成人急性小腦共濟(jì)失調(diào)7例臨床分析

伍思婷 徐全剛 林佳才

成人急性小腦共濟(jì)失調(diào)7例臨床分析

伍思婷 徐全剛 林佳才

急性；小腦共濟(jì)失調(diào)；臨床特點(diǎn)

急性小腦共濟(jì)失調(diào)是一種比較少見的臨床綜合征，以步態(tài)不穩(wěn)、意向性震顫、語(yǔ)言障礙、肌張力低下等小腦病變體征為臨床表現(xiàn)。本文報(bào)道7例確診的急性小腦共濟(jì)失調(diào)患者的臨床特點(diǎn)。

1 對(duì)象和方法

1.1 對(duì)象 收集2012-07-01-2013-12-31作者醫(yī)院收治的7例診斷明確的急性小腦共濟(jì)失調(diào)患者，其中男5例，女2例，年齡20～58歲，平均(36.6±15.5)歲。患者病程1～8周，患者均為急性起病，癥狀于1 d～2周內(nèi)達(dá)高峰。急性小腦共濟(jì)失調(diào)的診斷主要通過臨床診斷，并排除亞急性小腦變性、遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)、Wernicke腦病，以及由酒精、鉈、抗驚厥藥物中毒引起的共濟(jì)失調(diào)等疾病。

1.2 方法 回顧性分析患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查資料。

2 結(jié)果

2.1 前驅(qū)癥狀 6例于發(fā)病前1周內(nèi)、1例于發(fā)病前11 d內(nèi)有感染史，其中5例有上呼吸道感染癥狀，1例有流產(chǎn)后發(fā)熱癥狀，1例有全身肌肉酸痛伴發(fā)熱癥狀。

2.2 臨床表現(xiàn) (1)首發(fā)癥狀：7例均以共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)、軀體搖晃、步態(tài)蹣跚。四肢共濟(jì)失調(diào)6例，表現(xiàn)為意向震顫，輪替動(dòng)作笨拙，指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。(2)臨床表現(xiàn)：眼球運(yùn)動(dòng)障礙4例，表現(xiàn)為水平眼震；語(yǔ)言障礙4例，表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，如吐字不清、說話緩慢、言語(yǔ)不連貫；腱反射減弱或消失3例；肌張力低下3例。

2.3 影像學(xué)檢查 均行頭顱MRI檢查，4例發(fā)病2周內(nèi)行頭顱MRI檢查未見明顯異常，其中1例發(fā)病5年后復(fù)查頭顱MRI仍未見明顯異常；3例急性期未及時(shí)治療，發(fā)病1個(gè)月～2年內(nèi)頭顱MRI見T1像矢狀位小腦無異常信號(hào)影，但雙側(cè)小腦有不同程度萎縮(圖1)。

圖1 患者T1+C Flair 矢狀位未見異常強(qiáng)化影，可見小腦萎縮(A)；T2 Flair 冠狀位未見異常信號(hào)，但可見雙側(cè)小腦半球明顯萎縮(B)

2.4 實(shí)驗(yàn)室檢查 均行腰穿腦脊液檢查，結(jié)果顯示腦脊液壓力均正常，白細(xì)胞輕度增高3例〔(10～50)×106/L〕，蛋白輕度增高2例(0. 42～ 0. 82 g/L)，糖輕度增高2例(5.80～7.71 mmol/L)，氯化物輕度降低1例(117.3 mmol/L)。

2.5 治療及預(yù)后 4例均給予大劑量糖皮質(zhì)激素(以下簡(jiǎn)稱“激素”)沖擊治療，后序貫減量，其中3例用藥3～5 d后共濟(jì)失調(diào)、水平眼震癥狀逐漸緩解，1例癥狀未見改善；3例已過急性期，給予維生素E膠丸、甲鈷胺片等抗氧化、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療1～2周，癥狀未見改善。

2.6 隨訪 通過對(duì)7例患者經(jīng)過5個(gè)月～2年的隨訪，其中3例患者于使用激素后2個(gè)月內(nèi)，癥狀仍有改善，2個(gè)月后1例患者遺留有輕度后遺癥，2例患者癥狀完全消失；1例使用激素后1個(gè)月軀體共濟(jì)失調(diào)癥狀開始改善，8個(gè)月后基本未遺留后遺癥；其他3例未使用激素治療，癥狀無改善也無加重。7例于隨訪期間，疾病均無復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 病因及發(fā)病機(jī)制 急性小腦共濟(jì)失調(diào)見于任何年齡，主要為50歲以下者，尤以1～4歲兒童多見。其發(fā)病與感染有關(guān)，約80%發(fā)病前1～3周有呼吸道或消化道感染癥狀，約50%有病毒感染史[1]。本組7例均有前驅(qū)感染史，比例高于文獻(xiàn)報(bào)道前驅(qū)感染的發(fā)生率。在前驅(qū)感染中，尤以水痘較多見[2]，其他病毒包括風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、柯薩基病毒、?？刹《尽⒓顾杌屹|(zhì)炎病毒、EB病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒、人皰疹病毒-6、細(xì)小病毒B19等[3]。而多數(shù)患者腦脊液檢查為陰性，提示感染并非直接因素，而可能是由于病毒感染繼發(fā)了神經(jīng)系統(tǒng)變態(tài)反應(yīng)，引起小腦系統(tǒng)脫髓鞘性疾病[4]。

