肝動(dòng)靜脈畸形影像診斷與介入治療

深圳市中醫(yī)院介入治療室 （廣東 深圳 518000）

陳 斌 鄧海輝 謝宗貴 童光東 林 敏 王曉萍

·腹部疾病·

肝動(dòng)靜脈畸形影像診斷與介入治療

深圳市中醫(yī)院介入治療室 （廣東 深圳 518000）

陳 斌 鄧海輝 謝宗貴 童光東 林 敏 王曉萍

目的 探討肝動(dòng)靜脈畸形(hepatic arteriovenous malformation，HAVM)影像診斷與介入治療方法。方法 分析1例經(jīng)CT、 MRI、DSA證實(shí)的HAVM，結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)進(jìn)行影像診斷與介入治療的回顧性分析。結(jié)果 CT、MRI增強(qiáng)掃描可顯示畸形的血管團(tuán)影；動(dòng)脈期病變肝段邊緣呈楔形或三角形一過性灌注異常強(qiáng)化。DSA能清晰地顯示供血?jiǎng)用}、迂曲的血管團(tuán)及引流靜脈。動(dòng)脈栓塞后畸形血管團(tuán)染色消失。結(jié)論 CT、MRI增強(qiáng)及DSA 檢查能顯示HAVM血流動(dòng)力學(xué)改變的影像學(xué)表現(xiàn)；介入栓塞治療作為一種微創(chuàng)的方法效果可靠，但栓塞材料選用液體栓塞劑更為妥當(dāng)。

肝臟; 動(dòng)靜脈畸形；體層攝影術(shù)/X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像；數(shù)字減影造影術(shù)

肝動(dòng)靜脈畸形(hepatic arteriovenous malformation)是一種少見的肝血管畸形，本文通過1例住院病例經(jīng)CT、MRI及DSA證實(shí)的肝動(dòng)脈-門靜脈畸形，進(jìn)行影像診斷與治療的回顧性分析，旨在提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 一般資料 男性患者，48歲，主訴：發(fā)現(xiàn)“肝癌”1年余，右上腹隱痛1周。既往病史：乙肝病史8年余，發(fā)現(xiàn)“肝血管瘤”8年；1年余前發(fā)現(xiàn)肝癌后曾在外院行1次TACE及“射波刀”治療。查體：神志清，皮膚鞏膜無(wú)黃染，腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及。移動(dòng)性濁音陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP、肝功能正常范圍。CT表現(xiàn)：平掃膽囊窩區(qū)見低密度不規(guī)則病灶；動(dòng)脈期呈團(tuán)狀明顯強(qiáng)化，可見增粗的血管影；門脈期強(qiáng)化持續(xù)，但程度降低，逐漸呈等密度改變(圖1-4)。動(dòng)脈期可見門靜脈右支及主干早顯，病變區(qū)邊緣呈楔形的動(dòng)脈期一過性異常強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)：平掃表現(xiàn)為膽囊窩區(qū)團(tuán)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)可見多個(gè)小圓形血管流空影。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：動(dòng)脈早期病變區(qū)內(nèi)出現(xiàn)明顯強(qiáng)化的團(tuán)片狀高信號(hào)區(qū)，其內(nèi)可見強(qiáng)化的小血管影；動(dòng)脈晚期病變持續(xù)強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度逐漸降低；門脈期強(qiáng)化減弱，呈稍高信號(hào)；平衡期呈等信號(hào)改變(圖5-8)。動(dòng)脈期可見門靜脈右支及主干早顯，病變區(qū)邊緣呈楔形的動(dòng)脈期一過性異常強(qiáng)化。CT與MRI檢查均發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)靠近膈頂部有一異常強(qiáng)化病灶。

