甲狀腺癌胸腺樣分化1例并文獻復習

劉 偉，劉曉航，周良平

復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復旦大學上海醫(yī)學院腫瘤學系，上海 200032

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甲狀腺癌胸腺樣分化1例并文獻復習

劉 偉，劉曉航，周良平

復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復旦大學上海醫(yī)學院腫瘤學系，上海 200032

資料

患者，男性，33歲。1月余前體檢于甲狀腺下極觸及一軟組織腫塊，當?shù)蒯t(yī)院穿刺提示左側(cè)甲狀腺癌可能，建議手術(shù)治療，遂至我院就診。查體發(fā)現(xiàn)：患者一般情況尚可，左側(cè)甲狀腺下極可及3 cm左右、質(zhì)地中等偏硬腫塊，腫塊底部未能觸及，右側(cè)甲狀腺及雙側(cè)頸部未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。遂行超聲、CT和MRI檢查。

超聲檢查結(jié)果：左側(cè)甲狀腺、左側(cè)氣管食管溝巨大腫塊約5.0 cm×5.0 cm，無完整包膜，侵犯食管和左側(cè)氣管軟骨部和膜部，左側(cè)喉返神經(jīng)完全被腫瘤包繞，無法分離，侵犯左側(cè)甲狀腺。腫塊與左甲狀腺下極及食管分界不清。

CT檢查結(jié)果(圖1)：氣管旁左側(cè)甲狀腺后方可見軟組織密度影，由氣管旁左側(cè)甲狀腺下極延伸至氣管食管溝，病變與左側(cè)甲狀腺分界不清，上胸段食管腔及氣管明顯受壓變窄，增強后可見中度強化。

MRI檢查結(jié)果(圖2)：左側(cè)下頸部甲狀腺后下方可見異常信號占位，向下延伸至上縱隔內(nèi)，為35 mm×38 mm×53 mm，呈T1WI等信號，T2WI略高信號，信號尚均勻，增強后可見不均勻強化征象。相鄰氣管可見受壓推移，腫塊與食管和左側(cè)甲狀腺分界不清。左側(cè)頸內(nèi)動脈可見推移。

圖1 甲狀腺癌胸腺樣分化CT表現(xiàn)A、B：平掃，可見氣管旁左側(cè)甲狀腺后方軟組織密度腫塊，延伸至氣管后方，病變與左側(cè)甲狀腺分界不清，CT值約48 HU；C、D：病變增強掃描，CT值約78 HU，明顯低于正常甲狀腺組織

圖2 甲狀腺癌胸腺樣分化MRI表現(xiàn)A、B：T1WI及T2WI圖像，示左側(cè)氣管食管溝及左側(cè)甲狀腺后方腫塊，向右壓迫氣管，病變在T1WI呈等信號，T2WI呈略高信號；C：橫斷位早期圖像，顯示病變中度強化；D：冠狀位增強延遲期，病變可見延遲強化

手術(shù)及病理結(jié)果：患者于我院行甲狀腺癌根治術(shù)并頸部淋巴結(jié)清掃。病理結(jié)果：左甲腺葉、胸骨后腫塊伴有胸腺樣分化的甲狀腺癌，腫瘤大小分別為5.0 cm×4.0 cm×3.7 cm、2.2 cm× 1.7 cm×1.0 cm。送檢淋巴結(jié)見癌累及(3/35)，其中左Ⅵ區(qū)淋巴結(jié)見癌轉(zhuǎn)移(2/2)、帶狀肌胸鎖乳突肌間淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移(0/1)、頸上淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移(0/20)、頸中淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移(0/3)、頸下淋巴結(jié)見癌轉(zhuǎn)移(1/9)。

討論

甲狀腺內(nèi)上皮樣胸腺瘤(intrathyroidal epithelial thymoma，ITET)亦稱甲狀腺呈胸腺樣分化癌(carcinoma showing thymus-like differentiation，CASTLE)，是發(fā)生于甲狀腺內(nèi)類似胸腺淋巴上皮樣和鱗狀細胞樣癌的惡性腫瘤。于1985年由Miyauchi 等首次報道，并描述為甲狀腺內(nèi)的上皮樣胸腺瘤[1]。2004版世界衛(wèi)生組織(World Health Organization，WHO)將CASTLE作為甲狀腺獨立腫瘤納入分類，并定義為類似于胸腺上皮性腫瘤結(jié)構(gòu)的甲狀腺癌。CASTLE比較罕見，發(fā)病率低，占所有甲狀腺癌的0.1%～0.15%。迄今為止，國內(nèi)外文獻報道少于100例，其中約半數(shù)在中國[2]。對其組織學發(fā)生，越來越多的研究支持來自異位胸腺和腮囊殘余組織。即從下頜骨至胸骨柄均可遺留異位胸腺組織，導致CASTLE的發(fā)生[3]，但以甲狀腺內(nèi)較為常見，尤其是甲狀腺的下極。目前研究認為，CASTLE是一種低度惡性并具有惰性生物學行為和良好預后的腫瘤[4]。

