血管周上皮樣細(xì)胞分化腫瘤5例臨床病理分析

吳毅明

廣東省中山市人民醫(yī)院，廣東 中山 528400

醫(yī)藥論壇

血管周上皮樣細(xì)胞分化腫瘤5例臨床病理分析

吳毅明

廣東省中山市人民醫(yī)院，廣東 中山 528400

目的：探討血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤臨床病理特征、免疫組化及預(yù)后。方法：對子宮PEComa 3例病例，進(jìn)行病理形態(tài)學(xué)和免疫組化回顧。結(jié)果：5例PEComa病例 （包括子宮3例、陰道2例），均表達(dá)上皮樣細(xì)胞及梭形細(xì)胞。5例病例均至少表達(dá)一種黑色素細(xì)胞標(biāo)記，且HMB45、Melean－A均表達(dá)陽性。至少隨訪15個月均無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。結(jié)論：婦科PEComa具有PEComa家族的形態(tài)學(xué)特征，免疫組化可以輔助診斷。

血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤；病理形態(tài)學(xué)；免疫組化

血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤（Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa），是由具有獨(dú)特表現(xiàn)的血管周上皮樣細(xì)胞構(gòu)成。PEComa具有發(fā)病部位廣泛的特點(diǎn)，多發(fā)于肝臟與腎臟，在子宮、肺等器官中也可發(fā)生。PEComa家族腫瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）、肺透明細(xì)胞“糖”瘤（clear cell“sugar”tumour of the lung，CCST）、淋巴管肌瘤病（lymphangioleio－myomatosis，LAM）、透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞性腫瘤（clear cellmyomelanocytic tumor，CCMMT）和透明細(xì)胞腫瘤。其中，AML是PEComa最為常見的一種，因而人們對于AML研究比較廣泛，而對于其他亞型腫瘤，則研究較少。筆者對我院婦科2001年至2012年收治的5例PEComa病例，進(jìn)行病理形態(tài)學(xué)和免疫組化回顧，并觀察其預(yù)后，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料 2001年至2012年于我院婦科收治的5例PEComa病例，包括子宮PEComa3例、陰道PEComa2例，年齡分別為30～50歲。所有病例均手術(shù)切除后送病理檢查確診。

1.2 試劑與方法 對5例PEComa病例標(biāo)本進(jìn)行10%中性福爾馬林固定，并進(jìn)行石蠟包埋，4μm厚切片。通過Envision，進(jìn)行免疫組化染色。使用的抗體包括HMB45、Melan－A、Desmin、S－100、CKpan、Ki－67、CD10。HMB－45、Melan－A、Ki－67購自北京中杉金橋公司，其余抗體均來自Dako公司。

2 結(jié)果

2.1 病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn) 5例PEComa病例腫瘤最大直徑為3～15cm，平均直徑為7cm；腫瘤大多呈圓形、橢圓形，邊界清晰。瘤細(xì)胞透明、胞漿豐富、核小圓形、呈腺樣或腺泡樣結(jié)構(gòu)、核分裂現(xiàn)象罕見、未見壞死。遠(yuǎn)離血管的腫瘤細(xì)胞似平滑肌呈梭形；鄰近血管的呈上皮樣。梭形細(xì)胞與上皮樣細(xì)胞的比例因病例不同而不同。其他小結(jié)節(jié)由增生的平滑肌組成，其細(xì)胞無異型、無浸潤性生長。

2.2 免疫組化染色結(jié)果 免疫組化實(shí)驗(yàn)結(jié)果，5例PEComa病例均表達(dá)上皮樣細(xì)胞及梭形細(xì)胞，均至少表達(dá)一種黑色素細(xì)胞標(biāo)記，且HMB45、Melean－A均表達(dá)陽性。見表1。

2.3 隨訪資料 對5例病例進(jìn)行隨訪，5名患者均未出現(xiàn)硬化癥。并分別隨訪24、15、19、17、20個月無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

表1 免疫組化染色結(jié)果

3 討論

PEComa家族是產(chǎn)生于血管周上皮樣細(xì)胞的腫瘤，可在身體任何部位發(fā)病，并以肝臟和腎臟最為多見。該腫瘤多發(fā)于女性，且發(fā)病年齡范圍較廣。

