外傷后繼發(fā)ⅡA型局灶性皮質(zhì)發(fā)育障礙一例

劉仕勇 楊輝

·病例報告·

外傷后繼發(fā)ⅡA型局灶性皮質(zhì)發(fā)育障礙一例

劉仕勇 楊輝

皮質(zhì)發(fā)育障礙(corticaldysplasia，CD)是藥物難治性癲癇最 重 要 的 病 因[1]。 局 灶 性 皮 質(zhì) 發(fā) 育 異 常 (focal cortical dysplasia，F(xiàn)CD)是最常見的 CD，在癲癇外科手術切除標本中，F(xiàn)CD 的發(fā)生比例為 20%～53%[1]。在臨床上目前尚沒有肯定的證據(jù)顯示外傷等傷害因素可以引起晚發(fā)性(非胚胎期或圍產(chǎn)期)繼發(fā)性FCD的發(fā)生，現(xiàn)將收治的一例由外傷所致的繼發(fā)性 FCD(ⅡA 型)報道如下。

患兒男性，11歲，2013年3月因“發(fā)作性右側(cè)肢體抽搐9年，伴意識障礙3年”入院?；純河?歲時無誘因出現(xiàn)發(fā)作性右上肢體抽搐，無意識障礙。8歲時發(fā)作形式發(fā)生改變，發(fā)作初期、后期均出現(xiàn)意識障礙，伴有自動癥?，F(xiàn)每月發(fā)作10～20 次。曾正規(guī)服用卡馬西平、丙戊酸鈉、拉莫三嗪無效 。 患 兒 11 個 月 大 時 摔 傷 ，行 CT 檢 查 示 “顱 內(nèi) 出 血 ”(圖 1A)，予以保守治療，恢復后未出現(xiàn)肢體功能障礙，3 個月后查MRI顯示“左額頂顱內(nèi)新月形壓迫，考慮慢性硬膜下血腫”(圖1B)。家屬反映11 個月前智力發(fā)育正常，摔傷后智力發(fā)育稍差，近3年記憶力下降明顯。體檢回答清楚，四肢肌力和感覺正常，腱反射對稱，雙側(cè)巴氏征陰性。入院后動態(tài)腦電圖顯示發(fā)作間歇期左額和左顳癇樣放電，發(fā)作期腦電圖監(jiān)測到3次發(fā)作(均為部分性發(fā)作)，其中2次為左額起始，隨即波及左顳，另一次為單獨左顳起源的癲癇發(fā)作。兒童韋氏智力量表測定 IQ 為 78 分。CT 顯示左額大 片鈣化(圖 1C)；MRI顯示左額頂硬膜下占位，額后 FCD(圖1D)。經(jīng)術前準備在全麻下行左額顳頂開顱，術中見左額頂硬膜下大片狀鈣化 ，范 圍 約10 cm×8 cm。 腦 電 圖 提 示 癇 樣 放 電 來 自 左 額 后和左顳，行左側(cè)額后局部皮質(zhì)切除和左前顳葉切除。左額后切除皮質(zhì)經(jīng)病理診斷為ⅡA 型 FCD(圖 2)。術后恢復良好，給予丙戊酸鈉緩釋片(單次 0.5，2 次/d)。隨訪 4 個月余，未出現(xiàn)癲癇發(fā)作，最近的腦電圖(術后 1 個月)顯示癇樣放電消失。

