小心臟綜合征與慢性疲勞綜合征

蔡思宇 吳 祥

●古樹新枝

小心臟綜合征與慢性疲勞綜合征

蔡思宇 吳 祥

小心臟綜合征（small heart syndrome，SHS）是指心臟先天性發(fā)育不全所引起的心血管癥侯群，患者心臟的大小、重量明顯小于正常范圍。由于心臟相對(duì)較小，造成心排血量持續(xù)性相對(duì)不足，尤其是活動(dòng)后易出現(xiàn)頭暈、心悸、胸痛、呼吸急促、易疲勞及乏力等癥狀，典型特征為X線胸片顯示心臟陰影較正常人縮小。

早在1826年Laenec即注意到此現(xiàn)象[1]，但一度被誤認(rèn)為是由于膈肌低位引起的心臟位置下移而未予注意。直至1944年Master首次提出SHS的概念[2]，并認(rèn)為是一個(gè)獨(dú)立疾病。國(guó)內(nèi)自1982年喬軍[3]報(bào)道首例SHS患者，以后陸續(xù)有零星報(bào)道[4-5]。

1 病理生理

SHS發(fā)病機(jī)制未明，推測(cè)心臟發(fā)育不全致心臟偏小、收縮力弱，引起心排血量持續(xù)性相對(duì)不足。整個(gè)病程中心臟大小、每搏輸出量、心排血量的變化均與前負(fù)荷降低有關(guān)?；颊咝呐叛咳缒軡M足機(jī)體需求，供需相對(duì)平衡，則無明顯癥狀。一旦機(jī)體耗氧增加，如勞累、運(yùn)動(dòng)、興奮情況下，心排血量相對(duì)不足，無法向組織器官提供足夠血液，即出現(xiàn)一系列癥狀，如胸悶、心悸、頭暈等，尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)腦缺血癥狀。此外，冠狀動(dòng)脈供血不足，可能加重原有冠狀動(dòng)脈狹窄，引起心肌缺血、缺氧，出現(xiàn)心絞痛、心律失常。心排血量降低還可導(dǎo)致肺換氣不足，動(dòng)靜脈血氧差增大，組織相對(duì)缺氧，影響正常新陳代謝，致機(jī)體免疫力低下，易發(fā)生肺部感染。當(dāng)體力勞動(dòng)或劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)，全身組織缺氧更明顯，心臟供血不足，只能以提高心率來增加血液供給。體位發(fā)生變化時(shí)，由臥位或坐位突然起立，回心血量減少致心排量進(jìn)一步減少，也會(huì)誘發(fā)癥狀。SHS患者一般體態(tài)瘦小，常合并低體重指數(shù)、內(nèi)臟下垂誘發(fā)游走腎、神經(jīng)衰弱、易緊張、足冷等表現(xiàn)。SHS雖屬先天性發(fā)育異常，但心臟無器質(zhì)性改變，尸體解剖顯示心臟縮小，少數(shù)患者合并冠狀動(dòng)脈發(fā)育不良，冠狀動(dòng)脈各主要分支均較細(xì)小。郭學(xué)榮[6]尸檢報(bào)告1例，心臟僅重180g（正常240～260g），心臟長(zhǎng)徑10.5cm（正常12～14cm），橫徑8.7cm（正常9～12cm），左右心室壁厚度分別為1.0cm和0.2cm，左右冠狀動(dòng)脈開口處內(nèi)徑分別為1.3mm和1.2mm（正常內(nèi)徑＞2mm）。

2 臨床表現(xiàn)

SHS多見于兒童和青年人，發(fā)病年齡多在20～30歲，無性別差異。Miwa等[7]報(bào)道32例SHS，平均年齡31歲，患者均無器質(zhì)性心臟病，安靜或臥位時(shí)多無癥狀，但在運(yùn)動(dòng)，甚至是輕微活動(dòng)后即突然出現(xiàn)心悸、氣短、心率加快、胸悶、胸痛等癥狀。部分患者突然起立時(shí)出現(xiàn)眩暈、耳鳴、惡心、心動(dòng)過速，被迫蹲下。此外，還有少數(shù)SHS患者猝死的報(bào)道[6]。發(fā)作時(shí)體檢可發(fā)現(xiàn)心率增快、血壓降低、脈壓縮小。SHS患者多數(shù)伴有植物神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)，如失眠、過度敏感、易激動(dòng)、自制力減退等，易誤診為神經(jīng)官能癥。

