腎髓質癌肝轉移1例并文獻復習

解放軍303醫(yī)院泌尿外科 （廣西 南寧 530021）

劉尚文 李文剛 周大慶 林偉文 江 波 余小祥

·腹部疾病·

腎髓質癌肝轉移1例并文獻復習

解放軍303醫(yī)院泌尿外科 （廣西 南寧 530021）

劉尚文 李文剛 周大慶 林偉文 江 波 余小祥

腎癌；肝轉移

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.021

1 臨床資料

患者男性，60歲，因“乏力伴體重下降3月”于2013年10月入院。體檢：雙側腎區(qū)無叩擊痛，雙側陰囊空虛，雙側腹股溝區(qū)未觸及睪丸。實驗室檢查：甲胎蛋白150.8ng/ml，CA-50：35.76U/ml，CA-125：5.23IU/ml，睪酮0.68ng/ml。超聲：肝臟大小正常，肝右后葉探及范圍5.4×5.0cm低回聲團塊，邊界不清晰，內回聲不均勻，與右腎占位關系密切，兩者分界不清。雙腎CTA檢查：右腎中上部見最大截面約7.6×8.2cm明顯不均勻強化軟組織腫塊影，邊界不清，腫塊凸向腎臟輪廓外，病灶內多發(fā)斑片狀液化壞死，鄰近肝右葉見大小約4.8×5.1cm低密度灶，增強檢查動脈期呈不均勻強化，右腎腫塊與肝右葉腫塊分界不清(圖1-2)。臨床診斷：右腎及肝臟占位，腹膜后淋巴結轉移，雙側隱睪。行根治性右腎切除，肝臟部分切除，腹膜后淋巴結清掃術。隨訪至術后6月，未見腫瘤局部復發(fā)及遠處轉移。

2 病理檢查

2.1 巨檢 右腎并附肝組織16×8×7cm，切開可見一7×5×5cm灰白腫物，肝腎分界不清，質地脆。

2.2 鏡檢 腫瘤細胞低分化，呈片狀分布，并見網狀分布和密集排列的腺樣囊性結構，局部見壞死，間質見炎細胞浸潤。睪丸生精小管閉塞，均呈玻璃樣變性，支持細胞和間質細胞增生，間質亦呈玻璃樣變性，符合隱睪病理改變。腎上腺組織中未見癌。腹膜后淋巴結結構破壞，內見巢團狀、腺樣排列的異型細胞巢浸潤性生長。

2.3 免疫組化 Hepatocyte(-)，AFP(-)，CEA(-)，CK8(+)，CK18(+),CK19(-)，CD10(-)，CD34(+)，Villin(+)，CDX-2(-)，CK7(+)，EMA(+)，P53(+)，Ki-67(+)。病理診斷：右腎髓質癌肝轉移，腹膜后淋巴結轉移。

3 討 論

腎髓質癌極為罕見，在所有腎腫瘤的病例中所占比例少于1%，此腫瘤進展極快，好發(fā)于10～40歲的中青年人群[1]，98%的腎髓質癌合并鐮狀細胞病[2]。其臨床表現(xiàn)常為血尿，腹部疼痛，腹部腫塊，體重下降等。

通常在明確診斷的同時，已經發(fā)現(xiàn)有轉移，生存時間少于12個月[3]。

在一些文獻中，腎髓質癌被劃分為腎集合管癌的一個亞型，但是，腎集合管癌好發(fā)于老年人群，很少合并鐮狀細胞病[4]。Yang等利用cDNA微陣列技術對2例伴有鐮狀細胞特征的腎髓質癌作了基因表達譜的分析，并將結果與64例其他類型腎腫瘤的基因表達譜進行對比，結果顯示腎髓質癌在分類上更接近于腎盂的尿路上皮癌，而不是腎細胞癌[6]。該研究表明腎髓質癌不應作為普通型腎細胞癌來處理，而應看做一種特殊類型的惡性腫瘤。

目前對腎髓質癌的治療方法包括外科手術，化療，放療，生物治療等。由于發(fā)病率極低，對其治療方法的有效性評估缺乏大樣本的研究。目前最常用的化療方案是參考尿路上皮癌化療方法而制定的[7]，總體來說，其對化療，放療和靶向治療反應較差，存活期最長者也僅為為診斷后24個月[8-10]。本例患者術后隨訪6月未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)或進展，未行放療及化療治療。

腎髓質癌臨床上少見，且惡性程度高，對目前各種治療反應差，故早期診斷、早期手術對患者預后至關重要。

[1] Maroja Silvino MC, Venchiarutti Moniz CM, Munhoz Piotto GH, et al. Renal medullary carcinoma response to chemotherapy: a referral center experience in Brazil[J]. Rare Tumors, 2013,5(3):e44.

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[6] Yang XJ1, Sugimura J, Tretiakova MS, et al. Gene expression profiling of renal medullary carcinoma: potential clinical relevance[J]. Cancer, 2004,100(5):976-985.

[7] Baig MA, Lin YS, Rasheed J, Mittman N. Renal medullary carcinoma[J]. J Natl Med Assoc, 2006,98:1171-1174.

[8] Walsh A, Kelly DR, Vaid YN, et al. Complete response to carboplatin, gemcitabine, and paclitaxel in a patient with advanced metastatic renal medullary carcinoma[J]. Pediatr Blood Cancer, 2010,55:1217-1220.

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[10] Ronnen EA, Kondagunta GV, Motzer RJ. Medullary renal cell carcinoma and response to therapy with bortezomib[J]. J Clin Oncol, 2006,24:e14.

R73; R47

D

2015-05-28

圖1-2 ：右腎區(qū)見稍低密度腫塊影凸向肝臟、且與肝右葉分界不清，病變密度不均勻，增強檢查動脈期呈不均勻強化。

劉尚文，男，博士，副主任醫(yī)師

劉尚文