中顱窩底軟骨瘤CT與MRI表現(xiàn)（附2例報告）

遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科（貴州省醫(yī)學(xué)影像中心） （貴州 遵義 563003）

周全中 劉軍委 劉 衡 張體江

·頭頸疾病·

中顱窩底軟骨瘤CT與MRI表現(xiàn)（附2例報告）

遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科（貴州省醫(yī)學(xué)影像中心） （貴州 遵義 563003）

周全中 劉軍委 劉 衡 張體江

軟骨瘤; CT; MR

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.005

軟骨瘤是起源于透明軟骨的常見的良性腫瘤，多見于長骨干骺端，發(fā)生在顱底者少見，顱底軟骨瘤屬于進行性軟骨內(nèi)化骨發(fā)育不良和增生紊亂的良性骨腫瘤[1,7]?，F(xiàn)搜集我院經(jīng)病理證實的患者2例，結(jié)合國內(nèi)外文獻分析其影像學(xué)表現(xiàn)，旨在提高對其的認識和診斷水平。

1 病例資料

病例1，女性患者，51歲，因“右側(cè)頭痛4年，右上眼瞼下垂半年”入院，體查：雙側(cè)瞳孔不等大、右瞳稍大，直徑約4mm，右眼對光反射消失。四肢關(guān)節(jié)活動自如，肌張力正常，病理反射陰性。CT示鞍區(qū)偏右海綿竇區(qū)見一不規(guī)則形腫塊，邊界欠清，大小約為3.5cm×3.3cm×3.6cm，密度不均勻，內(nèi)有點、結(jié)節(jié)狀鈣化影，可見一細蒂與顱底骨質(zhì)相連，枕骨斜坡及鄰近蝶骨骨質(zhì)破壞，周圍可見硬化邊。MRI示鞍上池及右側(cè)海綿竇類圓形腫塊，邊緣呈淺分葉，邊界清楚，病灶內(nèi)信號混雜，T1WI以低信號為主，T2WI以高信號為主，其內(nèi)見多發(fā)短T1、短T2信號影，枕骨斜坡骨質(zhì)呈侵蝕性破壞，中腦右前份受壓；增強掃描腫塊明顯不均勻強化，呈“蜂窩”狀。病理學(xué)表現(xiàn)：腫瘤組織由軟骨組織構(gòu)成，細胞分化成熟，異型性不明顯，核分裂像難見。免疫組織化學(xué)：瘤細胞細胞角蛋白(CK)(-)、波形蛋白(Vimentin)(+)、S-100(+)、上皮膜抗原(EMA)(-)。病理診斷：軟骨瘤。如圖1-5。

病例2，男性患者，29歲，因“左眼視物模糊6個月”入院。體檢：視力粗測提示左眼視力下降。行走步態(tài)欠平穩(wěn)。生理反射存在，病理反射未引出。MRI示左鞍旁中顱窩底混雜信號團塊，邊界清楚，大小約為4.0cm×4.5cm×4.2cm，病灶信號不均，其內(nèi)夾雜多發(fā)點、片狀長T1、短T2信號影，內(nèi)部見片狀長T1、長T2信號囊變區(qū)，增強掃描病灶不均勻輕度強化，呈“蜂窩”狀。病理學(xué)表現(xiàn)：腫瘤組織為較多的幼稚腫瘤性軟骨組織，異型性較小，部分區(qū)域鈣化，未見上皮性細胞、液滴狀細胞。免疫組織化學(xué)：Ki-67(＜1%)、p53(－)、CK(－)、S-100(+ +)。病理診斷：軟骨瘤。如圖6-9。

2 討 論

2.1 臨床及病理表現(xiàn) 中顱窩底軟骨瘤可見于任何年齡，高峰年齡為30歲，無明顯性別差異。臨床除出現(xiàn)顱神經(jīng)受壓癥狀，還常有迅速增大的腫塊及腫塊壓迫所致的顱內(nèi)壓增高癥狀。顱骨軟骨瘤可分為：(1)竇型；(2)凸面和腦實質(zhì)型；(3)蝶巖斜坡之顱底型。其中蝶巖斜坡之顱底型最常見，大多數(shù)為單發(fā)[2]。本組2例均位于中顱窩底，均為單發(fā)，與文獻報道相符(蝶巖斜坡之顱底型)。

大體病理：腫瘤呈分葉狀，灰藍色，質(zhì)地堅硬，表面覆蓋一層薄的纖維組織包膜，切開包膜后可見瘤組織呈“魚肉”樣或“膠凍”狀。光鏡下，腫瘤細胞大小不一，排列不規(guī)則，周圍可見少量纖維及血管。本組2例較典型，病例1以骨性成分為主，病例2以黏液性成分為主。病理大體標(biāo)本腫瘤質(zhì)地堅硬，呈灰紅色，表面似有包膜；鏡下觀察均由軟骨細胞構(gòu)成，腫瘤細胞分化好，異型性不明顯，未見核分裂像[3]。