3 輔助檢查

3.1 心電圖表現(xiàn)心電圖通常無特征性表現(xiàn)。由于左右心室偏小，心肌除極電勢(shì)減小，加上心臟距離左胸導(dǎo)聯(lián)電極相對(duì)較遠(yuǎn)，故左心室面的Ⅰ、aVL、V5、V6QRS振幅小，而Ⅱ、Ⅲ呈大R波；ⅡT波低平，Ⅱ、ⅢST段壓低，尤以坐位、立位時(shí)明顯。SHS患者由臥位轉(zhuǎn)到立位時(shí)心率增快，與心排量減少有關(guān)，如心率增快＞20次/min則有診斷價(jià)值。由于心臟體積偏小，體表V3位置實(shí)際已偏左，故V3R/S比值常＞1。秦玉虎等[8]提出同時(shí)具備（RⅡ+RⅢ+RaVF）/（RⅠ+RaVL）比值≥3、V3R/S＞1及RV5＜12mm、RV6＜9.5mm者，診斷SHS的敏感度與特異度均較高。如合并冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常，可出現(xiàn)ST-T改變，運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈供血不足的表現(xiàn)如ST段壓低、T波倒置。此外，SHS患者可出現(xiàn)各種心律失常，如竇性心動(dòng)過速、房性期前收縮、室性期前收縮、房性心動(dòng)過速、房室交接區(qū)性心動(dòng)過速，甚至心房顫動(dòng)。

3.2 心臟X線表現(xiàn)SHS具有特征性的X線表現(xiàn)，心影小而狹長(zhǎng)，各弧度平滑，心膈間隙較寬，長(zhǎng)軸幾乎與橫隔垂直，類似花瓶在橫隔上（圖1）。X線胸片攝片測(cè)量心臟大小，具有診斷意義。通常測(cè)量心胸比率（心臟最大橫徑/胸廓最大橫徑比值，CTR），小兒CTR＜0.42，成人CTR＜0.40即可做出診斷。測(cè)量心臟陰影橫徑也有一定價(jià)值。成人心影橫徑＜12cm（正常值12～14cm），即為小心臟。應(yīng)注意的是由于心臟橫徑與體表面積有關(guān)，應(yīng)根據(jù)體表面積計(jì)算預(yù)測(cè)值，如實(shí)測(cè)值低于預(yù)測(cè)值即為陽性。此外，有學(xué)者認(rèn)為除了CTR之外，右下肺動(dòng)脈干明顯變細(xì)、肺門小、雙肺野內(nèi)紋理纖細(xì)、稀疏，右下肺動(dòng)脈干直徑、兩側(cè)肺門距中線距離之和（圖2）的平均值明顯小于正常成年人，也是SHS的一個(gè)重要特征[9]。

圖1 1例小心臟綜合征患者X線胸片?；颊吣行?，15歲，學(xué)生。反復(fù)胸悶、心悸、疲乏，活動(dòng)耐力下降、無法堅(jiān)持正常學(xué)習(xí)。CTR 0.36。C1+C2.心臟最大橫徑，T.胸廓最大橫徑，CTR=（C1+C2）/T。

圖2 右下肺動(dòng)脈干直徑、兩側(cè)肺門距中線距離之和測(cè)量示意圖。TF.兩側(cè)肺門距離之和，RP.右下肺動(dòng)脈干直徑。

盡管X線胸片表現(xiàn)是診斷SHS的金標(biāo)準(zhǔn)，但心臟橫徑和CTR受身高、體重、年齡等因素影響，X線胸片心臟陰影小的患者左心室腔是否一定小仍有爭(zhēng)議[10]。心影大小或CTR受心臟在胸腔中位置的影響，心臟陰影小也可能由于站立位，或各種原因?qū)е碌拇刮恍?，如橫隔位置低、胸廓扁平或心外與心包間隙脂肪含量低引起。

3.3 超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖通過測(cè)量心臟各腔室大小及心功能，為SHS提供了一種無創(chuàng)性檢查方法。Miwa等[7,11-12]采用超聲心動(dòng)圖證實(shí)SHS患者確實(shí)存在左心室腔偏小、心臟泵血功能下降（左心室舒張末與收縮末內(nèi)徑、每搏指數(shù)、心臟指數(shù)均小于對(duì)照組及非小心臟組）。超聲心動(dòng)圖診斷SHS的標(biāo)準(zhǔn)[13]為左心室舒張末內(nèi)徑＜41mm，或左心室舒張末內(nèi)徑指數(shù)＜25mm·m-2，伴每搏輸出量＜39ml，或每搏指數(shù)＜26ml·m-2，或心臟指數(shù)＜1.6L·min-1·m-2。雖然充血性心力衰竭患者心排血量也降低，但SHS與心衰時(shí)心功能的病理生理狀態(tài)是絕對(duì)不同的，SHS患者射血分?jǐn)?shù)及左心室短軸縮短率均正常，心肌活動(dòng)也正常。

4 診斷

參考Master、Miwa等的研究，SHS的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：（1）靜息時(shí)無癥狀，活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、心悸、氣急、胸痛、疲乏，甚至?xí)炟实?；?）由臥位至立位時(shí)心率增加＞20次/min；（3）X線胸片顯示心臟陰影縮小，成人心臟橫徑＜12cm，CTR＜0.40，兒童心臟橫徑＜9cm，CTR＜0.42；（4）超聲心動(dòng)圖顯示心臟各腔室偏小，每搏輸出量下降，射血分?jǐn)?shù)正常；（5）排除其他心臟病。

