骨巨細胞瘤的臨床病理分析

劉麗英

摘要：目的：探討骨巨細胞瘤臨床病理學特征及其診斷，病理變化。方法：對11例骨巨細胞瘤的臨床及病理學資料進行回顧性分析。結果：11例巨細胞瘤中Ι級病例6例，發(fā)病年齡21-71歲，平均年齡39.5歲，II級3例，發(fā)病年齡27-55歲，平均年齡41.7歲。III級2例，發(fā)病年齡20-48歲，平均年齡34歲。6例Ι級骨巨細胞瘤見多量多核巨細胞，無病理性核分裂象。II級3例骨巨細胞瘤，單核細胞可呈輕度至較明顯的異型性。III級骨巨細胞瘤單核間質細胞豐富而肥大，異型性更明顯，還可見到高度惡性的梭形細胞瘤區(qū)域。結論：診斷骨巨細胞瘤時需將臨床、影像及病理結合，并除外其他肉瘤如富含巨細胞的骨肉瘤、富含巨細胞的惡性纖維組織細胞瘤等。

關鍵詞 骨腫瘤；巨細胞瘤；骨；鑒別診斷。

【中圖分類號】R4 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-8602（2015）06-0115-02

引言

骨巨細胞瘤最重要的特點是單核間質細胞和散在其中的多核巨細胞，其中的多核巨細胞形態(tài)雖然與破骨細胞相似，但無破骨作用。據光學顯微鏡、電子顯微鏡觀察的結果，證明多核巨細胞是由單核間質細胞融合而成的，且無增殖分裂現(xiàn)象，相反變性卻較常見，單核間質細胞則增生活躍，具有分裂能力，這是本病的特征，故應把單核間質細胞看作是本瘤的主要成分。在此著重討論骨巨細胞瘤的病理診斷問題。

1、材料與方法：

收集黑龍江省傳染病防治院2000年1月-2014年12月期間的11例骨巨細胞瘤臨床、影像學及隨訪資料；對腫瘤組織進行常規(guī)取材，4%甲醛固定，石蠟包埋切片，HE染色進行觀察。

2、結果

2.1臨床情況

骨巨細胞瘤11例，占同期醫(yī)院收治骨腫瘤的12%。骨巨細胞瘤Ι級病例6例，其中女性2例，男性4例，發(fā)病年齡21-71歲，平均年齡39.5歲；發(fā)生于股骨2例，肱骨2例，髂骨2例。II級3例，其中女性1例，男性2例，發(fā)病年齡27-55歲，平均年齡41.7歲；發(fā)生于股骨2例，脛骨1例。III級2例，均為男性，發(fā)病年齡20-48歲，平均年齡34歲；發(fā)生于股骨1例，腓骨1例，對骨巨細胞瘤的患者隨訪兩年，無死亡。

2.2 影像學特征

11例骨巨細胞瘤見局部骨質呈溶骨性病變，常位于骨端，近骨骺板處，四肢長骨早期病灶呈偏中心性，以后可侵犯整個骨端和部分干骺端?；继幑瞧べ|膨脹變薄有如蛋殼，甚至部分骨皮質可消失。很少有骨膜反應，特別是在活躍生長的病例更少見。有的病例病變處顯示粗糙不等的梁狀結構，形成多房性肥皂泡樣陰影，有些可合并病理性骨折。

2.3病理觀察

2.3.1肉眼觀

腫瘤表面常覆以薄層骨殼，骨殼消失處，可見纖維組織包膜，腫瘤組織常為碎塊呈褐色、粉色或灰白色，質軟而脆，常見出血、壞死或形成大小不等囊腔，內含少許血性及中黃色液體，腫瘤組織可有纖維間隔，腫瘤常位于股骺端。

2.3.2組織學特征

Ι級：單核間質細胞多呈梭形或卵圓形，大小一致，無異型性，細胞雖豐富，但并不致密，排列較疏松。偶見細胞核肥大、深染和核分裂象，但無病理性核分裂。多核巨細胞量多，分布較均勻，體積較大，核數(shù)較多。

II級介于Ι級和III級之間，其所包括的病變差異范圍較廣，單核間質細胞可呈輕度至較明顯的異型性。細胞豐富，排列緊密，大小、形狀不同。核較肥大深染，大小不等，核分裂象也較多見，偶爾可出現(xiàn)病理性核分裂。多核巨細胞分布不均，胞漿較少，核可有異型性。

III級：單核間質細胞豐富而肥大，異型性更明顯，大小形狀不一，核大深染，核分裂象多見，較易見到病理性核分裂。細胞排列緊密，與纖維肉瘤相似。多核巨細胞小而少，分布不均勻，核數(shù)少并呈異型性，較易見壞死灶。

