中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫的影像表現(xiàn)

于靜　詹瑋　王波　童娟　廖欣

【摘要】目的：分析中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫的影像表現(xiàn)，以提高對該病的診斷。方法：回顧性分析20例經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的顱內(nèi)、椎管內(nèi)表皮樣囊腫的CT和MRI影像表現(xiàn)。其中4例椎管內(nèi)病灶行MRI平掃、增強(qiáng)掃描，另16例顱內(nèi)病灶均做了CT平掃、MRI平掃和增強(qiáng)掃描。分析腫塊發(fā)生部位、形態(tài)、大小、與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系及CT、MRI表現(xiàn)。結(jié)果：表皮樣囊腫16例位于顱內(nèi)，其中10例位于橋小腦角區(qū)，3例位于鞍上池，1例位于顱中窩顳底部，1例位于第四腦室內(nèi)，1例位于松果體區(qū)。另4例表皮樣囊腫位于椎管內(nèi)，1例位于胸段，3例位于腰段。13例形態(tài)不規(guī)則，7例形態(tài)規(guī)則呈圓形或橢圓形。CT平掃10例呈均勻低密度，6例呈不均勻混雜密度，3例病灶邊緣見高密度鈣化影。MRI掃描T1WI上病變表現(xiàn)為不均勻混雜信號，T2WI上表現(xiàn)為不均勻高信號，T2/FLAIR圖像上表現(xiàn)為不均勻高信號，DWI彌散均受限。增強(qiáng)掃描后僅1例病變出現(xiàn)邊緣輕微強(qiáng)化。結(jié)論：中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫具有一定的影像學(xué)特征，通過對CT、MRI圖像分析，大部分能作出準(zhǔn)確診斷。

【關(guān)鍵詞】表皮樣囊腫；顱內(nèi)；椎管內(nèi)；影像表現(xiàn)

【中圖分類號】R973.41 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A 【文章編號】1007-8517（2015）23-0150-02

中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫是起源外胚組織的先天性良性腫瘤[1]，約占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤0.2%～1.8%[2]?，F(xiàn)回顧性分析貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院20例經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的顱內(nèi)、椎管內(nèi)表皮樣囊腫的CT、MRI表現(xiàn)，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫的影像診斷和鑒別診斷。

1 材料與方法

1.1 一般資料 收集貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院2006年06月至2015年07月經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的顱內(nèi)、椎管內(nèi)表皮樣囊腫20例。男13例，女7例，年齡16～52歲，平均年齡37歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、頭昏、聽力或視力減退、行走不穩(wěn)、腰骶部脹痛等。

1.2 掃描技術(shù) 采用64排螺旋CT（GE Lightspeed VCT）和GE公司Signa 1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀頭部、脊柱專用線圈進(jìn)行掃描。CT掃描條件：電壓120kV，自動毫安秒，層厚、層間距3mm。MRI檢查常規(guī)使用軸位T1WI、T2WI、T2/FLAIR、DWI、STIR，T1WI/SE（TR 500ms，TE 20ms），T2WI/SE（TR 4300ms，TE 100ms），增強(qiáng)對比劑為釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），注射劑量為0.1mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 影像概述 顱內(nèi)16例病灶均位于腦外，10例位于橋小腦角區(qū)，3例位于鞍上池，1例位于顱中窩顳底部，1例位于第四腦室內(nèi)，1例位于松果體區(qū)。病變大小不等，最大者約53mm×44mm×39mm，最小者約16mm×11mm×10mm。另4例表皮樣囊腫位于椎管內(nèi)，1例位于胸段，3例位于腰段，最大者約15mm×17mm×35mm，最小者約6mm×8mm×13mm。13例形態(tài)不規(guī)則，7例形態(tài)規(guī)則呈圓形或橢圓形，邊界均清楚，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界清晰，鄰近組織輕度受壓或受壓不明顯。

2.2 CT及MRI影像表現(xiàn) 10例CT掃描腫塊表現(xiàn)為均勻低密度，CT值-15～18HU，另6例呈不均勻混雜密度，3例病灶邊緣可見高密度鈣化影，腫塊邊界清楚，周圍均未見水腫（圖1a）。20例在MRI T1WI上腫塊表現(xiàn)為不均勻混雜信號，其內(nèi)可見斑片、斑點(diǎn)狀高信號（圖1b、圖3a），T2WI表現(xiàn)為高信號，與腦脊液信號相似或稍高于腦脊液，部分病灶內(nèi)可見到斑片狀稍低信號（圖2a），T2/FLAIR圖像上表現(xiàn)為不均勻高信號或高低混雜信號，DWI彌散均受限表現(xiàn)為混雜高信號。MRI增強(qiáng)掃描后，僅1例腫塊邊緣出現(xiàn)輕微強(qiáng)化（圖1c），其余均未見強(qiáng)化（圖2b、圖3b）。

3 討論

表皮樣囊腫又稱膽脂瘤或珍珠瘤[3]，內(nèi)含豐富的角蛋白、膽固醇結(jié)晶、脂類物質(zhì)和鈣化，腫瘤極少惡變[4]。臨床表現(xiàn)無特異性，腫瘤生長緩慢[1]，多在中青年被發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)表皮樣囊腫常位于中線或中線旁，常發(fā)生于橋小腦角池[5]，其次是鞍上池或鞍旁、四疊體池、顱中窩以及腦室內(nèi)。椎管內(nèi)表皮樣囊腫可發(fā)生在椎管內(nèi)任何位置，但以胸腰段、脊髓圓錐、馬尾多見，多位于髓外硬膜下，少數(shù)位于髓外硬膜外和髓內(nèi)。腫瘤可呈圓形或橢圓形以及不規(guī)則形，以不規(guī)則形最多見，本組病例中13例表現(xiàn)為不規(guī)則形，具有“見縫就鉆”的特點(diǎn)，可沿腦池、腦裂塑形生長。腫瘤邊緣光滑、清晰，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界清楚，一般無或有輕微占位效應(yīng)。

