106例心臟腫瘤的臨床特點分析

盧淡泊黎音亮夏利民顏 彥

（1復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科，2心外科 上海 200032）

106例心臟腫瘤的臨床特點分析

盧淡泊1▲黎音亮1▲夏利民2顏 彥1△

（1復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科，2心外科 上海 200032）

目的總結(jié)心臟腫瘤的臨床特點及治療經(jīng)驗。方法回顧性分析2005年11月至2012年4月在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心外科經(jīng)手術(shù)治療的106例心臟腫瘤患者的臨床資料。結(jié)果106例病例中，黏液瘤81例（76.4%）、良性非黏液瘤5例（4.7%）、惡性腫瘤20例（18.9%）。黏液瘤中來源于左房者最多見（67例，82.7%）；良性非黏液瘤中3例（60%），來源于心包；惡性腫瘤累及范圍廣，6例（30%）累及多個部位。心包積液在惡性腫瘤中的發(fā)生比例高于良性腫瘤，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01）；右心系統(tǒng)惡性腫瘤比例高于左心系統(tǒng)，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01）。所有良性腫瘤均在術(shù)中完整切除；惡性腫瘤中完整切除15例（75%），部分切除4例（20%），1例僅行活檢。術(shù)中無患者死亡，1例惡性腫瘤患者術(shù)后短期內(nèi)死于低心排綜合征。黏液瘤組術(shù)后隨訪36～144個月，平均（76±22）個月，失訪15例，復(fù)發(fā)1例，無遠(yuǎn)期死亡；良性非黏液瘤失訪1例，余均未復(fù)發(fā)或死亡；惡性腫瘤患者13例失訪，1例存活，6例在術(shù)后復(fù)發(fā)，并在復(fù)發(fā)后短期內(nèi)死亡。結(jié)論合并心包積液的心臟腫瘤惡性比例高，右心系統(tǒng)惡性腫瘤比例高于左心系統(tǒng)。心臟良性腫瘤經(jīng)外科手術(shù)治療預(yù)后好，惡性腫瘤預(yù)后極差。

心臟腫瘤； 黏液瘤； 臨床特點

1951年，心外膜脂肪瘤成為第1例被成功手術(shù)切除的心臟原發(fā)腫瘤［1］。1954年，人類第1次成功切除1例左房內(nèi)黏液瘤。此后，隨著心臟手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)逐漸成為了心臟腫瘤尤其是良性腫瘤的主要治療手段。國內(nèi)外多個醫(yī)學(xué)中心曾對各自心臟腫瘤病例的臨床特點、治療策略和預(yù)后進(jìn)行過討論分析，認(rèn)為手術(shù)仍是心臟腫瘤的基本治療方法。惡性腫瘤發(fā)病率低，病理類型多，預(yù)后差，缺乏大型臨床證據(jù)提供治療的金標(biāo)準(zhǔn)，仍是治療的難點。本研究通過回顧性分析在我院心外科經(jīng)手術(shù)治療的106例心臟腫瘤患者的臨床資料，總結(jié)其臨床表現(xiàn)、診斷、病理類型、治療過程等，側(cè)重比較不同病理類型心臟腫瘤間臨床特點的差異，以期提高心臟腫瘤的診治水平。

資料和方法

研究對象本研究收集2005年11月至2012 年4月在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心外科經(jīng)手術(shù)治療且術(shù)后病理證實為心臟腫瘤的患者的臨床資料。從醫(yī)院病史資料系統(tǒng)收集相關(guān)病史記錄，分析其發(fā)病時間、癥狀、心臟雜音情況，以及術(shù)前血液學(xué)、心電圖、心超檢查結(jié)果，并總結(jié)每例患者的術(shù)后病理結(jié)果，將所有患者分為3組：黏液瘤組、良性非黏液瘤組、惡性腫瘤組（包括原發(fā)和轉(zhuǎn)移腫瘤），比較各組間臨床特點的差異。所有數(shù)據(jù)經(jīng)2位作者獨立收集并核對，并采用電話方式進(jìn)行隨訪。

統(tǒng)計學(xué)方法所有數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS 20.0進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)處理與分析，計數(shù)資料采用百分?jǐn)?shù)表示。連續(xù)性變量采用方差分析比較各組間均數(shù)差異的顯著性，無序分類變量采用χ2檢驗率的差異。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