3.2 臨床表現(xiàn) 急性小腦共濟(jì)失調(diào)的臨床表現(xiàn)以急性步態(tài)異常、不隨意運(yùn)動(dòng)及眼球異常運(yùn)動(dòng)為三大主征，其中步態(tài)障礙是不可缺少的癥狀，見于所有病例，其他兩項(xiàng)的發(fā)生率只占40%～50%。成人和兒童的臨床表現(xiàn)并無特異性差異，多數(shù)患者在數(shù)小時(shí)或2～4 d即達(dá)高峰，主要表現(xiàn)為急性或亞急性的軀干及肢體共濟(jì)失調(diào)，部分患者可出現(xiàn)肌張力減低、腱反射減弱，少數(shù)病例可表現(xiàn)嗜睡、頭痛、嘔吐等全腦受累癥狀[5]。本組7例均為急性起病，在1 d～2周內(nèi)達(dá)高峰，以步態(tài)不穩(wěn)、小腦性語(yǔ)言障礙、意向震顫、眼震為主要表現(xiàn)，肌張力減低、腱反射減弱各有3例，僅1例有頭痛、嘔吐，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn) 曾有研究報(bào)道成人急性小腦共濟(jì)失調(diào)患者M(jìn)RI檢查結(jié)果異常，表現(xiàn)為小腦水腫、軟腦膜及小腦異常強(qiáng)化信號(hào)，但多數(shù)患者急性期頭部MRI檢查未見明顯異常。有學(xué)者認(rèn)為這可能與小腦并無器質(zhì)性病變有關(guān)[6]。也有報(bào)道指出于急性期MRI無特異性改變，但12周后可出現(xiàn)小腦萎縮[7]。本組4例在急性期行MRI檢查均未見明顯異常，3例發(fā)病1個(gè)月～2年內(nèi)頭顱MRI見雙側(cè)小腦不同程度萎縮。對(duì)于早期MRI異常陽(yáng)性率偏低的原因，作者推測(cè)與小腦浦肯耶細(xì)胞數(shù)量喪失較少，以致在MRI上不產(chǎn)生異常改變有關(guān)。

3.4 腦脊液及腦電圖 腦脊液檢查多正常，可有白細(xì)胞及蛋白輕度增高。本組患者相符該特點(diǎn)。部分患者通過PCR方法測(cè)定腦脊液病毒DNA序列可作出病因診斷，但因急性小腦共濟(jì)失調(diào)多非直接感染，腦脊液檢查陽(yáng)性率較低。多數(shù)患者腦電圖無異常，少數(shù)患者急性期腦電圖表現(xiàn)為背景慢波輕、中度增多[1]。本組患者僅有1例行腦電圖檢查，結(jié)果顯示正常。

3.5 診斷 目前成人急性小腦共濟(jì)失調(diào)主要通過臨床診斷，其診斷應(yīng)符合以下幾點(diǎn)：(1)急性發(fā)病，發(fā)病前1～3周多有前驅(qū)病毒感染；(2)癥狀以小腦性共濟(jì)失調(diào)為主，其他神經(jīng)系統(tǒng)異常少見，全身癥狀不重；(3)腦脊液正?；蜉p度白細(xì)胞增多；(4)腦電圖檢查基本正常，急性期時(shí)可有慢波增多；(5)頭頸MRI多數(shù)正常，部分急性期可有小腦異常信號(hào),晚期可有小腦蚓部或半球萎縮；(6)無占位病變，無家族史，無代謝或中毒性疾??；(7)預(yù)后良好。

3.6 治療與轉(zhuǎn)歸 大多數(shù)成人急性小腦共濟(jì)失調(diào)預(yù)后良好，多數(shù)患者于12周內(nèi)癥狀完全緩解。由于大多數(shù)患者因感染誘發(fā)此病，部分學(xué)者主張加用抗病毒藥物，但腦脊液病原學(xué)檢測(cè)為陰性，抗病毒治療的作用未被認(rèn)可。部分研究表明，該病有自身抗體[8]，提示存在感染后免疫功能紊亂，可短期應(yīng)用激素進(jìn)行治療。本組2例發(fā)病2周內(nèi)用藥，1例4周后用藥，療效均良好；3例患者發(fā)病后2～5年僅給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗氧化治療，癥狀無改善。激素治療有效，一方面支持發(fā)病與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，另一方面也支持早確診、早用激素，可縮短病程、改善預(yù)后。部分患者使用靜脈注射大劑量免疫球蛋白進(jìn)行治療可很快緩解癥狀，這與免疫球蛋白具有免疫封閉作用有關(guān)[9]。

綜上所述，成人急性小腦共濟(jì)失調(diào)是一種臨床少見的、免疫介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，常易漏診、誤診。故對(duì)于起病形式為步態(tài)異常、不隨意運(yùn)動(dòng)及眼球異常運(yùn)動(dòng)，且頭顱磁共振檢查未見明確異常改變者，臨床需考慮此病的可能。

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(本文編輯：時(shí)秋寬)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.03.015

572000 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南分院神經(jīng)內(nèi)科

徐全剛，Email:1470254692@qq.com

R744.5

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1006-2963 (2015)03-0219-02

2014-09-17)