海綿竇海綿狀血管瘤的臨床診斷及顯微外科治療

余信遠(yuǎn)， 易 偉△， 劉仁忠， 簡志宏， 馮艷萍

海綿竇海綿狀血管瘤的臨床診斷及顯微外科治療

余信遠(yuǎn)1， 易 偉1△， 劉仁忠1， 簡志宏1， 馮艷萍2

武漢大學(xué)人民醫(yī)院1神經(jīng)外科2麻醉科，武漢 430060

目的 探討海綿竇海綿狀血管瘤的臨床特點(diǎn)，并分析其顯微外科治療方法及效果，為海綿竇海綿狀血管瘤的治療提供臨床經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析2001年1月至2011年12月武漢大學(xué)人民醫(yī)院收治的海綿竇海綿狀血管瘤患者的臨床及隨訪資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 15例中男3例，女12例；年齡34～69歲，平均47.8歲；MRI掃描T2WI明顯高信號(hào)和顯著均質(zhì)強(qiáng)化是海綿竇海綿狀血管瘤的特征性表現(xiàn)；該組患者均經(jīng)改良翼點(diǎn)或眶顴翼點(diǎn)開顱，其中9例經(jīng)中顱窩底硬膜外入路，6例經(jīng)額顳硬膜下入路切除腫瘤，結(jié)果9例完全切除，6例次全切除。術(shù)后11例出現(xiàn)同側(cè)第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ或Ⅵ顱神經(jīng)麻痹，1例出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱，無死亡病例。結(jié)論 顯微手術(shù)切除是海綿竇海綿狀血管瘤的有效治療方法，經(jīng)中顱窩底硬腦膜外入路是手術(shù)切除海綿竇海綿狀血管瘤較優(yōu)的手術(shù)方式。放射治療可使部分腫瘤縮小，緩解臨床癥狀，是一種安全有效的治療方法，亦可作為手術(shù)的輔助治療，但其遠(yuǎn)期效果尚需進(jìn)一步臨床驗(yàn)證。

海綿竇； 海綿狀血管瘤； 臨床診斷； 顯微手術(shù)

海綿竇海綿狀血管瘤是顱內(nèi)海綿竇區(qū)一種少見的良性腫瘤，約占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的0.4%～2.0%［1］，好發(fā)于40～50歲女性，男女之比約為1∶5［2］，腫瘤的實(shí)質(zhì)是畸形血管團(tuán)，起源于海綿竇區(qū)的硬腦膜。海綿竇位于蝶鞍兩側(cè)，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，竇內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈和外展神經(jīng)通行，外側(cè)壁自上而下依次為動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)和上頜神經(jīng)。海綿竇海綿狀血管瘤與海綿竇內(nèi)上述重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，故手術(shù)難度大、療效差；且術(shù)前易誤診，術(shù)中易發(fā)生大出血而危及生命。近年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科的發(fā)展，腫瘤切除率顯著提高，但術(shù)后仍有較高的死亡率及嚴(yán)重的并發(fā)癥。本文將對(duì)從2001年1月至2011年12月期間在我院就診的15例海綿竇海綿狀血管瘤病例進(jìn)行回顧性分析并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料

經(jīng)病案檢索，2001年1月至2011年12月期間在武漢大學(xué)人民醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)且術(shù)后病檢證實(shí)的臨床資料完整的海綿竇海綿狀血管瘤病例共15例。所有病例術(shù)前CT和MRI均提示海綿竇區(qū)占位性病變。其中男性3例，女性12例，男女比例為1∶4，年齡34～69歲，平均47.8歲，中位年齡49歲。

1.2 臨床表現(xiàn)

患者從出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間為3月～12年，平均3年70d，癥狀包括頭痛11例（73.3%），面部麻木9例（60.0%），眼球活動(dòng)障礙8例（53.3%），病變同側(cè)視力減退并伴有視野缺損4例（26.7%），病變同側(cè)眼瞼下垂2例（13.3%）。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)