3討論

3.1骨巨細胞瘤的分級：對于骨巨細胞瘤的診斷許多病理學家最初延用Jaffe等的標準，將巨細胞瘤分為三級，對于判斷腫瘤的良、惡性程度及預后和治療等都具有一定的參考價值。但有些巨細胞瘤細胞分化好，組織學上屬于良性，而臨床上表現(xiàn)為惡性。2%骨巨細胞瘤患者可以發(fā)生肺轉移，稱為良性轉移，在原發(fā)瘤和轉移瘤內都沒有發(fā)現(xiàn)組織學上的惡性表現(xiàn)。

3.2診斷：臨床特點對于骨巨細胞瘤的診斷十分重要，如發(fā)病年齡（20-45歲），發(fā)病部位（85%發(fā)生于長管狀骨的骨端），影像學特點（X線片上長骨骨端呈偏心性、膨脹性、溶骨性破壞，皮質變薄，不見骨膜反應；部分腫瘤邊界模糊不清。侵犯軟組織時，形成腫塊并可合并病理性骨折等）。這些臨床特點對于骨巨細胞瘤的診斷十分重要，是骨巨細胞瘤診斷的重要線索。在診斷骨巨細胞瘤時，要考慮到骨巨細胞瘤的一些組織學變異如繼發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫結構；梭形細胞區(qū)域；反應骨形成等。此外，巨細胞瘤中壞死也較常見，多為缺血所致的梗死，不同于惡性腫瘤的壞死，因此不應將其認為是惡性。另外骨巨細胞瘤的診斷應注意與以下疾病相鑒別；甲狀旁腺功能亢進癥；巨細胞修復性肉芽腫（實性動脈瘤樣骨囊腫）；軟骨母細胞瘤；軟骨粘液樣纖維瘤；纖維組織細胞瘤；骨樣骨瘤；骨母細胞瘤等。在骨巨細胞瘤的外周血管內，常見到瘤栓，在診斷時注意瘤栓的存在并不能作為惡性指征。

3.3骨巨細胞瘤報告格式：骨腫瘤是少見病，許多醫(yī)院的病理科、骨科及影像科醫(yī)師在工作中很少見到，對于小概率情況可能缺乏足夠警惕，從而對患者也缺乏適當告之。我們建議病理醫(yī)師對于所有認為鏡下形態(tài)“典型”的骨巨細胞瘤采用較細致的病理報告格式，舉例如下（此處省略了大體描述）：情況一：術前骨科活檢小標本，有或無臨床-影響學相關科室信息，鏡下病理認為是巨細胞瘤，病理報告內容如下：很少量破碎組織，見到富含多核巨細胞的病變，單核細胞的核與巨細胞的核形態(tài)相似，沒有明確的間變和異常的核分裂象等惡性證據。如果臨床-影像學支持，病理初步考慮骨巨細胞瘤。臨床如必要，可術前或術后更多標本進一步試行病理分析。提請臨床警惕的病理較常見鑒別診斷：（1）巨細胞瘤局部惡變，需要術后腫瘤全部標本進一步分析。（2）甲狀旁腺功能亢進繼發(fā)骨內富含巨細胞病變（棕色瘤）。需要影像學與血清學相關分析鑒別和證明。（3）動脈瘤樣骨囊腫。（4）巨細胞修復性肉芽腫。情況二：臨床-影像學提示巨細胞瘤，提供了腫瘤完全切除后的全部標本，鏡下觀察病理醫(yī)師也認為是巨細胞瘤，病理報告內容如下：富含多核巨細胞的病變，單核細胞的核與巨細胞的核形態(tài)近似，沒有明確的間變和異常的核分裂象等惡性證據。符合臨床-影像學提示的巨細胞瘤。臨床如必要可術后長期隨訪，警惕少見的巨細胞瘤術后局部惡變，惡變?yōu)楦呒墑e肉瘤。提請臨床警惕的病理較常見鑒別診斷；甲狀旁腺功能亢進繼發(fā)骨內巨細胞病變（棕色瘤）。需要影像學與血清學相關分析。

3.4預后：我們對11例骨巨細胞瘤患者隨訪兩年，術后均存活。

參考文獻

[1] Fletcler CD，Unni KK，Mertens F.軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：368-670

[2] Jaffe HL，Lichtenstein L，Portis PB.Giant-cell tumor of bone： its pathologic appearance ，grading，supposed variants and treatment.Arch Pathol，1940，30：993-1031.

[3] 宮麗華 孫曉琪 孟淑琴等.骨的惡性巨細胞瘤臨床病理觀察.中華病理學雜志.2009， 38（5）：312-315.