基本資料共106例患者，其中男性47例患者（44.3%），女性59例（55.7%），男女比例1.3∶1，年齡21～81歲，平均（51.3±13.9）歲。合并高血壓20例，糖尿病5例。術(shù)后病理診斷黏液瘤81例（76.4%），良性非黏液瘤5例（4.7%），惡性腫瘤20例（18.9%），除1例為轉(zhuǎn)移瘤外，其余19例為心臟原發(fā)惡性腫瘤。不同年齡段腫瘤分布見圖1。

圖1 心臟腫瘤患者的年齡分布Fig 1 The age distribution of patients with cardiac tumor

臨床特點有癥狀至就診的時間為1天至20年，其中1周以內(nèi)的14例，1周至1個月的17例，1個月至1年的45例，1年以上的30例（其中7例超過5年）。

主要癥狀 包括心血管系統(tǒng)疾病非特異性癥狀（胸悶、胸痛、心慌等）、器官梗死（心、腦、肺、四肢、腎、脾梗死）、全身癥狀（發(fā)熱、消瘦）等。超過半數(shù)的患者存在不同程度的胸悶、胸痛等血流阻塞癥狀（66/106，62.3%）；有心悸者29例（27.4%）；表現(xiàn)為器官梗死者19例（17.9%），其中腦梗8例、肺栓塞5例、心梗1例、四肢動脈栓塞5例、腎梗死4例、脾梗死3例，4例患者存在2個以上器官栓塞。存在發(fā)熱或（和）消瘦全身癥狀者13例（12.3%），其中4例為惡性腫瘤（4/20，20%），9例為良性腫瘤（9/86，10.5%）。此外，有11例患者無臨床癥狀，在健康體檢或因其他系統(tǒng)疾病就診過程中發(fā)現(xiàn)心臟占位。NYHA心功能分級Ⅰ級16例，Ⅱ級32例，Ⅲ級52例，Ⅳ級6例（圖2）。

圖2 心臟腫瘤患者的NYHA心功能分級Fig 2 The function grade of NYHA in patients with cardiac tumor

體征 心臟聽診有雜音33例（31.1%），收縮期雜音15例，舒張期雜音12例，收縮期合并舒張期雜音4例，僅2例可聞及典型的腫瘤撲落音。

心電圖 入院心電圖發(fā)現(xiàn)心律失常者39例（36.8%），主要包括竇速（17例）、竇緩（8例）、房顫（5例）、室早（8例）等。

實驗室檢查 術(shù)前主要實驗室檢查血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板、肌酐、血白蛋白，結(jié)果在各組間無顯著性差異（表1）。

每例患者術(shù)前均行心超檢查，其中83例LVEF為：45%～80%（67.8%±6.5%），其中僅1例LVEF＜50%，差異在3組間無統(tǒng)計學(xué)意義（表1）。心超可見心包積液16例（15.1%），其中少量積液13例，中量2例，大量1例。黏液瘤患者中有心包積液者5例（5/81，6.2%），良性非黏液瘤患者中有心包積液1例（1/5，20%），惡性腫瘤患者中存在心包積液10例（10/20，50%）。惡性腫瘤心包積液的發(fā)生率較良性腫瘤升高，兩者差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=20.20，P＜0.01）。

表1 心臟腫瘤患者主要實驗室檢查及心超測定LVEF值結(jié)果Tab 1 The hematologic parameters and LVEF results of cardiac tumor patients

圖3 黏液瘤發(fā)病部位分布Fig 3 The location of myxoma

腫瘤累及部位起源于左心系統(tǒng)（左房、左室、二尖瓣）74例（惡性5例，6.8%），起源于右心系統(tǒng)（右房、右室、三尖瓣、肺動脈）22例（惡性10例，45.5%），起源于心包8例（惡性5例，62.5%），另外2例為左右心房多發(fā)黏液瘤。右心系統(tǒng)惡性腫瘤比例高于左心系統(tǒng)，兩者間差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2= 16.44，P＜0.01）。81例黏液瘤中67例位于左房（82.7%）、位于右房9例（11.1%）、左室1例、右室2例、2例為左右心房多發(fā)（圖3）。發(fā)生于左房的黏液瘤中附著于房間隔者最常見（54/67，80.6%），另外附著于左房后壁7例，左房頂3例，左房下壁2例，左房側(cè)壁1例；良性非黏液瘤3例位于心包、1例位于右房、1例位于左室；惡性腫瘤累及范圍廣，其中6例累及多個部位，累及左房4例、右房4例、左室1例、右室2例、心包5例、肺動脈6例、二尖瓣2例、三尖瓣1例、肺動脈瓣1例。腫瘤累及部位見表2。

