詹曌熙
(貴陽市婦幼保健院,貴州貴陽55000)
貴州省兒童急性白血病初診臨床表現(xiàn)病例分析
詹曌熙
(貴陽市婦幼保健院,貴州貴陽55000)
目的分析貴州省兒童急性白血病患者初次就診時的臨床癥狀、特征以及治療方案。方法選擇在我院血液科就診并確診為急性白血病的50名患兒為研究對象,分析患者的性別、年齡、首發(fā)臨床癥狀及特征,分析統(tǒng)計患者的檢查結果及分型,分析癥狀體征、分型與疾病進展及疾病嚴重程度之間的關系。結果50名急性白血病患兒,首發(fā)癥狀以發(fā)熱、貧血、出血最為常見,體征以肝脾或淋巴結腫大為常見,其中41名確診為急性淋巴細胞白血病(ALL),9名確診為急性非淋巴細胞白血病(ANLL)。41名ALL患兒中接受誘導緩解治療后達完全緩解者33例,部分緩解者2例,確診后放棄治療者6例;9名ANLL患兒中接受誘導緩解治療后達完全緩解5例,確診后放棄治療4例。結論急性白血病患兒年齡差異大、臨床癥狀復雜多樣、疾病分型多,因此臨床醫(yī)師需具有高度的警惕性,對出現(xiàn)疑似癥狀的首診患兒應盡早的完善血常規(guī)及相關影像學檢查,完善骨髓細胞形態(tài)學、組織細胞化學染色等確診檢查,在疾病發(fā)生的早期即作出正確診斷,給予相應的治療方案。
急性白血病;兒童;初診
白血病是兒童時期最常見的惡性腫瘤,起病初期臨床表現(xiàn)變化多樣,主要表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱等癥狀,后期器官受浸潤的體征越來越明顯[1]。兒童急性白血病患者年齡差異大,首發(fā)癥狀多而復雜,容易造成誤診。由于患兒對癥狀的描述能力有限,且在嬰兒患者臨床癥狀不典型,因此,除了依靠先進的實驗室檢測手段外,臨床醫(yī)師更應該加強對兒童白血病患者患病初期復雜多樣的臨床表現(xiàn)的鑒別診斷能力,以求在就診初期即作出準確判斷,及時給出正確有效的治療方案。本文總結了2010年12月25日至2014年8月17日在我院就診的50名兒童白血病患者的臨床首發(fā)癥狀及治療方案。
1.1 一般資料
1.1.1 研究對象選擇2010年12月25日至2014年8月17日在我院血液科就診并確診為急性白血病的50名患兒,所有患兒均為首次出現(xiàn)臨床癥狀后就診。男性28名,女性22名,年齡0.3~13周歲,平均(4.4±3.8)歲。其中嬰兒期患兒(~1周歲)8名,幼兒期患兒(~3周歲)16名,學齡前期患兒(~7周歲)15名,學齡期患兒(~14周歲)11例。50名患兒均經(jīng)骨髓細胞形態(tài)學及組織細胞化學染色確診[2],其中41名確診為急性淋巴細胞白血病(ALL),9名確診為急性非淋巴細胞白血病(ANLL)?;純杭膊》中图澳挲g性別詳見表1。
1.1.2 首發(fā)癥狀和體征50名患兒中,首發(fā)癥狀及體征包括反復發(fā)熱、出血、貧血、淋巴結腫大、肝脾腫大、消化道癥狀、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、關節(jié)疼痛、浮腫。其中反復發(fā)熱者25例(50%),出血者13例(26%),貧血者22例(44%),淋巴結腫大者29例(58%),肝腫大者7例(14%),脾腫大者3例(6%),肝脾腫大者31例(62%),同時存在肝脾、淋巴結腫大者21例(42%)。存在消化道癥狀者12例(24%),中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者7例(14%),關節(jié)疼痛者4例(8%),浮腫者4例(8%)。ALL和ANLL患兒的臨床癥狀統(tǒng)計情況詳見表2。
1.1.3 輔助檢查50名患兒中血紅蛋白值為15~124 g/L,平均為(49.6±17.8)g/L;紅細胞計數(shù)為(0.37~3.79)×1012/L,平均值為(1.44±0.76)× 1012/L;白細胞計數(shù)(3.7~260)×109/L,平均為(54.1±65.8)×109/L;血小板計數(shù)為(7~36)× 106/L,平均為(19.0±10.0)×106/L。50名患兒入院后均接受心電圖檢查,其中1名提示預激綜合征,2名提示不完全右束支傳導阻滯,3名提示心動過速。所有患兒均接受胸腹部CT檢查,結果顯示18名提示肺部感染,6名提示支氣管炎,8名提示雙肺紋理增多,9名提示腋窩或縱隔多發(fā)淋巴結腫大,1名提示胸椎骨質改變;2名患兒腹部CT提示腎臟白血病浸潤改變,1名提示胸腰椎及雙側髂骨骨質改變。其中36名患兒接受頭顱CT檢查,8名提示腦萎縮,2名提示顱骨改變,考慮為白血病浸潤,1名提示頭皮血腫,1名提示前囟隆起。
1.2 治療方法包括一般對癥支持治療、并發(fā)癥防治及化療。一般治療主要為心理治療、加強營養(yǎng)、感染的防治、成分輸血支持,高尿酸血癥的防治等[4]。41名ALL患兒中,35名接受誘導緩解治療,其中33名按2010年衛(wèi)生部臨床路徑化療方案行VDLD方案治療,2名按CCLG2008-ALL方案化療,6名確診后放棄治療。9名ANLL患兒中,5名接受誘導緩解治療,其中按2010年衛(wèi)生部臨床路徑化療方案行ARTA+ATO方案化療2名,行ARTA方案化療1名,按BCH05方案化療2名,4名確診后放棄治療。
