腱鞘巨細胞瘤的臨床病理學及影像學分析

張志國，吳文海，李舒琪，于青文

1.章丘市婦幼保健醫(yī)院 影像科， 山東章丘 250200；2.蘭陵縣人民醫(yī)院超聲醫(yī)學科， 山東 蘭陵 277700

腱鞘巨細胞瘤的臨床病理學及影像學分析

張志國1，吳文海1，李舒琪2，于青文1

1.章丘市婦幼保健醫(yī)院 影像科， 山東章丘 250200；2.蘭陵縣人民醫(yī)院超聲醫(yī)學科， 山東 蘭陵 277700

腱鞘巨細胞瘤（Giant Cell Tumor of Tendon Sheath，GCTTS）是起源于關節(jié)滑膜、腱鞘及周圍組織的比較少見的良性病變，其典型好發(fā)部位是手足，尤其是手指的腱鞘。依據(jù)其位置及生物學行為可分為兩類：彌漫型（關節(jié)外）腱鞘巨細胞瘤和局限型（關節(jié)內）腱鞘巨細胞瘤。彌漫型腱鞘巨細胞瘤常位于關節(jié)周圍的軟組織，有時還罕見于肌肉或皮下[1]；而局限型腱鞘巨細胞瘤起源于關節(jié)的滑膜、滑囊和腱鞘。彌漫型腱鞘巨細胞瘤是比較罕見的軟組織腫瘤，與局限型腱鞘巨細胞瘤相比具有侵襲性生長和復發(fā)率較高的特點[2]。本文對2011年1月～2014年5月于我院經手術病理證實的16例腱鞘巨細胞瘤患者的影像學圖像進行回顧性分析，旨在提高對該病的認識和診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2011年1月～2014年5月于我院經手術病理證實的腱鞘巨細胞瘤患者16例，其中男性10例，女性6例，年齡28～73歲，平均52.5歲。彌漫型腱鞘巨細胞瘤6例，局限型腱鞘巨細胞瘤10例，其中彌漫型患者年齡均＞43歲。發(fā)生于膝關節(jié)6例，局限型2例，彌漫型4例；發(fā)生于手指8例，均為局限型，其中2例合并鈣化，1例為多發(fā)；發(fā)生于手背部2例，均為彌漫型。臨床表現(xiàn)為手指、手背、膝部等部位無痛性緩慢生長的軟組織腫塊，病程3月～12年不等，部分患者因近期有疼痛、活動受限或不適而就診，部分患者因影響外觀、為明確病因而就診。5例患者術前行MRI和DR檢查，4例患者術前行MRI和CT檢查，4例患者術前行DR和超聲檢查，3例患者術前同時行MRI、DR和CT檢查，所有病例均經手術和組織病理學檢查證實。

1.2 檢查方法

采用西門子Emotion 16層螺旋CT、西門子MAGNETOM C ! 0.35T永磁型磁共振成像掃描儀、Kodak Direct View 7500 DR機、Philips IU22型和GE LOGIQP6型彩色多普勒超聲診斷儀。兩種類型的超聲診斷儀其探頭頻率分別為7.5～10 MHz 和10～13 MHz。MRI掃描序列及參數(shù)：① TSE T1WI矢狀位：TR 90 ms，TE 24 ms；② TSE T2WI矢狀位及冠狀位：TR 3890 ms，TE 97 ms；③ 壓脂矢狀位及冠狀位：TI 90 ms，TR 3540 ms，TE 24 ms。CT掃描采用薄層橫軸位圖像及容積重組（Volume Rendering，VR）、最大密度投影（Maximum Intensity Projection，MIP）、多平面重組（Multi Planner Reformation，MPR）等圖像后處理技術，CT掃描參數(shù)：特征性管電壓110 kV，管電流116 mA，重建層厚1.5 mm，層間距1.5 mm。

2 結果

2.1 X線檢查

12例患者行X線檢查，X光片顯示關節(jié)周圍呈略高密度的軟組織腫塊，骨質結構正?；蚴軌?、侵蝕。1例手指關節(jié)腱鞘巨細胞瘤出現(xiàn)點狀鈣化，2例年齡較大的膝關節(jié)腱鞘巨細胞瘤患者可見骨質增生、關節(jié)間隙變窄等退行性骨關節(jié)病改變，見圖1～3。

