四肢非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤誤診為淋巴管瘤1例

宋創(chuàng)業(yè),尚培中,呂振海,王鐵山,孟艷林

(中國人民解放軍第二五一醫(yī)院普通外科,河北 張家口 075000)

四肢非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤誤診為淋巴管瘤1例

宋創(chuàng)業(yè),尚培中,呂振海,王鐵山,孟艷林

(中國人民解放軍第二五一醫(yī)院普通外科,河北 張家口 075000)

脂肪肉瘤；高分化；四肢；纖維瘤

1 病例介紹

患者男，38歲，因右上臂腫物2年于2013-11-25日入院?；颊?年前發(fā)現(xiàn)右上臂內(nèi)側(cè)雞蛋大小腫物，無紅腫、疼痛、破潰，右上肢無麻木、腫脹、活動受限等不適，未行檢查及治療，腫物逐漸緩慢增大，就診時已呈鵝蛋大小，無其它癥狀。查體：右上臂(近腋窩部)內(nèi)側(cè)可見大小約10 cm×8 cm×5 cm腫物，呈半球狀，突出皮膚，質(zhì)地較軟，邊界清晰，活動良好，與周圍組織無粘連；右側(cè)腋窩、鎖骨上下窩、頸部均未觸及腫大淋巴結(jié)。彩超檢查：右上臂皮下脂肪層內(nèi)實性團(tuán)塊，性質(zhì)待定；右側(cè)腋下未探及明顯腫大淋巴結(jié)。擬診為淋巴管瘤。入院后d 3在臂叢麻醉下行右上肢腫瘤切除術(shù)，切除標(biāo)本見圖1；術(shù)中行冰凍病理檢查：右上臂非典型性脂肪瘤性腫瘤，待石蠟包埋進(jìn)一步確診。

免疫組化：瘤細(xì)胞彌漫性表達(dá)vimentin(+)，其中S-100(-)，SMA(-)，D2-40(-)，CD34(+)，Ki-67(+，<1%)。病理診斷：右上臂非典型性脂肪瘤性腫瘤/分化良好脂肪肉瘤(圖2)。手術(shù)切除后未行進(jìn)一步治療，隨訪至今未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

圖1 灰紅色腫物大小13 cm×12 cm×2.5 cm， 圖2 可見多個大小不等脂肪細(xì)胞，由成熟的脂肪組織和脂肪

包膜完整，切面實性、灰紅、質(zhì)軟(肉眼) 母細(xì)胞組成，被纖維組織分隔成多個脂肪小葉(×100)

2 討 論

脂肪肉瘤是惡性軟組織肉瘤中較常見的一種，是四肢軟組織中最常見的惡性腫瘤，多見于30～70歲男性患者，起源于間葉組織。世界衛(wèi)生組織(WHO)將其劃分為5種亞型，即分化良好型脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、圓細(xì)胞型脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化型脂肪肉瘤[1]。非典型性脂肪瘤性腫瘤/分化良好脂肪肉瘤(atypical lipomatous tumour /well-differentiated liposarcoma，ALT/WDL)是脂肪肉瘤中最常見的一種類型，一般包膜完整、界限清晰、分化良好、惡性程度低，被認(rèn)為是一類幾乎從不轉(zhuǎn)移的腫瘤，較其他類型脂肪肉瘤存活率高且復(fù)發(fā)率低[2]，5年存活率高達(dá)75%～100%。

本病例腫瘤呈膨脹性生長，有完整包膜，與周圍組織分界清晰，根部無蒂及管狀結(jié)構(gòu)，外觀呈分葉狀，質(zhì)地較軟、細(xì)膩，觸之似淋巴管瘤，內(nèi)可觸及多個大小不等結(jié)節(jié)，因腋下無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，未行腋窩淋巴結(jié)清掃，手術(shù)操作過程簡單。對于該病治療方法眾說不一，我們認(rèn)為：本病主要治療手段仍為手術(shù)切除，手術(shù)切除范圍是影響預(yù)后的重要因素之一，其預(yù)后主要取決于如下幾個因素：①分化程度：惡性腫瘤分化程度愈高、惡性程度越低，分化良好型脂肪肉瘤(如ALT/WDL)較其它類型脂肪肉瘤預(yù)后好；②生長部位：腫瘤位于淺表組織者，完整切除可獲得治愈，一般不局部復(fù)發(fā)；位于深部組織者常因不能徹底切除腫瘤而復(fù)發(fā)；③就診時間：脂肪肉瘤生長緩慢，多呈膨脹性生長，早期無明顯癥狀或體征，如就診時腫瘤已侵犯周圍組織或已經(jīng)發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，治療效果差、預(yù)后不良；④切除范圍：手術(shù)切除要求肉眼下完整切除腫瘤，鏡下切緣或分子切緣陰性，因此，淺層高分化脂肪肉瘤行單純腫瘤切除多可達(dá)到根治目的，而深部去分化型脂肪肉瘤易侵及臨近器官，為完整切除腫瘤常聯(lián)合切除周圍臟器，據(jù)報道，高分化脂肪肉瘤患者術(shù)后3年復(fù)發(fā)率為31%，而去分化脂肪肉瘤患者為83%[3]；⑤輔助治療：術(shù)后輔助放療可降低復(fù)發(fā)率，但對于局部能行根治性切除或廣泛切除的患者，術(shù)后放療意義不大；對于惡性度較高的病例可行化療；高分化脂肪肉瘤惡性度低，轉(zhuǎn)移的可能性小，化療意義不大；⑥定期復(fù)查：脂肪肉瘤最常見轉(zhuǎn)移方式是血行轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺臟，因此，本病患者應(yīng)定期檢查肺CT或胸片，高分化脂肪肉瘤雖然預(yù)后較好，但也應(yīng)定期復(fù)查，力爭做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

因該病早期無其它癥狀，不能引起重視，常被誤診為脂肪瘤、神經(jīng)纖維瘤、海綿狀血管瘤、淋巴管瘤等良性疾病，待就診時已發(fā)生局部擴(kuò)散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，延誤最佳治療時機(jī)。因此臨床醫(yī)務(wù)工作者應(yīng)依據(jù)臨床表現(xiàn)及病理結(jié)果診斷，切勿過早下結(jié)論。

[1]李志軍,王峰,劉占標(biāo).巨大黏液性脂肪肉瘤1例[1].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2008，18(11):1250.

[2]Liakakos T D，Troupis T G，Tzathas C，et al.Primary liposarcoma of esophagus:A case report[J].World Gastroenterol，2006，12(7):1149-1152.

[3]李龍，李湘竑.腹膜后巨大脂肪肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華實用診斷與治療雜志,2012,26(9):884-885.

[責(zé)任編輯：李薊龍]

宋創(chuàng)業(yè)(1980-)，男，河北衡水人，主治醫(yī)師，主要研究方向：普外科。

R 739.4

C

10.3969/j.issn.1673-1492.2015.05.029

來稿日期：2015-06-30