1.2 DSA表現(xiàn)與介入治療 腹腔動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈造影：肝右動(dòng)脈迷走起源于腸系膜上動(dòng)脈，肝內(nèi)靠近膈頂部癌灶由肝右動(dòng)脈、肝左動(dòng)脈分支供血，動(dòng)脈早期可見異常血管團(tuán)，供血?jiǎng)用}為肝右動(dòng)脈2個(gè)分支，引流靜脈為門靜脈右上支(圖9-11)。先將微導(dǎo)管超選擇性插入肝內(nèi)癌灶供血?jiǎng)用}內(nèi)行肝動(dòng)脈化療栓塞術(shù)。再分別將微導(dǎo)管超選擇性插入肝右動(dòng)脈2個(gè)分支內(nèi)造影確認(rèn)畸形血管團(tuán)后，以微彈簧圈行肝動(dòng)脈栓塞術(shù)，復(fù)查造影供血?jiǎng)用}閉塞，畸形血管團(tuán)消失，門靜脈右支未提前顯影(圖12-14)。

2 結(jié) 果

介入術(shù)后一月患者一般情況良好，無(wú)特殊不適，予行上腹部增強(qiáng)CT檢查，發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)靠近膈頂部癌灶內(nèi)少許碘油沉積，未見明顯強(qiáng)化；肝右葉內(nèi)見條狀高密度影，膽囊窩區(qū)見低密度不規(guī)則病灶；動(dòng)脈期呈團(tuán)狀明顯強(qiáng)化，可見增粗的血管影；門脈期強(qiáng)化持續(xù)，但程度降低，逐漸呈等密度改變；動(dòng)脈期可見門靜脈右支及主干早顯，病變區(qū)邊緣呈楔形的動(dòng)脈期一過性異常強(qiáng)化。

3 討 論

肝動(dòng)靜脈畸形，是肝動(dòng)脈與門靜脈或肝靜脈之間異常吻合而形成的畸形血管團(tuán)，有特發(fā)和繼發(fā)之分。部分原因不明者稱為特發(fā)性肝動(dòng)靜脈畸形(Idiopathic hepatic arteriovenous malformation，IHAVM)，多數(shù)IHAVM臨床癥狀體征不明顯，往往因其他原因做檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，也有部分患者病變進(jìn)展，后期因門脈高壓、右心壓力升高、心衰等而檢查發(fā)現(xiàn)。繼發(fā)者可源于多種肝臟疾病[1]，如腫瘤(原發(fā)、轉(zhuǎn)移性肝癌)、肝硬化、外傷、手術(shù)、穿刺活檢、感染等。

3.1 影像診斷

3.1.1 超聲表現(xiàn)：肝葉內(nèi)異常增粗的紊亂血管團(tuán)，門靜脈和肝靜脈擴(kuò)張也常出現(xiàn)，還可見肝動(dòng)脈-門靜脈短路，CDFI見畸形血管內(nèi)高速血流呈特征性五彩鑲嵌狀[2]。

3.1.2 CT和MRI表現(xiàn)：張曦娥等[3]通過9例患者CT資料和10患者M(jìn)RI資料，觀察得出CT平掃呈等或低密度，MRI平掃呈可見異常流空的血管影，增強(qiáng)掃描可有特征性變化。在動(dòng)脈期可見異常強(qiáng)化的畸形血管團(tuán)影，肝靜脈或門脈分支顯影早于主干，或門脈分支及主干已有強(qiáng)化，而腸系膜上靜脈、脾靜脈沒有強(qiáng)化，甚至可以直接顯示畸形的供血?jiǎng)用}和引流靜脈；同時(shí)由于動(dòng)靜脈分流局部血流重新分布，病變周圍可出現(xiàn)一過性的局部肝段、亞段或小葉的異常灌注增強(qiáng)，表現(xiàn)為肝臟邊緣的楔形、三角形的高灌注區(qū)。隨著時(shí)間延長(zhǎng)，正常門脈屬支和肝血竇顯影，病變區(qū)強(qiáng)化程度相對(duì)減弱，逐漸恢復(fù)正?；蚪咏T脈期的強(qiáng)化程度，故在動(dòng)脈晚期和門脈期表現(xiàn)為強(qiáng)化范圍縮小，呈等密度/信號(hào)或稍高密度/信號(hào)。而隨著時(shí)間繼續(xù)延長(zhǎng)，到平衡期，病變呈等密度/信號(hào)改變。與Virmani V報(bào)道的影像學(xué)表現(xiàn)相似[4]。