本組術(shù)前均行常規(guī)頭部CT及MRI檢查（圖1），CT平掃表現(xiàn)為海綿竇內(nèi)等或稍高密度影，增強(qiáng)掃描時(shí)病變呈明顯均勻強(qiáng)化；MRI平掃表現(xiàn)為T1WI等信號(hào)或略低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描時(shí)顯著均勻強(qiáng)化，病灶邊緣清晰，為類圓形或不對(duì)稱的啞鈴型，未見典型的含鐵血黃素帶，病灶周邊腦組織無明顯水腫表現(xiàn)，術(shù)后病檢（圖2）證實(shí)了術(shù)前診斷。

1.4 治療方法

15例均在全麻下行顯微外科手術(shù)，經(jīng)改良翼點(diǎn)或眶顴翼點(diǎn)開顱，其中9例患者經(jīng)中顱窩底硬膜外入路切除腫瘤，6例患者行擴(kuò)大翼點(diǎn)硬膜下入路切除腫瘤。5例術(shù)中行控制性降壓。所有病例術(shù)后均行病理檢查，證實(shí)為海綿狀血管瘤。

2 結(jié)果

腫瘤全切9例，次全切6例。患者住院14～42 d，平均22.4d。術(shù)后11例出現(xiàn)患側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，其中9例術(shù)后半年恢復(fù)；6例出現(xiàn)外展神經(jīng)麻痹，3個(gè)月后緩解；5例出現(xiàn)同側(cè)面部麻木，其中3例術(shù)后3個(gè)月癥狀緩解，1例出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱。本組無死亡病例。術(shù)后隨訪3個(gè)月到6年，平均4年。腫瘤全切除的9例均恢復(fù)良好，次全切的6例中術(shù)后5例進(jìn)行放療，CT或MRI復(fù)查示2例腫瘤大小無明顯變化，3例較前縮小；未放療的1例術(shù)后腫瘤明顯增大，后因年齡原因未再行手術(shù)治療。手術(shù)入路與腫瘤切除程度及術(shù)后并發(fā)癥見表1。

表1 海綿竇海綿狀血管瘤的手術(shù)入路、腫瘤切除程度和并發(fā)癥Table 1 The surgical approaches，removal degree and complications of cavernous hemangiomas in the cavernous sinus

圖1 海綿竇海綿狀血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)Fig.1 The imaging manifestations of cavernous hemangiomas in the cavernous sinus

圖2 海綿竇海綿狀血管瘤的組織學(xué)切片（HE染色，×400）Fig.2 HE staining of cavernous hemangiomas in the cavernous sinus（HE Staining，×400）

3 討論

統(tǒng)計(jì)國內(nèi)外的病例報(bào)道，約94%的海綿竇海綿狀血管瘤患者是女性［3］，該病具有起病隱蔽、緩慢進(jìn)展等特點(diǎn)。其臨床表現(xiàn)為腫瘤占位效應(yīng)和海綿竇區(qū)顱神經(jīng)急性或亞急性功能障礙引起的相關(guān)癥狀［4－5］，早期主要為頭痛、一側(cè)視力下降、視野縮小、復(fù)視，隨著瘤體增大，出現(xiàn)雙側(cè)視力下降、眼球活動(dòng)障礙及面部麻木等癥狀，勞累及懷孕時(shí)加重，休息和分娩后減輕，故有學(xué)者認(rèn)為海綿竇海綿狀血管瘤與雌激素、孕激素和促性腺激素的水平有關(guān)［67］，而Ohata等［8］則認(rèn)為這是顱內(nèi)高血流狀態(tài)和動(dòng)脈收縮壓升高所致。有文獻(xiàn)報(bào)道部分患者有腺垂體功能減退的癥狀，與腫瘤向鞍內(nèi)生長有關(guān)［7，9］，但本組未發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀。

海綿竇海綿狀血管瘤的影像學(xué)特點(diǎn)為同時(shí)累及鞍旁和鞍內(nèi)的單發(fā)大腫塊，呈啞鈴狀，密度多均勻而少出血和鈣化，其在CT掃描時(shí)呈等或稍高密度，瘤內(nèi)常無鈣化，可侵蝕顱骨，但一般不伴骨質(zhì)增生［1011］。MRI掃描時(shí)T2WI明顯高信號(hào)和顯著均質(zhì)強(qiáng)化是其重要的診斷依據(jù)［10，12－13］。本組患者CT及MRI檢查與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

