以急性肺水腫為首發(fā)癥狀的腹膜后較大嗜鉻細(xì)胞瘤1例

周婷婷，張培影

(徐州市中心醫(yī)院，江蘇徐州221000)

患者男，27歲，因“胸悶憋喘不適3 d，加重3 h”于2014年3月入院。患者入院前3 d反復(fù)出現(xiàn)胸悶不適，咳嗽痰多，活動(dòng)耐量下降，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮肺部感染，予抗感染治療，未見明顯好轉(zhuǎn)。入院3 h前突然出現(xiàn)胸悶憋喘加重，大汗伴咳嗽，咳粉紅色泡沫樣痰，遂來就診。查體:T 36.5℃，P 112次/min，R 25 次/min，BP 217/145 mmHg。神志清，精神可，憋喘貌，兩肺呼吸音粗，可聞及明顯的濕啰音;心率112次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯的雜音;腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢不腫。輔助檢查:血常規(guī):WBC 39.15×109/L，RBC 6.08×1012/L，PCT 294.4 ×109/L，Hb 176 g/L，N 84.9%。血生化:谷丙轉(zhuǎn)氨酶88 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶72 U/L，總膽紅素28 μmol/L，尿素氮 8.85 mmol/L，肌酐 144 μmol/L，血淀粉酶427 U/L，BNP 1 452 pg/mL。心電圖:竇性心動(dòng)過速，左室高電壓，部分導(dǎo)聯(lián)T波改變。心臟彩超:左室心肌輕度增厚，回聲增強(qiáng)，建議進(jìn)一步檢查。胸部CT示兩肺廣泛炎性改變(見圖1)。患者既往射體健康，未知血壓異常。入院診斷:急性左心衰、病毒性心肌炎、高血壓(極高危)、肺部感染。入院后予積極利尿、抗感染、控制血壓等治療，患者癥狀于1 d內(nèi)即緩解，胸部CT提示雙肺滲出性改變明顯吸收好轉(zhuǎn)(見圖2)?？紤]患者癥狀緩解較快，同時(shí)患者年齡較輕，血壓和淀粉酶明顯升高原因不明，建議行腹部增強(qiáng)CT檢查觀察胰腺有無異常。入院第2天晨患者腹部增強(qiáng)CT示兩側(cè)腎上腺稍增大，腹主動(dòng)脈左旁團(tuán)塊樣占位(見圖3)，考慮新生物(異位嗜鉻細(xì)胞瘤可能大)。之后患者又反復(fù)出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤的典型臨床表現(xiàn):血壓突然升高、頭痛、心悸、出汗，尤其是情緒激動(dòng)后明顯?；颊呤褂孟跗这c控制血壓后癥狀明顯緩解，經(jīng)降壓擴(kuò)容治療后血壓基本穩(wěn)定，轉(zhuǎn)入泌尿外科手術(shù)治療。在全麻下行“左腹膜后嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)”，瘤體體積8 cm×8 cm×5 cm，予完整切除，送檢病理診斷為:腹膜后嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后患者血壓平穩(wěn)，出院后定期隨訪，目前未見復(fù)發(fā)。

圖1 患者入院時(shí)的胸部CT影像

圖2 患者入院后第2天胸部CT影像

圖3 患者入院后第2天腹部CT影像

討論:嗜鉻細(xì)胞瘤臨床上仍屬于罕見病例，一般起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或者其他部位的嗜鉻組織。其細(xì)胞屬于胺前體脫羥細(xì)胞系統(tǒng)，瘤體持續(xù)或者間斷地釋放大量的兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂［1］。本病例出現(xiàn)心、肺、肝、腎、胰腺等多個(gè)器官的損害，同時(shí)合并糖代謝、脂類代謝紊亂。因患者初起以咳嗽咳痰、胸悶為表現(xiàn)，且血常規(guī)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞百分率較高，首先考慮肺部感染。之后患者出現(xiàn)明顯的急性左心衰竭，又考慮患者可能為重癥心肌炎。但患者血壓突然升高，繼發(fā)性高血壓可能性大，嗜鉻細(xì)胞瘤不能排除。即行腹部CT檢查，最后明確了嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)位于腎上腺內(nèi)，腎上腺外者多位于腹膜內(nèi)，其中最多見的是在腹膜后主動(dòng)脈旁。嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)不典型者，往往難以確診，主要原因有:①異位嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生率低，定位診斷困難;②部分患者腫瘤分泌兒茶酚胺呈間隙性，無癥狀期血或尿肌酐正常，難以定性診斷;③影像學(xué)檢查對(duì)于腎上腺腫瘤的診斷較容易，但對(duì)于異位腫瘤，由于部位不明確，常漏診;④由于腫瘤部位的不同，導(dǎo)致分泌特性不同，臨床表現(xiàn)也有差別。本病患者以急性肺水腫為主要表現(xiàn)，考慮可能為嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的大量?jī)翰璺影穼?duì)心肌的直接毒性作用致心肌變性擴(kuò)張，左心室損害明顯，表現(xiàn)為急性左心衰、肺水腫［2］。此例患者提醒我們，在臨床工作中，嗜鉻細(xì)胞瘤的特殊首發(fā)癥狀不容忽視［3］。

［1］吳階平.泌尿外科學(xué)［M］.濟(jì)南.山東科學(xué)技術(shù)出版社，2004:1683.

［2］王效增.膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤并發(fā)兒茶酚胺心肌病1例［J］.中國循環(huán)雜志，2004，19(6):438.

［3］郭輝，施秉銀，何輝.以特殊臨床表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的10例嗜鉻細(xì)胞瘤臨床診治分析［J］.中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2006，26(22):1817-1818.