3.1.3 DSA表現(xiàn)：一直以來DSA被認(rèn)為是確診血管疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，該疾病肝動(dòng)脈造影可清楚的顯示供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)及引流的肝靜脈或門靜脈。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 血管瘤：血管瘤是肝臟的一種常見良性腫瘤，以海綿狀血管瘤最多見，MRI和CT上可見明顯的瘤體，平掃呈或稍低密度改變，增強(qiáng)后動(dòng)脈期見邊緣結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，隨著時(shí)間延長(zhǎng)，逐漸向中心充填，表現(xiàn)為“早出晚歸”的特點(diǎn)，其在門脈期仍呈高信號(hào)/高密度改變。本例患者既往診斷為“血管瘤”，一般CT和MRI增強(qiáng)掃描不難鑒別。

3.2.2 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)，又稱Rendu-Osler-Weber病，為全身性血管發(fā)育不良性疾病,可發(fā)生于全身各個(gè)部位，主要表現(xiàn)為體表皮膚粘膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，發(fā)生于肝臟表現(xiàn)為彌漫性動(dòng)靜脈畸形[5]。

3.3 介入治療 HAVM癥狀不明顯時(shí)，臨床上未能及時(shí)診斷，只有分流量加大時(shí)出現(xiàn)門脈高壓、右心壓力升高、心衰時(shí)，患者才來就診。本例患者有乙肝肝硬化、肝癌病史，肝動(dòng)脈-門靜脈之間長(zhǎng)期分期，可加重肝硬化，故有積極處理的意義。本病罕見，國(guó)內(nèi)外報(bào)道均以病例報(bào)告居多。內(nèi)科治療主要是針對(duì)相應(yīng)的臨床癥狀。對(duì)于畸形血管的治療方法包括介入栓塞治療、外科肝動(dòng)脈結(jié)扎、肝段切除及肝移植術(shù)等?？讉|[6]報(bào)道4例肝動(dòng)脈-門靜脈畸形患兒，均行介入治療，3例栓塞術(shù)后消化道出血停止，1例遲發(fā)再出血。隨訪0.5～24個(gè)月，1例24個(gè)月仍存活，1例術(shù)后13個(gè)月死于尿毒癥，2例因放棄治療分別于術(shù)后0.5個(gè)月、3個(gè)月死亡。其采用的栓塞材料為明膠海綿顆粒、PVA顆粒及彈簧鋼圈，有兩例患者分別行3、4次栓塞。國(guó)外學(xué)者Chavan A[5]報(bào)道遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥合并肝動(dòng)靜脈畸形15例患者行介入治療，使用栓塞材料為PVA顆粒和彈簧鋼圈，短期內(nèi)取得一定的療效。Zanjani KS[7]報(bào)道一例出生后發(fā)生高流量性心衰的嬰兒，CT檢查發(fā)現(xiàn)肝動(dòng)脈-肝靜脈畸形，予行肝動(dòng)脈栓塞術(shù)，栓塞劑為Onyx，術(shù)后心功能快速的得到恢復(fù)，隨訪19個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。Nishimori A[8]報(bào)道了一例肝動(dòng)靜脈畸形出現(xiàn)心衰的老年患者，由于廣泛的動(dòng)靜脈畸形栓塞治療后癥狀不能改善，隨后予行肝移植術(shù)。劉海明[9]等報(bào)道1例特發(fā)性肝胰動(dòng)靜脈畸形，予以手術(shù)切除，但術(shù)后膽囊床持續(xù)出血，經(jīng)動(dòng)脈栓塞治療后預(yù)后不良。該疾病栓塞術(shù)后容易復(fù)發(fā)成為臨床難以根治的難題，因此畸形血管團(tuán)的栓塞尤其重要。本例患者采用微彈簧圈僅能栓塞供血?jiǎng)用}主干，未能行血管團(tuán)栓塞故未能徹底治愈。Onyx是一種液體栓塞劑，由次乙烯醇異分子聚合物(EVOH)、二甲基亞砜(DMSO)和鉭粉組成。EVOH是乙烯和乙烯醇混合后形成的次級(jí)聚合物，DMSO為一種有機(jī)溶劑，鉭粉為不透X線的顯影劑。根據(jù)EVOH和DMSO的不同配比，可以制成不同濃度的Onyx，適用于不同結(jié)構(gòu)AVM的治療。Onyx 18是低粘滯度的配方，適用于顱內(nèi)腦血管畸形的栓塞，Onyx 34多用于栓塞流量較高的動(dòng)靜脈瘺。Onyx膠具有較好的彌散性、較強(qiáng)的組織滲透性，在整個(gè)畸形血管團(tuán)內(nèi)部充分彌散滲透，而不只是對(duì)畸形血管團(tuán)供血?jiǎng)用}栓塞；良好的可控性，可以緩慢注射，不隨血液流動(dòng)，只有受到推力時(shí)才前進(jìn)；非黏附性，不粘導(dǎo)管，不易導(dǎo)致拔管困難。另外Onyx對(duì)病灶滲透力強(qiáng)，組織病理評(píng)估顯示可永久栓塞80μm的微血管，注入病灶后變成海綿狀膨脹并閉塞病灶[5,10,11]。