海綿竇內(nèi)海綿狀血管瘤行DSA檢查時(shí)，多表現(xiàn)為海綿竇內(nèi)血管顯影較少的病變，常無典型的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，僅少數(shù)瘤體顯示小斑點(diǎn)狀染色或“池狀”造影劑濃集，可見頸內(nèi)動(dòng)脈移位、包裹、但無狹窄征象［14］。

海綿竇海綿狀血管瘤一直是神經(jīng)外科手術(shù)治療的難點(diǎn)。顯微手術(shù)切除是最有效的治療方法［15］，理想的手術(shù)效果是既全切腫瘤，又減少出血，同時(shí)避免損傷頸內(nèi)動(dòng)脈和海綿竇區(qū)的顱神經(jīng)。

海綿竇海綿狀血管瘤位于硬膜外，故采用改良翼點(diǎn)硬膜外入路可減少出血，且易到達(dá)病變部位，提高全切率。如血管瘤從海綿竇生長至鞍內(nèi)、鞍上或中顱窩則可加眶顴弓切斷。海綿竇海綿狀血管瘤表面多有纖維假囊即假包膜，術(shù)中利用其與海綿竇分界清楚且易剝離的特點(diǎn)，嚴(yán)格沿假包膜與相鄰硬膜的界面分離并切除腫瘤，有利于頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng)的保護(hù)，可避免誤入瘤內(nèi)，引起大出血。手術(shù)時(shí)應(yīng)注意:①嚴(yán)格沿假包膜與硬腦膜之間界面分離，避免損傷頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段和顱神經(jīng)，尤其是注意避免動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)分支的損傷；②盡量整塊切除腫瘤，以減少出血；③對(duì)于蝶鞍內(nèi)的腫瘤可擴(kuò)大海綿竇間隙，注意勿損傷垂體；④動(dòng)作要輕柔且速度要快；⑤切除病變后止血時(shí)應(yīng)盡量少用雙極電灼，巖斜區(qū)靜脈叢出血可用明膠海綿壓迫止血；⑥術(shù)中應(yīng)進(jìn)行顱底重建，避免術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏。當(dāng)海綿狀血管瘤尚局限于海綿竇內(nèi)時(shí)，其血供主要來源于頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段的分支，隨著腫瘤生長，腦膜動(dòng)脈尤其是腦膜中動(dòng)脈逐漸開始參與供血，雖然血管瘤血供豐富，但術(shù)中往往難以見到異常粗大的供血?jiǎng)用}，而只是許多細(xì)小的動(dòng)脈分支。術(shù)中設(shè)法找到血管瘤的供血?jiǎng)用}（一般位于血管瘤后內(nèi)側(cè)或前內(nèi)側(cè)間隙），雙極電凝后切斷，可顯著減少瘤體的張力和體積，利于進(jìn)一步分離，當(dāng)血管瘤巨大或張力較大時(shí)，可行全身降壓或用雙極電凝假包膜，使血管瘤皺縮，以利分離，切除腫瘤嚴(yán)密止血后可用自體脂肪行顱底重建，防止術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏。

本組5例采用控制性降壓，當(dāng)收縮壓降至90 mmHg以下時(shí)，瘤內(nèi)血流量顯著減少，瘤體明顯縮小。本組經(jīng)硬膜外入路9例，加顴弓切斷3例，硬膜下入路6例。雖本組例數(shù)較少，但仍可大致認(rèn)為與硬膜下入路相比，硬膜外入路的腫瘤全切率可能較高，術(shù)后動(dòng)眼神經(jīng)麻痹發(fā)生率可能較高，而三叉神經(jīng)損害和偏癱的風(fēng)險(xiǎn)可能相對(duì)較小。本組硬膜下入路有1例出現(xiàn)偏癱，可能與硬膜下入路對(duì)腦組織牽拉時(shí)缺少硬腦膜保護(hù)和重要穿支血管損傷有關(guān)。因此我們認(rèn)為硬腦膜外入路切除海綿竇海綿狀血管瘤是一種較好的手術(shù)方式。