臨床上SHS極易誤診為心臟神經(jīng)官能癥、直立調(diào)節(jié)障礙、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、心肌炎甚至冠心病，也可能誤診為瘦長(zhǎng)體型致膈肌位置低的生理變異。此外，老年性肺氣腫、肺源性心臟病等慢性阻塞性肺病患者、一些左向右分流的先天性心臟病如房間隔缺損、肺靜脈異位引流等，因右心室壓力負(fù)荷增大，導(dǎo)致左心室縮小，故臨床診斷SHS時(shí)需結(jié)合其他檢查排除上述疾病。

SHS臨床并不罕見，但至今國(guó)內(nèi)僅有數(shù)十例報(bào)道，與以下原因有關(guān)：臨床醫(yī)師對(duì)該綜合征概念模糊、認(rèn)識(shí)不足，對(duì)以胸悶、胸痛、心悸為主訴來就診的患者更傾向于直接選擇一些新的檢查手段如冠狀動(dòng)脈造影或CT血管造影，而基本的X線檢查常被忽視；同時(shí)，放射科醫(yī)師對(duì)X線胸片上CTR的常規(guī)測(cè)量也在減少，易導(dǎo)致漏診。此外，瘦長(zhǎng)體型者出現(xiàn)癥狀就診時(shí)常被歸咎于膈肌位置低，直到成年后活動(dòng)量增加、心臟負(fù)荷加劇、有效循環(huán)相對(duì)不足出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)才獲明確診斷。門診常見一些以胸悶、氣急就診，但各項(xiàng)檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病的患者，對(duì)此類人群要注意進(jìn)行X線胸片CTR的測(cè)量，防止漏診和誤診。

5 SHS與慢性疲勞綜合征（CFS）

當(dāng)今社會(huì)競(jìng)爭(zhēng)激烈、工作生活壓力大，慢性疲勞成為現(xiàn)今社會(huì)最重要的健康問題。作為一種臨床疾患，CFS表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的嚴(yán)重乏力，休息不能緩解，導(dǎo)致工作能力明顯降低。乏力常伴隨多個(gè)無法解釋的癥狀，包括頭痛、喉痛、自訴注意力無法集中、近期記憶下降、睡眠障礙以及肌肉骨骼疼痛。1944年Master等[2]就曾報(bào)道了42例有活動(dòng)后乏力、心悸、心前區(qū)疼痛、氣急等癥狀的患者，并命名為神經(jīng)循環(huán)衰弱征，其中39例存在心臟陰影縮小。他認(rèn)為SHS與CFS密切相關(guān)，是該綜合征最主要的病理生理機(jī)制，由于先天性小心臟導(dǎo)致靜脈回流減少、心排血量降低、心肌缺血及血氧飽和度下降等。Miwa等[11]研究也發(fā)現(xiàn)CFS患者中SHS發(fā)生率達(dá)61%，推測(cè)SHS可能參與了CFS患者疲勞的發(fā)生。長(zhǎng)期隨訪顯示，與緩解期相比，CFS患者急性發(fā)作期左心室腔縮小、每搏量和心臟指數(shù)均降低，進(jìn)一步支持疲勞嚴(yán)重程度與心臟大小、心臟泵血功能直接相關(guān)[12]，即CFS往往發(fā)生在SHS的基礎(chǔ)上。

6 治療

本病尚無特殊療法，發(fā)作時(shí)主要是保證足夠休息、軀體與精神放松，防止脫水，避免長(zhǎng)期過勞和重體力勞動(dòng)。同時(shí)增加營(yíng)養(yǎng)，鼓勵(lì)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，逐漸提高心臟泵血功能及心搏出量，增強(qiáng)機(jī)體免疫功能，減少肺部感染?？蛇m當(dāng)服用一些調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能的藥物，以減輕癥狀。對(duì)直立性調(diào)節(jié)障礙者宜進(jìn)行訓(xùn)練，避免突然變換體位。特別強(qiáng)調(diào)患者同事、社會(huì)對(duì)SHS患者的理解。由于心臟并無器質(zhì)性損害，預(yù)后良好。

在超聲心動(dòng)圖日益普及、大多數(shù)醫(yī)師更關(guān)注患者心臟擴(kuò)大的現(xiàn)狀下，強(qiáng)調(diào)SHS并非罕見、不能忽視小心臟患者，對(duì)減少漏診誤診、盡早診治、提高患者生活質(zhì)量有重要意義，對(duì)SHS的深入研究也將有助于闡明CFS的發(fā)病機(jī)制，有針對(duì)性地制定干預(yù)措施。

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2015-03-08）

（本文編輯：楊麗）

310009浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院心內(nèi)科