總之，當(dāng)肝動(dòng)靜脈畸形出現(xiàn)門靜脈高壓癥、心衰等癥狀時(shí)，臨床上處理得越早越好，因?yàn)殡S著時(shí)間的推移，它產(chǎn)生的并發(fā)癥會(huì)越來越嚴(yán)重并且很少自愈,由于外科手術(shù)治療創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高，因此血管造影和隨后的經(jīng)導(dǎo)管栓塞治療是一種安全有效的治療方法，應(yīng)首選。在栓塞材料的選擇上，采用液體栓塞材料可較好的栓塞畸形血管團(tuán)，提高治療的有效率；若合并肝內(nèi)彌漫的肝動(dòng)靜脈畸形時(shí)，可行肝移植術(shù)以達(dá)到根治，由于目前肝臟供體有限，急性期仍可考慮TAE以挽救生命，等待手術(shù)時(shí)機(jī)。

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Maging Diagnosis and Interventional Therapy of Hepatic Arteriovenous Malformation

CHEN Bin, DENG Hai-hui, XIE Zong-gui,et al., Shenzhen Hospital of Interventional Therapy

Objective To explore the maging diagnosis and interventional therapy of hepatic arteriovenous malformation.Methods The case was confirmed by CT, magnetic resonance imaging(MRI) and digital subtraction angiography (DSA).Through the literatures reported at home and abroad,the image diagnosis and interventional therapy of this disease were retrospectively analyzed.Results Contrast enhanced CT and MRI scan can display nidus； wedge-shaped or triangle transient hepatic parenchyma enhancement in arterial phase in the edge of the lesion was observed. DSA examination showed that supplying artery, nidus and drainage vein of AVM.After embolization ,the nidus disappear.Conclusions Contrast enhanced CT and MRI scan and DSA can depict the morphologic and hemodynamic characteristics of HAVM. Interventional embolization as a minimally invasive method effect is reliable, but liquid embolic agents would be more appropriate.

Hepatic Arteriovenous Malformation； Tomography/X-ray Computed； Magnetic Resonance Imaging； Digital Subtraction Angiography

R322.4+7

A

2015-06-11

陳 斌，男，介入放射學(xué)專業(yè)，主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，研究方向?yàn)檠芗膊∨c腫瘤的介入診療。

謝宗貴

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.020