臨床上，CASTLE多累及中年人，女性發(fā)病率稍高(男女比為1∶1.3)。大多數(shù)患者以頸部無痛性腫塊就診，質(zhì)地中等偏硬，常呈分葉狀，大多界限清楚，通常為逐漸性或緩慢性增大。病灶通常累及單側(cè)甲狀腺，且多位于甲狀腺的下極，可向甲狀腺外周組織及周圍 淋巴結(jié)侵犯[5-6]，導致部分患者伴有聲音嘶啞(多由于腫塊侵犯喉返神經(jīng)所致)、干咳、局部不適或略有隱痛感，少見吞咽困難及呼吸困難癥狀。

在影像學檢查中，超聲檢查提示病灶為分葉狀實體的非鈣化腫塊，內(nèi)部回聲不均勻，中等血流信號。CT檢查多顯示甲狀腺下極分葉狀軟組織密度樣腫塊，邊界相對清晰。MRI上，病灶多為T1WI低或等信號，T2WI高信號，CT與MRI增強檢查顯示輕至中度強化。發(fā)射型計算機斷層掃描(emission computed tomography，ECT)為冷結(jié)節(jié)。盡管影像學表現(xiàn)也不具特征性，但影像診斷醫(yī)師對于一個位于甲狀腺下極的實性結(jié)節(jié)或腫塊，需考慮是否有CASTLE的可能性[7-8]。CASTLE臨床癥狀不典型，影像學檢查特異性低，術(shù)前較難作出正確診斷，其細胞學檢查常被誤診為甲狀腺其他類型的惡性腫瘤[3]。目前，根據(jù)Ito等[5]及Nakagawa等[9]報道，CD5是CASTLE診斷與鑒別診斷中最常用的免疫標記，CD117亦有一定的特異性，p63在CASTLE中也有廣泛表達，因此聯(lián)合檢查CD5、CD117及p63可提高對CASTLE的診斷準確率[10]。此外，CASTLE還不同程度表達角蛋白19(cytokeratin 19，CK19)、CK(H)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)、突觸素(synaptophysin，Syn)等，而甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1(thyroid transcription factor 1，TTF-1)、甲狀腺球蛋白(thyroglobulin，TG)、降鈣素(calcitonin，CT)、S-100等常呈陰性表達。腫瘤組織學特點多呈膨脹性生長，也可浸潤性生長，被厚薄不一的纖維組織分割成大小及形狀不一的細胞索或細胞巢；腫瘤細胞呈梭形或多邊形，多形性不明顯，細胞境界不清，排列緊密，呈合體細胞樣，胞質(zhì)淡染；間質(zhì)內(nèi)有淋巴細胞、漿細胞浸潤，胞核較大，淡染空泡狀，核仁易見，胞核呈輕中度異型，核分裂象較少見。

CASTLE的診斷主要依靠病理和免疫組化，但影像學手段對CASTLE的診斷仍有一定的提示價值。復習相關(guān)文獻[7,11]，結(jié)合本例，筆者認為CASTLE影像學表現(xiàn)通常為發(fā)生在甲狀腺下極的低密度軟組織腫塊影，T1WI呈現(xiàn)低或等信號，T2WI高信號，多為單發(fā)，常呈分葉狀，邊界清晰，可向下延伸至縱隔后，侵犯周圍組織，包繞氣管、頸部血管神經(jīng)，累及頸部淋巴結(jié)；增強顯示輕至中度強化。若發(fā)生在甲狀腺左葉下極，則提示為本病的可能性更高。本病在影像學上需與其他發(fā)生于軟組織的常見良惡性腫瘤相鑒別：①甲狀腺腺瘤：CT表現(xiàn)為圓形、類圓形較均勻的低密度影，境界清晰，增強顯示不強化或輕度強化；在MRI上表現(xiàn)為T1WI上呈境界清楚的低、等或高信號結(jié)節(jié)，濾泡型腺瘤因膠樣物質(zhì)多而呈現(xiàn)高信號，T2WI上病灶顯示為高信號。② 甲狀腺癌：單發(fā)多見，約半數(shù)CT表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的不均勻低密度影，邊緣不光整，其內(nèi)可見散在鈣化和更低密度囊變壞死區(qū)，病灶與周圍組織分界不清晰，常有頸部淋巴結(jié)腫大，增強顯示不均勻明顯強化；在MRI上表現(xiàn)為T1WI境界不清的不規(guī)則低、中等信號，T2WI上病灶顯示為高信號。

CASTLE預后相對較好，治療主要以手術(shù)切除為主，術(shù)式建議全切或次全切。如術(shù)后見殘余甲狀腺組織顯影，可采取常規(guī)保守的131I清除殘余甲狀腺組織治療。但需要注意的是，CASTLE對化療不敏感。CASTLE的診斷以病理結(jié)果為標準，主要采用免疫組化檢查與甲狀腺其他疾病進行鑒別，影像學的表現(xiàn)對其定性無幫助，但CT、MRI可清晰顯示腫瘤的部位、大小、輪廓、范圍、信號特點及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對病灶的定位、分級及分期有一定的價值。此外，影像學檢查還作為其術(shù)后常規(guī)隨訪的首要手段[11]。綜上所述，在CASTLE診斷過程中，影像學檢查起到提示的作用，免疫組化用于鑒別診斷，病理切片確診。

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A

1008-617X(2015)04-0271-03

2015-11-30）