1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

沈?qū)W成，熊朝暉，周崢嶸，楊 宇，趙本隆

(武警安徽省總隊(duì)醫(yī)院泌尿一科， 安徽合肥 230041)

單側(cè)重復(fù)腎；巨輸尿尿癥

1 病例資料

患者男性，62歲，以腹脹不適進(jìn)行性加重5年就診。查體：下腹部向外隆起約30 cm(圖1A)。CT示(圖1B)：右腎重度積水，右側(cè)輸尿管重度擴(kuò)張，右腎結(jié)石；ECT示：右腎未見(jiàn)明顯顯影，左腎分泌、排泄功能正常；排尿性膀胱尿道造影示：膀胱容量、形態(tài)正常，未見(jiàn)輸尿管返流，尿道無(wú)明顯狹窄；泌尿系B超示：右腎重度積水(占據(jù)整個(gè)腹、盆腔)，右輸尿管顯示不清，右腎結(jié)石；膀胱鏡檢查+逆行尿路造影示(圖1C)：右側(cè)上位腎輸尿管扭曲、擴(kuò)張，被推擠偏向左側(cè)。術(shù)前診斷為右腎無(wú)功能、右腎重度積水、右側(cè)重復(fù)腎可能伴右側(cè)輸尿管重度擴(kuò)張(巨輸尿管)、右腎結(jié)石。行手術(shù)探查，術(shù)中見(jiàn)腹膜后一巨大腫物，占據(jù)腹膜后間隙，且張力高，穿刺抽出黃褐色膿性尿液，考慮為巨輸尿管，吸引出大量膿性尿液約9 000 mL，連接巨輸尿管者為下位腎，將下位腎大致游離完畢后切除，其大小約8 cm×7 cm，皮質(zhì)菲薄，邊緣鎖邊縫合以止血。將下位(腎)巨輸尿管游離切除(圖1D)，殘端曠置，目測(cè)切除之巨輸尿管長(zhǎng)度近40 cm，管腔極度擴(kuò)張?zhí)帣M徑近8 cm。游離中發(fā)現(xiàn)巨輸尿管旁仍有一接近正常輸尿管，發(fā)現(xiàn)其與下位腎巨輸尿管呈并行關(guān)系，向上延伸，連接該輸尿管者為上位腎，兩條輸尿管下段各延續(xù)至膀胱。沿上位(腎)輸尿管向腎盂游離，切開(kāi)腎盂一3 cm長(zhǎng)切口，取出一枚直徑3.5 cm黑褐色結(jié)石，腎盂切口3-0可吸收線縫合。上位腎大小約7 cm×6 cm，術(shù)中留置腎造瘺管一條，盆腔內(nèi)留置雙套管一條，腎窩處留置乳膠引流管一條，術(shù)后3 d給予拔除盆腔雙套管及腎周引流管，術(shù)后1周腎造瘺管造影顯示右腎輸尿管通暢，拔除右側(cè)上位腎造瘺管。

圖1 患者影像圖

A：患者術(shù)前側(cè)臥位照片(下腹部膨隆似孕婦);B：患者CT片(右腎重度積水，右側(cè)輸尿管重度擴(kuò)張、占據(jù)整個(gè)腹、盆腔，右腎結(jié)石);C：患者逆行造影片(顯影者為上位腎輸尿管);D：術(shù)中照片(可見(jiàn)重度擴(kuò)張的巨輸尿管)。

2 討 論

重復(fù)腎是泌尿系統(tǒng)較為常見(jiàn)的先天性異常，可為完全型，亦可為不完全型，最近有學(xué)者將其分為五種類(lèi)型[1]。輸尿管可開(kāi)口于膀胱內(nèi)，亦可異位開(kāi)口于尿道、前庭或陰道。異位開(kāi)口常無(wú)正常輸尿管功能，因狹窄致尿液引流不暢，輸尿管擴(kuò)張，使相應(yīng)引流的上腎部積水、感染、腎實(shí)質(zhì)萎縮?；颊咭壮霈F(xiàn)反復(fù)發(fā)作的尿路感染或泌尿系梗阻，這兩種情況都可能造成重復(fù)腎腎功能的破壞[2]。

重復(fù)腎的治療主要根據(jù)腎臟大小、腎功能情況、輸尿管狀態(tài)(如異位的輸尿管開(kāi)口、輸尿管囊腫、漏尿與否)等綜合評(píng)價(jià)的結(jié)果進(jìn)行選擇。重復(fù)腎在無(wú)癥狀、不并發(fā)其他尿路畸形且腎積水不明顯時(shí)可不予處理，成人重復(fù)腎輸尿管畸形常因癥狀嚴(yán)重及合并重復(fù)腎輸尿管積水、反復(fù)尿路感染、腎功能差，需要手術(shù)治療。重復(fù)腎的手術(shù)方式多樣，如腎部分切除術(shù)、腎切除術(shù)、輸尿管膀胱再植術(shù)、輸尿管囊腫切開(kāi)術(shù)等。在臨床實(shí)踐中，腎半切除術(shù)是最常用的操作(開(kāi)放或腹腔鏡技術(shù))，上位腎的狀態(tài)(大小和腎功能)應(yīng)該是手術(shù)方式選擇的關(guān)鍵方面[3-4]。

重復(fù)腎伴巨輸尿管癥較罕見(jiàn)。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，多在嬰兒時(shí)期因腹部包塊就診時(shí)發(fā)現(xiàn)[5]。這種病癥的特點(diǎn)是擴(kuò)張的輸尿管長(zhǎng)而扭曲，重復(fù)腎發(fā)育不良，腎臟重度積水，腎實(shí)質(zhì)萎縮，但膀胱功能及容量正常。本例患者術(shù)后診斷為右側(cè)重復(fù)腎(完全型)、右側(cè)下位(腎)巨輸尿管癥、右側(cè)上位腎結(jié)石。1976年國(guó)際小兒泌尿外科會(huì)議將巨輸尿管癥分為原發(fā)性巨輸尿管癥、返流性巨輸尿管癥、機(jī)械梗阻性巨輸尿管癥三大類(lèi)，本例患者應(yīng)屬于機(jī)械梗阻性巨輸尿管，考慮主要因?yàn)槠漭斈蚬荛_(kāi)口狹窄或閉鎖導(dǎo)致。

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(編輯 何宏靈)

2014-07-21

2014-12-16

沈?qū)W成(1980-)，男(漢族)，博士，主治醫(yī)師.研究方向：泌尿外科疾病的診斷和治療.E-mail：shenxuecheng@126.com

R691.1

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10.3969/j.issn.1009-8291.2015.05.021