表2 各類型心臟腫瘤的累及部位Tab 2 The invaded sites of cardiac tumor （n）

病理類型良性腫瘤共86例（81.1%），惡性20例（18.9%），良性腫瘤中黏液瘤最常見（81/86，94.2%），惡性腫瘤中肉瘤最多見（12/20，60%）。具體腫瘤病理分類見表3。

表3 心臟腫瘤病理類型Tab 3 The pathology of cardiac tumor（n）

腫瘤大小黏液瘤中最大為9.7 cm×7.5 cm ×4 cm，最小為1.5 cm×1 cm×1 cm，平均5.0 cm ×3.7 cm×2.6 cm；惡性腫瘤中最大的1例右心滑膜肉瘤達(dá)20 cm×15 cm×10 cm。

治療手術(shù)入路：除1例心包囊腫采用左側(cè)胸骨旁第5肋間小切口，1例左房黏液瘤經(jīng)右胸小切口進(jìn)胸外，其余患者均采用胸部正中切口進(jìn)胸。良性腫瘤中右房腫瘤經(jīng)右房切口；右室腫瘤經(jīng)右房切口經(jīng)三尖瓣口切除；左房腫瘤患者經(jīng)右房、房間隔切口摘除；左室腫瘤患者大多采用經(jīng)右房、房間隔切口進(jìn)入左房，經(jīng)二尖瓣口摘除腫瘤，1例左室黏液瘤采用主動脈根部切口。惡性腫瘤由于腫瘤浸潤性生長，累及部位多較廣泛，切口較為復(fù)雜。

根據(jù)術(shù)中肉眼觀察結(jié)果，本組患者中所有良性腫瘤均被完整切除。惡性腫瘤患者中15例完整切除腫瘤組織，其中4例肺動脈內(nèi)膜肉瘤行肺動脈內(nèi)膜剝離術(shù)；4例惡性腫瘤因與周圍組織粘連無法完整切除，僅部分切除；1例因廣發(fā)粘連浸潤生長僅行活檢。

隨訪及預(yù)后本組患者術(shù)中均未死亡；1例心房肉瘤患者因腫瘤多次復(fù)發(fā)先后4次手術(shù)治療，第4次手術(shù)后因低心排綜合征于術(shù)后第2天死亡，其余105例患者均病情平穩(wěn)出院。黏液瘤組術(shù)后隨訪36～144個月，平均（76±22）個月，失訪15例（18.5%），除1例雙心房多發(fā)腫瘤患者術(shù)后復(fù)發(fā)而行二次手術(shù)外，其余65例均未復(fù)發(fā)，至隨訪結(jié)束均存活。良性非黏液瘤組1例失訪，剩余4例均未復(fù)發(fā)；惡性腫瘤組失訪13例，其余7例中，除1例心包內(nèi)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤患者，2006年2月手術(shù)后隨訪至2015年4月未復(fù)發(fā)外，6例在術(shù)后半年至2年內(nèi)復(fù)發(fā)，并在復(fù)發(fā)后短期內(nèi)死亡。

討 論

心臟并不是腫瘤的好發(fā)部位，國外文獻(xiàn)報道尸檢中的心臟原發(fā)腫瘤檢出率僅為0.0017%～0.19%［2］，其中75%為良性，25%為惡性。國內(nèi)文獻(xiàn)報道的我國手術(shù)治療的心臟腫瘤中良性的占90%～94%，其中黏液瘤占良性腫瘤的88%～94%［3-6］。本組良性腫瘤占81.1%，惡性腫瘤占18.9%，惡性腫瘤比例低于國外尸檢結(jié)果，與部分惡性腫瘤患者一般情況差或已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而喪失手術(shù)機(jī)會有關(guān)；本組惡性腫瘤比例高于國內(nèi)其他中心的統(tǒng)計資料，可能與患者出現(xiàn)癥狀早、經(jīng)積極診斷并手術(shù)治療有關(guān)。本組良性腫瘤中黏液瘤占94.2%，與國內(nèi)其他報道接近。惡性腫瘤中轉(zhuǎn)移瘤遠(yuǎn)較原發(fā)腫瘤常見，尸檢中比例可達(dá)到100∶1～1000∶1［7］，但本組中除1例黏液腺癌外均為心臟原發(fā)腫瘤，與國外尸檢結(jié)果有較大差異，很可能是因為尸檢包含了大量腫瘤終末期患者，均有可能轉(zhuǎn)移至心臟，另外，繼發(fā)心臟腫瘤患者大多已處于終末期而失去手術(shù)機(jī)會，經(jīng)手術(shù)治療的繼發(fā)腫瘤患者很少。惡性原發(fā)腫瘤中以肉瘤最常見［8-9］，本組中肉瘤占所有惡性腫瘤的60%。