1.3 結果50名急性白血病患兒,首發(fā)癥狀以發(fā)熱、貧血、出血最為常見,體征以肝脾或淋巴結腫大為常見,其中41名確診為ALL,9名確診為ANLL。41名ALL患兒中接受誘導緩解治療后達完全緩解者33例,部分緩解者2例,確診后放棄治療者6例; 9名ANLL患兒中接受誘導緩解治療后達完全緩解5例,確診后放棄治療4例。
表1 患兒疾病分型及年齡性別
表2 患兒首發(fā)癥狀及體征(例)
急性白血病是小兒時期最常見的惡性腫瘤,15歲以下兒童白血病發(fā)病率為4/10萬左右,約占該時期所有惡性腫瘤的35%,我國每年約有15000左右15歲以下的兒童發(fā)生白血病。其特點是白血病細胞在骨髓中惡性增生,并浸潤至其他組織與器官,從而產(chǎn)生一系列臨床癥狀[5]??蓮V泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器,表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。該病嚴重威脅患兒健康及生命,其病因尚未完全明了,以往研究認為,病毒感染、免疫功能異常、接觸放射性物質、化學藥品等與該病的發(fā)生有密切聯(lián)系。在兒童患者中,最常見的白血病類型為ALL,占總急性白血病病例75%左右[6],ANLL在小兒白血病中發(fā)病率較低。通過回顧我院收治最近4年的兒童急性白血病病例,發(fā)現(xiàn)50名患兒中,41名確診為ALL,9名確診為ANLL,與上述文獻報道基本一致。而且,ALL患者年齡集中于幼兒期及學齡前期,這一階段正是淋巴系統(tǒng)快速發(fā)育的時期。ALL患兒的性別比較無明顯差異,即可認為此病的男女患病率基本相等?;純旱氖装l(fā)癥狀及體征中最為常見的為發(fā)熱(50%)、淋巴結腫大(58%)、肝脾腫大(62%);接近半數(shù)的患兒就診時即已存在嚴重的貧血癥狀(44%),部分患兒合并較嚴重的出現(xiàn)傾向(26%)。上述癥狀相對明顯,易引起家長重視,臨床診斷也相對較易。除此以外,消化道癥狀(24%)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(14%)、關節(jié)疼痛(8%)在患兒群體中也有體現(xiàn)。消化系統(tǒng)癥狀在嬰幼兒主要體現(xiàn)為納差,部分幼兒患者可自訴腹部不適,嘔吐則主要見于ALL引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,部分患兒以此為首發(fā)且不合并其他癥狀時,極易誤診為消化系統(tǒng)疾病。年齡較大的患兒可自述關節(jié)疼痛癥狀,但在嬰幼兒患者,因無法用語言表達或語言表達能力有限,可僅僅體現(xiàn)為睡姿、步態(tài)異常,如其他癥狀較之關節(jié)疼痛出現(xiàn)晚,則往往被家長忽視,貽誤治療。由此可見,由于疾病本身存在多種復雜的臨床表現(xiàn),而嬰幼兒患者由于其自身的特殊性往往無法準確描述病痛或不適,兒童玩耍時易于跌傷碰傷,抵抗力較成年人差,因此,發(fā)熱、皮膚瘀斑、步態(tài)異常、納差、嘔吐、腹部不適、浮腫、浮腫等,都極易被診斷為普通的呼吸道感染、外傷、腸胃炎、腎臟疾病等。因此,臨床醫(yī)師需具有高度的警惕性,對出現(xiàn)疑似癥狀的首診患兒應盡早的完善血常規(guī)及相關影像學檢查,完善骨髓細胞形態(tài)學、組織細胞化學染色等確診檢查,在疾病發(fā)生的早期即作出正確診斷,給予相應的治療方案。在急性白血病早期提供適合的治療方案對于緩解病情、改善預后意義重大。
[1]廖清奎,小兒血液病基礎與臨床[M].第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:4960.
[2]張之南,郝玉書,趙永強,等.血液病學[M].第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2011:719-729.
[3]張之南.血液病診斷與療效標準[M].第1版.北京:科學出版社,1998:168.
[4]黃紹良,周敦華.小兒血液病臨場手冊.第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:359.
[5]胡亞美,姜載芳.諸福棠實用兒科學.第7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:2199.
[6]鐘亞平,許春玲.兒童白血病72例臨床分析[J].中國實用醫(yī)藥,2011,6(29):139.
R733.71
B
1004-7115(2015)05-0556-02
10.3969/j.issn.1004-7115.2015.05.029
2014-12-11)
詹曌熙,貴州貴陽人,主要從事血液科工作。