典型表皮樣囊腫囊內(nèi)含干酪樣物質(zhì)，CT表現(xiàn)為均勻或稍不均勻低密度，與腦脊液密度相似，CT值-5～10HU。在MRI T1WI上一般表現(xiàn)為略低信號，介于腦脊液與腦實(shí)質(zhì)之間，在T2WI圖像上常表現(xiàn)為高信號。但無論是CT還是MRI，增強(qiáng)后一般無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化。本組20例腫瘤MRI增強(qiáng)后僅1例邊緣出現(xiàn)輕微環(huán)形強(qiáng)化，考慮與腫瘤周圍炎性反應(yīng)有關(guān)，其余19例均無強(qiáng)化。T2/FLAIR圖像上腫瘤表現(xiàn)為高信號或高低混雜信號。

表皮樣囊腫也可繼發(fā)出血或邊緣鈣化，表現(xiàn)為不典型的CT、MRI表現(xiàn)。囊內(nèi)若含較多蛋白、脂質(zhì)及膽固醇時(shí)，CT平掃為稍高密度，MRI T1WI為等或高信號，T2WI呈高低混雜信號，筆者認(rèn)為顱內(nèi)表皮樣囊腫T1WI呈現(xiàn)高信號與腫瘤內(nèi)高濃度蛋白含量有關(guān)，與膽固醇、甘油三酯含量關(guān)系不大，而在T2WI呈現(xiàn)低信號可能與囊內(nèi)容物的高粘度有關(guān)。但DWI序列是其非常有價(jià)值的診斷、鑒別方法，因其囊內(nèi)容物粘稠度高，水分子擴(kuò)散受限[6]，故表皮樣囊腫表現(xiàn)為明顯高信號，但部分學(xué)者認(rèn)為這種高信號是由于T2穿透效應(yīng)所致[7]。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫需與以下疾病相鑒別。①皮樣囊腫：常發(fā)生于后顱窩或鞍上中線部位，內(nèi)可含脂肪、毛發(fā)、骨骼及牙齒等，囊壁或瘤內(nèi)鈣化常見，CT上表現(xiàn)為低密度灶，與脂肪組織密度接近，邊界清楚，MRI上表現(xiàn)為T1WI混雜稍低信號或等高信號，T2WI為混雜稍高信號，其內(nèi)的高信號在脂肪抑制像上消失[8]，DWI上病灶彌散不受限，表現(xiàn)為低信號。②畸胎瘤：好發(fā)于松果體區(qū)、鞍區(qū)，CT掃描表現(xiàn)為混雜密度，病灶內(nèi)可見脂肪組織、軟組織和鈣化， T1WI和T2WI均顯示信號混雜，增強(qiáng)T1WI病變表現(xiàn)為不規(guī)則強(qiáng)化。③蛛網(wǎng)膜囊腫：好發(fā)于顱中窩和橋小腦角區(qū)，囊內(nèi)成分為腦脊液，無脂肪、鈣化，信號強(qiáng)度均勻，MRI平掃T1WI為低信號，T2WI為高信號，F(xiàn)LAIR和DWI上為低信號，增強(qiáng)T1WI病變無強(qiáng)化。

綜上所述，中樞神經(jīng)系統(tǒng)表皮樣囊腫的CT和MRI表現(xiàn)由囊內(nèi)所含成分決定，具有一定特點(diǎn)，仔細(xì)研讀影像學(xué)表現(xiàn)可以做出準(zhǔn)確診斷，且能與其他病變鑒別。

參考文獻(xiàn)

[1] Rutherford SA， Leach PA， King AT.Early recurrence of an intracranial epidermoid cyst due to low-grade infection： case report[J].Skull Base，2006，16（2）：109-116.

[2] Kim MS， Kim OL.Primary intracranial squamous cell carcinoma in the brain stem with a cerebellopontine angle epidermoid cyst[J].J Korean Neurosurg Soc，2008，44（6）：401-404.

[3] Yin H， Zhang D， Wu Z，et al.Surgery and outcomes of six patients with intradural epidermoid cysts in the lumbar spine[J].World J Surg Oncol，2014，12：50.

[4] Lakhdar F， Hakkou el M， Gana R，et al.Malignant transformation six months after removal of intracranial epidermoid cyst： a case report[J].Case Rep Neurol Med，2011：525289.

[5] Law EK， Lee RK， Ng AW，et al.Atypical intracranial epidermoid cysts： rare anomalies with unique radiological features[J].Case Rep Radio，2015：528632.

[6] Manzo G， De Gennaro A， Cozzolino A，et al.DWI findings in a iatrogenic lumbar epidermoid cyst. A case report[J].Neuroradiol J，2013，26（4）：469-475.

[7] 文寶紅，程敬亮，張勇，等.顱內(nèi)表皮樣囊腫破裂的MRI診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐，2013，28（1）：34-37.

[8] Sharma M， Mally R， Velho V. Ruptured conus medullaris dermoid cyst with fat droplets in the central canal[J].Asian Spine J，2013，7（1）：50-54.

（收稿日期：2015.08.15）