圖1 外傷后繼發(fā)ⅡA型局灶性皮質(zhì)發(fā)育障礙患者的影像學資料Fig.1 Imaging dataof the patient

討論以FCD為代表的皮質(zhì)發(fā)育障礙是藥物難治性癲癇最重要的病因[2]。各種各樣的胚胎期刺激因素，如缺氧、藥物、外傷等都可能干擾神經(jīng)干細胞及其子代細胞的增殖、遷移、分化而導致 FCD 的發(fā)生[3]。本例患兒具有 FCD 的典型特征，包括影像學改變和特異性病理學變化，同時在兒童期出現(xiàn)藥物難治性癲癇，電生理檢查結果也顯示癇樣放電區(qū)域和FCD的部位相吻合，表明本例為臨床、影像學、電生理和病理學資料相互吻合的FCD。已有文獻報道FCD與外傷有關，但由于FCD起源于胚胎期或圍產(chǎn)期，這種在臨床觀察到的外傷相關性FCD可能由于外傷所致，也可能在遭遇外傷之前 即 已 存 在 ，因 此 在 國 際 抗 癲 癇 聯(lián) 盟 (international league againstepilepsy，ILAE)2011 年的 FCD 新分類中，將這種病理上的外傷改變(如瘢痕)和 FCD相關的情況歸類于Ⅲd 型，臨床需要更直接的證據(jù)顯示外傷可引起 CD[1]。本例患兒在嬰兒期出現(xiàn)肯定的外傷史，被影像學資料證實，同時外傷后早期MRI沒有FCD的典型影像學表現(xiàn)，但在此后出現(xiàn)癲癇發(fā)作，并被后來的影像學資料和手術切除標本證實為FCD，且FCD的發(fā)生部位和外傷區(qū)域相吻合，顯示本例患者是由外傷所致的繼發(fā)性FCD。

皮質(zhì)發(fā)育障礙發(fā)生于皮層發(fā)育的何種階段尚存在爭議。一些學者認為在胚胎24周前出現(xiàn)基因改變或受到傷害刺激才出現(xiàn)CD，也有許多學者認為在更晚的皮質(zhì)發(fā)育階段也可發(fā)生 FCD，如在圍生期發(fā)育階段[4]。本例患兒在出生后11月出現(xiàn)外傷，此后繼發(fā)FCD，這也支持FCD可發(fā)生于皮質(zhì)形成晚期階段的觀點。皮質(zhì)發(fā)育障礙的嚴重程度和CD的發(fā)生時期相關，發(fā)生在更早的時期可能導致程度更加嚴重的Methods Comm ission[J].Epilepsia,2011,52(1):158-174.

圖2 外傷后繼發(fā)ⅡA型局灶性皮質(zhì)發(fā)育患者左額局部皮質(zhì)的病理學資料(HE染色 ×400)Fig.2 Pathologicaldata of the patient′s left frontal cortex(HE staining)

[2]Krsek P,Jahodova A,Maton B,et al.Low-grade focal cortical dysplasia is associated w ith prenatal and perinatal brain injury [J].Epilepsia,2010,51(12):2440-2448.

[3]Lombroso CT.Can early postnatal closed head injury induce corticaldysplasia[J].Epilepsia,2000,41(2):245-253.

[4]Kremer S,De Saint Martin A,M inotti L,et al.Focal cortical dysplasia possibly related to a probable prenatal ischem ic injury [J].JNeuroradiol,2002,29(3):200-203. CD，如早期損傷可導致無腦回畸形、半巨腦和裂腦畸形等的發(fā)生。Krsek 等[2]結果發(fā)現(xiàn)，出生前后的腦損傷和低級別或輕度的CD相關，而和重度CD如Ⅱ型FCD沒有關系。本例患兒發(fā)生于皮質(zhì)發(fā)育晚期，但在病理上出現(xiàn)異形神經(jīng)元，并歸類于ⅡA型FCD，提示繼發(fā)于晚期皮質(zhì)發(fā)育階段的FCD也可能為重度CD。

[1]Blumcke I,Thom M,Aronica E,et al.The clinicopathologic spectrum of focal cortical dysplasias:a consensus classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic

2014-12-23)

(本文編輯：張麗)

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2015.01.009

第三軍醫(yī)大學科研基金(2008D199)

400037 重慶，第三軍醫(yī)大學新橋醫(yī)院神經(jīng)外科

楊輝，Email：yanghui@gmail.com

劉仕勇,楊輝 .外傷后繼發(fā)ⅡA 型局灶性皮質(zhì)發(fā)育障礙一例[J/CD].中華神經(jīng)創(chuàng)傷外科電子雜志,2015,1(1):34-35.