Grawitz于1900年描述了血管周上皮樣細(xì)胞［1］。在之后的近一百年中，人們并沒有對其有更多的研究。直到1991年，Bonnetti等首次猜測淋巴血管平滑肌瘤和間葉病變之間在細(xì)胞學(xué)方面存在聯(lián)系，并以此提出了 “血管周上皮樣細(xì)胞（PEC）”［2］。Zamboni等［3］于1996年第一次將所有具有“血管周上皮樣細(xì)胞”這一細(xì)胞類型的病變家族命名為“PEComa”。

Folpe等［4］報(bào)道了26例軟組織血管周圍性上皮細(xì)胞腫瘤以及婦科病例，軟組織和婦科PEComa可通過病理組織學(xué)特征將其分為良性、具有不確定性惡性潛能以及惡性腫瘤。對沒有任何惡性組織學(xué)特征的小的PEComa判斷為良性；具有不確定的惡性潛能的腫瘤包括有核分裂相的小的PEComa和沒有惡性組織學(xué)特征的大PEComa；對于具有兩個或者更多惡性特征的PEComa，則被認(rèn)為是惡性。

根據(jù)以往的研究和觀察，巢狀或片狀的上皮細(xì)胞構(gòu)成血管周上皮細(xì)胞腫瘤［5］。本文觀察到發(fā)生于陰道的血管周上皮細(xì)胞腫瘤瘤細(xì)胞為、胞漿豐富、核小、水樣透明、圓形的細(xì)胞，其核分裂少、間質(zhì)少、呈腺樣；發(fā)生于子宮的血管周上皮細(xì)胞腫瘤的腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)出上皮樣或梭形，胞漿弱嗜酸性或透亮，核分裂象罕見。增生的平滑肌構(gòu)成了其他小結(jié)節(jié)，其細(xì)胞無異型，無浸潤性生長。本研究觀察到的病例細(xì)胞特點(diǎn)均與以往文獻(xiàn)中有關(guān)血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤報(bào)道的瘤細(xì)胞的特點(diǎn)相似。

羅東蘭［5］等提出對單一上皮樣細(xì)胞形態(tài)PEComa有如下的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①形態(tài)學(xué)特點(diǎn)：上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞混合，多核細(xì)胞存在、偶見明顯核仁；②免疫表型同時表達(dá)黑色素標(biāo)記及肌源性標(biāo)記。因?yàn)楦鳂?biāo)記物的表達(dá)率不能達(dá)到100%，故需要通過應(yīng)用包含HMB45、CK、Melan－A、S100、Desmin、SMA、Ki－67在內(nèi)的免疫組化標(biāo)記以確診［5］。通過我們的觀察與免疫組化染色，可以發(fā)現(xiàn)HMB45、Melan－A在5例病例中均表達(dá)為陽性，且Desmin在其中4例中表達(dá)為陽性；而S－100和CD10卻沒有很好的表達(dá)效果。雖然需要更多的隨訪病例來檢驗(yàn)以上的結(jié)果，但是根據(jù)以上結(jié)果，仍可以認(rèn)為羅東蘭等的文章中診斷標(biāo)準(zhǔn)是合理的。

本文通過對5例PEComa病例的隨訪，發(fā)現(xiàn)均無病灶的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，并在分別隨訪的24、15、19、17、20個月中無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

綜上所述，婦科PEComa具有PEComa家族的形態(tài)學(xué)特征，免疫組化可以輔助診斷。若想得到更加嚴(yán)格的PEComa的診斷標(biāo)準(zhǔn)、惡性標(biāo)準(zhǔn)和愈后結(jié)論，則觀察需要更多的病例與隨訪資料。

［1］徐曉艷.15例具有血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤臨床病理分析 ［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2011，11（27）：1206－1209.

［2］王續(xù)，楊會釵，王占東，等.子宮上皮樣血管周細(xì)胞瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2010，31（9）.

［3］Folpe AL，Mentzel T，Lehr HA，etal.Perivascular epithelioid cellneoplasms of soft tissue and gynecologic origin：a clinic opathologic study of 26 cases and review of the literature［J］.Am JSurg Pathol，2005，29（12）：1158－1575.

［4］Selvaggi F，Risio D，Claudi R，et al.Malignant PEComa：a case reportwith emphasis on clinical and morphological criteria［J］.BMC Surgery，2011，11：3.

［5］羅東蘭，劉艷輝，莊恒國，等.具有血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2007，87（41）：2909－2911.

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1007－8517（2015）13－0130－01

2015.03.20）