2.2 影像診斷與鑒別診斷 CT密度及空間分辨率較高，可清楚的顯示腫瘤邊界及侵及范圍，平掃多表現(xiàn)為中顱窩底團塊狀占位，邊界清楚，呈分葉狀，密度不均勻，內(nèi)見點狀、結(jié)節(jié)狀及片狀鈣化，也可為腫瘤邊緣條狀鈣化，周圍骨質(zhì)明顯受累，瘤周無腦水腫。增強掃描瘤內(nèi)及邊緣輕度強化，而延遲強化為其特征[4]。本組2例CT平掃均可見點、片或結(jié)節(jié)狀鈣化，其中病例1鈣化部分融合呈團塊狀，可見侵蝕性骨質(zhì)破壞。

MRI平掃腫塊信號不均，T1Wl呈低/混雜信號，T2WI呈高/高低混雜信號。腫瘤內(nèi)軟骨間質(zhì)可發(fā)生黏液變性及囊變，進而形成含液囊腔。囊變區(qū)T1Wl呈低信號，T2WI呈高信號，與水的信號相似。瘤內(nèi)鈣化部分T1Wl及T2WI均呈低信號。增強掃描腫瘤輕度不均勻強化，邊緣呈環(huán)形強化，鈣化及囊變區(qū)無強化，呈“蜂窩”狀或“石榴籽征”，較具特征性[5]。本組2例病灶增強掃描邊緣均呈環(huán)形強化，呈“蜂窩”狀，即可見多個強化小環(huán)扭曲、套疊，不均勻分布，其強化方式與文獻報道一致。

影像學(xué)檢查對本病可進行定位診斷，但定性診斷較難。結(jié)合本組病例及文獻，中顱窩底軟骨瘤需與以下顱內(nèi)腫瘤鑒別：(1)脊索瘤：多見于枕骨斜坡，骨質(zhì)破壞廣泛，鈣化常為點狀；而軟骨瘤多位于中線附近偏一側(cè)，骨質(zhì)破壞相對較輕，鈣化多為結(jié)節(jié)狀、斑片狀。(2)腦膜瘤：腦膜瘤密度或信號多較均勻，CT平掃表現(xiàn)為高密度，MRI多為等T1、等或稍長T2信號，可伴有鈣化，但程度較輕，增強掃描呈明顯均勻強化，可見“腦膜尾征”。而軟骨瘤密度或信號不均勻，多見鈣化，MRI增強呈“石榴籽征”，無“腦膜尾征”。(3)中顱窩底軟骨肉瘤： 多見于中老年，腫瘤向周圍浸潤性生長，侵犯范圍較廣，血供豐富。MRI表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號，信號一般較均勻，增強掃描多呈明顯強化等特點。(4)顱咽管瘤：常見于兒童及青少年，好發(fā)于鞍上，位于中線上。CT顯示鞍上囊性腫塊、“蛋殼樣”鈣化及囊壁環(huán)狀強化是其特征性的表現(xiàn)。MRI腫瘤多為長T1、長T2信號，實質(zhì)部分呈均勻強化[6]。

綜上，中顱窩底軟骨瘤盡管少見，術(shù)前定性診斷較難，但中顱窩底腫塊出現(xiàn)以下征象時應(yīng)考慮軟骨瘤可能：①病程較長，病變位于硬膜外，②中顱窩底類圓形或分葉狀腫塊，密度/信號不均勻；病變內(nèi)見點片狀鈣化，周圍骨質(zhì)侵蝕；③增強掃描不均勻強化，呈“石榴籽征”或“蜂窩”狀強化。

[1] Patel A, Munthali L, Bodi I. Giant cystic intracranial chondroma of the falx with review of literature. Neuropathology,2009,29:315. [2] 汪丹鳳, 張雪林, 郭翠萍, 等.顱內(nèi)軟骨瘤的CT與MRI表現(xiàn)(附3例報告及文獻復(fù)習(xí))[J]. 臨床放射性雜志,2011,30(12):1867-1870.

[3] Fountas KN, Stamatiou S, Barbanis S, et al. Intracranial falx chondroma: literature review and a case report. Clin Neurol Neurosurg,2008,110: 8.

[4] 江海燕, 張世科. 顱內(nèi)軟骨瘤的CT與MRI診斷[J]. 中國CT和MRI雜志,2013,10(5):7-9.

[5] 段芙紅, 邱士軍, 姜建威, 等. 顱內(nèi)軟骨瘤的CT與MRI表現(xiàn)與病理對照[J]. 臨床放射性雜志,2012,31(4):492-496.

[6] 張水興, 郭建東, 曾莎莎, 等.顱底軟骨肉瘤與軟骨瘤影像征象對照分析[J].臨床放射學(xué)雜志,2013,32(8):1075-1078.

[7] 王慧芳, 何寧.左額部軟骨瘤1例[J].中國CT和MRI雜志,2012,10(5):114-115.

R738.3

D

2015-05-27

周全中，男，在讀碩士研究生，主治醫(yī)師，主要從事CT及MRI診斷和研究工作

張體江