心臟腫瘤臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，其中以胸悶、胸痛等血流阻塞癥狀最常見，其他癥狀包括心悸、頭暈、器官栓塞（腦、心臟、肺、脾臟、腎臟梗死）、全身癥狀（發(fā)熱、消瘦）、呼吸道癥狀（咳嗽、咳痰、咯血）等。多數(shù)患者存在心功能不全（NYHA分級Ⅱ～Ⅳ級占84.9%）。心臟聽診方面，僅有33.1%患者可聞及心臟雜音，其中典型的腫瘤撲落音僅在2例患者中可聞及。這些都對心臟腫瘤的早期診斷造成了困難，多數(shù)患者從出現(xiàn)癥狀至確診需1個月甚至5年以上時間。值得注意的是，表現(xiàn)為器官栓塞的患者占17.9%，提示我們在遇到動脈栓塞而就診的患者時，需警惕心臟腫瘤瘤栓造成的遠(yuǎn)處器官栓塞，避免漏診；存在全身癥狀者僅占惡性腫瘤患者的20%，不能有效地提示惡性腫瘤。常規(guī)血液學(xué)檢查中，患者的肝腎功能、血常規(guī)結(jié)果多無明顯異常，且在良惡性腫瘤患者之間無差異，無法從中進(jìn)行良惡性鑒別。

心超作為診斷心臟腫瘤的關(guān)鍵手段，對于腫瘤發(fā)生部位、腫瘤大小、心功能、心包積液的評估都起著重要的作用［10］。本組所有患者均行心超檢查，除1例蒂位于右室的黏液瘤術(shù)前心超見腫塊起源于三尖瓣，其余患者心超所見腫塊部位均與術(shù)中所見吻合。心超可評估腫瘤大小，與術(shù)中所見吻合。本組中LVEF值低于50%僅1例，其余患者心超左室收縮功能均未見異常。由于大多數(shù)腫瘤不累及左室，不影響左室收縮力，造成心超結(jié)果與患者臨床心功能表現(xiàn)不符，因此對于心臟腫瘤患者，不能僅憑LVEF來評估患者心功能。與良性腫瘤相比，惡性腫瘤患者存在心包積液的比例（10/20，50%）明顯增高，心包積液提示腫瘤惡性可能。本研究中有3例惡性腫瘤患者心包存在中量以上積液，術(shù)前CT、MRI等影像學(xué)檢查均提示惡性腫瘤可能大，均未行心包穿刺活檢。必要的心包積液病理學(xué)檢查有助于術(shù)前明確病理類型，指導(dǎo)治療。

本組患者中9例在術(shù)前行心臟MRI檢查。其中1例MRI報告惡性可能，未明確具體病理類型，術(shù)后病理該例為未分化肉瘤。其余8例均給出傾向性病理類型診斷，其中6例與術(shù)后病理吻合，1例心包血管肉瘤MRI報告為間皮瘤，1例左室血管瘤MRI報告為黏液瘤。對于懷疑惡性腫瘤可能的患者，術(shù)前心臟MRI檢查有利于鑒別腫瘤良惡性以及明確病理類型，對術(shù)前準(zhǔn)備及術(shù)中操作均有指導(dǎo)意義。

本組中82.7%的黏液瘤發(fā)生于左房，左房黏液瘤中80.6%起源于房間隔，與文獻(xiàn)報道接近［11］。發(fā)生在左心系統(tǒng)的腫瘤大多為良性，而發(fā)生在右心的腫瘤近半數(shù)為惡性，當(dāng)心超發(fā)現(xiàn)右心系統(tǒng)腫瘤時，可以進(jìn)一步MRI檢查以明確腫瘤性質(zhì)。