海綿竇海綿狀血管瘤對(duì)放射線敏感，術(shù)前放療可使瘤體縮小，瘤內(nèi)血管變性、狹窄，瘤內(nèi)血栓形成，有利于手術(shù)操作［16］，因此有學(xué)者認(rèn)為，術(shù)前輔以放療可提高腫瘤全切率和減少術(shù)中出血，殘余血管瘤可輔以放療以控制其生長。近年來，有學(xué)者嘗試用伽瑪?shù)吨委熀＞d竇海綿狀血管瘤，取得了良好效果，多數(shù)未出現(xiàn)新的顱神經(jīng)受累癥狀，腫瘤中長期控制率達(dá)90%以上。Li等［17］認(rèn)為治療小而局限的海綿竇良性血管瘤，伽瑪?shù)妒鞘走x治療方案，且并發(fā)癥少，腫瘤抑制率高。Hayashi等［18］和Yamamoto等［19］認(rèn)為相對(duì)于手術(shù)可能引起的術(shù)中大出血和術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥，放射治療安全性高，可作為其首選的治療方法。本組6例部分切除患者中，5例術(shù)后行放射治療，隨訪CT／MRI示3例血管瘤縮小，2例血管瘤無明顯變化，未放療的1例明顯增大，后因年齡原因未再行手術(shù)治療。綜上所述，放射治療可使部分腫瘤縮小，緩解臨床癥狀，且并發(fā)癥少，是一種安全有效，可作為海綿竇海綿狀血管瘤首選的治療方法，亦可作為手術(shù)的輔助治療。

顯微手術(shù)切除是海綿竇海綿狀血管瘤最有效的治療方法，關(guān)鍵是需要既全切血管瘤，又避免損傷頸內(nèi)動(dòng)脈及海綿竇區(qū)顱神經(jīng)。經(jīng)翼點(diǎn)開顱和硬腦膜外入路切除海綿竇海綿狀血管瘤是較好的手術(shù)方式，手術(shù)全切率高、并發(fā)癥少。放射治療可使部分腫瘤縮小，緩解臨床癥狀，且并發(fā)癥少，是一種安全有效并可作為海綿竇海綿狀血管瘤首選的治療方法，亦可作為手術(shù)的輔助治療，但目前國內(nèi)外對(duì)于放射治療只有散在的少量病例報(bào)道，尚無大宗長期隨訪病例資料，其遠(yuǎn)期效果尚需進(jìn)一步臨床驗(yàn)證。

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（2014－12－15 收稿）

Clinical Diagnosis and Microsurgical Treatment of Cavernous Hemangioma in the Cavernous Sinus

Yu Xinyuan，Yi Wei△，Liu Renzhong et al
Department of Neurosurgery，Renmin Hospital of Wuhan University，Wuhan 430060，China

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics of cavernous hemangioma in the cavernous sinus and its micro－neurosurgical treatment in order to provide clinical experience.Methods Clinical data of 15patients with cavernous hemangioma in the cavernous sinus who underwent surgical treatments in Renmin Hospital of Wuhan University，China，between Jan.2001and Dec.2011were retrospectively analyzed.The related literatures were reviewed.Results There were 3males and 12females（age:34－69years）with an average age of 47.8years in the cohort.Hyperintensity on T2－weighted images and marked homogeneous enhancement were the characteristics of cavernous hemangiomas.The craniotomy through modified pterional approach or orbitozygomatic pterional approach was performed in all 15patients.In 9cases the lesions were taken via the extradural middle fossa approach，and in the other 6cases the tumors were removed via the expanding pterional intradural approach.The cavernous hemangiomas were totally removed in 9patients and sub－totally in 6patients.The main postoperative complications included ipsilateral palsy ofⅢ，Ⅳ，Ⅴ，orⅥcranial nerves in 11patients and contralateral hemiparalysis in one patient.No death occurred in the cohort.Conclusion Total resection of tumors by microneurosurgery is effective in the treatment for cavernous hemangioma in the cavernous sinus.The extradural middle fossa approach is an optimal procedure.Radiation therapy can shrink the tumors，and thereby relieve the clinical symptoms.It is safe and effective and can serve as an adjuvant therapeutic strategy for cavernous hemangioma in the cavernous sinus.However，longer－term efficacy of radiation therapy warrants further clinical verification.

cavernous sinus； cavernous hemangioma； clinical diagnosis； microneurosurgery

R651.12

10.3870／j.issn.1672－0741.2015.02.022

余信遠(yuǎn)，男，1987年生，住院醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，E－mial:yuxinyuan1213＠whu.edu.cn

△通訊作者，Corresponding author，E－mial:yiwtj＠hotmail.com