目前心臟腫瘤的手術(shù)治療仍以常規(guī)正中開胸為主要術(shù)式。對于良性腫瘤，應(yīng)一次性完整切除腫瘤，并切除瘤蒂周圍約0.5 cm的正常心肌組織，以防止腫瘤復(fù)發(fā)，必要時用自體心包或牛心包重建心肌組織。惡性腫瘤與心肌等周圍組織之間分界多不清晰，對腫瘤的完整切除造成了困難，術(shù)中應(yīng)連同部分正常心肌一并切除，在保留正常心臟功能的前提下力求做到腫瘤的完整切除，并修補(bǔ)缺損部位。腫瘤切除后徹底沖洗心腔，避免種植轉(zhuǎn)移。術(shù)中切緣無腫瘤累及有助于改善患者預(yù)后［12-13］。切除腫瘤后應(yīng)探查二尖瓣、三尖瓣情況，必要時行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換。對于合并冠脈病變的患者，可同期行冠狀動脈血運(yùn)重建。對于局限于心臟的惡性腫瘤，手術(shù)仍是最基本的治療方法，手術(shù)不僅可以減少腫瘤負(fù)荷，解除腫瘤占位效應(yīng)，明顯緩解患者癥狀，提高患者生存質(zhì)量，同時可明確腫瘤病理類型，為下一步的綜合治療提供根據(jù)。應(yīng)根據(jù)腫瘤累及范圍、病理類型制定合理的手術(shù)方案，術(shù)后輔以放療、化療等綜合治療手段，以延長患者生存期、改善生活質(zhì)量［8，12］。本組20例惡性腫瘤均就診時均已出現(xiàn)癥狀，除2例心功能NYHA I級，其余均有心功能不全表現(xiàn)，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移證據(jù)，有手術(shù)指征。本組中1例彌漫大B細(xì)胞瘤患者2006年2月術(shù)中雖僅行活檢，但術(shù)后經(jīng)積極化療達(dá)到完全緩解，隨訪至2015年4月腫瘤未復(fù)發(fā)。需要注意的是，存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者的手術(shù)價值仍存在爭論，但本組中大多惡性腫瘤患者術(shù)前并未對遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移進(jìn)行系統(tǒng)的評估，術(shù)前PET-CT可能有助于進(jìn)一步評估腫瘤負(fù)荷，指導(dǎo)治療。

本研究的不足之處在于20例惡性腫瘤患者失訪13例，失訪率高。其余7例經(jīng)隨訪的患者僅1例存活，說明心臟惡性腫瘤預(yù)后不良。經(jīng)手術(shù)治療后多數(shù)良性腫瘤患者可治愈，復(fù)發(fā)率低，預(yù)后佳；而惡性腫瘤雖經(jīng)積極手術(shù)及放、化療，多數(shù)患者仍在短期內(nèi)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移乃至死亡，預(yù)后極差。

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Clinical characteristics analysis of 106 patients with cardiac tumor

LU Dan-bo1▲，LI Yin-liang1▲，XIA Li-min2，YAN Yan1△
（1Department of Cardiology，2Department of Cardiac Surgery，Zhongshan Hospital，F(xiàn)udan University，Shanghai 200032，China）

ObjectiveTo analyze the clinical characteristics and summarize the treatment experiences of cardiac tumor.MethodsWe retrospectively reviewed the medical records of 106 patients with cardiac tumor who received surgical treatment in Zhongshan Hospital，F(xiàn)udan University from Nov.，2005 to Apr.，2012.ResultsThere were 81 patients（76.4%）suffered from cardiac myxoma，in which 5 cases（4.7%）suffered from non-myxoma benign tumor，and 20 cases（18.9%）suffered from malignant tumor.Sixty-seven（82.7%）of the myxomas were located in left atrial.Three cases of nonmyxoma benign tumor were derived from pericardium.Malignant tumor invaded more than two sites in 6 patients（30%）.The occurrence of pericardial effusion in malignant tumor was higher than benign tumor（P＜0.01）.The occurrence of malignant tumor in right heart system was higher than that in left heart（P＜0.01）.All the benign tumors were completely resected.Complete resection of malignant tumor was achieved in 15 cases（75%），partial resection was achieved in 4 cases（20%），biopsy was performed in only 1 patient.No patients died during operation.Hospital death occurred inonly 1 case of malignant tumor due to low cardiac output syndrome after operation.Follow-up were performed for 36-144 months，mean（76±22）months in myxoma group，15 of them were lost to follow-up，1 had recurrence，and no late death occured.One non-myxoma benign tumor patient was lost to follow-up，the rest all survived without recurrence or death.Thirteen malignant patients were lost to follow-up，only 1 patient survived，while 6 late deaths occurred because of tumor recurrence.ConclusionsCardiac tumor with pericardial effusion is more likely to be malignant.The proportion of malignant neoplasm in right heart system is higher than left heart.Surgical treatment is effective for benign cardiac tumor with favorable prognosis.Prognosis is poor in malignant cardiac tumor patients.

cardiac tumor； myxoma； clinical characteristics

R 732.1

B

10.3969/j.issn.1672-8467.2015.05.002

2015-05-17；編輯：張秀峰）

▲Co-first authors

△Corresponding author E-mail：yan.yan@zs-hospital.sh.cn