圖1 DR圖像

圖2 DR圖像

圖3 DR圖像

2.2 MRI檢查

12例患者行MRI檢查，均顯示關節(jié)周圍的軟組織腫塊多圍繞肌腱組織生長。其中3例在T1WI、T2WI上呈與骨骼肌相似的低信號；2例呈囊實性改變，信號不均勻，內見分隔，實性部分呈T1WI略低信號、T2WI略高信號改變，囊性部分呈T1WI低信號、T2WI高信號及脂肪抑制序列高信號改變；7例表現(xiàn)為T1WI略低信號、T2WI略高信號的局限性軟組織腫塊，其中1例出現(xiàn)點狀各序列低信號改變，經手術及病理學診斷為鈣化所致。MRI檢查結果，見圖4～5。

圖4 MRI脂肪抑制圖像

圖5 MRI T1WI圖像和T2WI圖像

2.3 CT檢查

7例患者行CT檢查，結果顯示關節(jié)周圍軟組織內局限腫塊，與肌肉相比呈等或略低密度，2例出現(xiàn)囊變壞死呈低密度改變。所有行CT檢查的患者其骨質結構均無明顯骨膜反應、骨質破壞等征象。CT檢查結果，見圖6。

圖6 CT重建圖像

2.4 超聲檢查

4例患者行超聲檢查，結果顯示關節(jié)周圍低回聲結節(jié)，其中1例呈囊實性改變，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，內回聲不均勻。彩色多普勒血流顯像（Color Doppler Flow Imaging，CDFI）顯示結節(jié)或實質部分內有較豐富的血流信號，見圖7。

圖7 超聲CDFI圖像

2.5 手術及組織病理學檢查

本組16例病灶均經手術切除，并做組織病理學檢查。術中均見滑膜組織廣泛水腫、增生，部分病例增生滑膜顏色為鐵銹色，關節(jié)液渾濁，部分病例呈暗紅色粘稠樣血性液體，4例老年患者關節(jié)軟骨磨損退變嚴重，2例膝關節(jié)腱鞘巨細胞瘤患者合并半月板撕裂。

送檢組織為切除的腫塊，外觀呈結節(jié)狀或分葉狀，鏡下瘤組織主要由滑膜樣單核細胞、成纖維細胞、泡沫樣細胞和巨噬細胞等組成（圖8） ，瘤組織內可見含鐵血黃素沉積，2例瘤組織內見鈣化。

圖8 病理學圖像

3 總結

3.1 腱鞘巨細胞瘤的分類及特點

腱鞘巨細胞瘤是發(fā)生于滑膜組織的一種罕見的良性增生性疾病，是滑液樣單核細胞的增殖性病變[3]，又稱為黃色素瘤、腱鞘纖維組織細胞瘤（Fibrous of Tendon Sheath）、局限性結節(jié)性腱鞘炎、纖維黃色素瘤、硬化性血管翳。腱鞘巨細胞瘤最早由Chassaignac于1852年首先提出，Beekman等在1915年對此疾病進行了首次具體的描述。1941年Jaffe等對此類疾病進行了具體的分類和命名。依據(jù)其發(fā)生部位及生物學行為特征，目前世界衛(wèi)生組織將此病分為兩類：彌漫型和局限型。彌漫型多發(fā)生于較年輕的患者并可侵襲大關節(jié)如膝關節(jié)、踝關節(jié)、髖關節(jié)等，還有發(fā)生于顳頜關節(jié)和顳骨、咀嚼肌間隙、口咽后壁、臀部等小關節(jié)及非關節(jié)區(qū)的報道[2-6]；本組病例中2例發(fā)生于手背部。局限型主要發(fā)生于小關節(jié)，好發(fā)部位是指趾關節(jié)，尤其是指關節(jié)，本組病例中8例發(fā)生于指關節(jié)，且均為局限型；亦有發(fā)生于額部的報道[7]。腱鞘巨細胞瘤好發(fā)年齡為30～50歲，彌漫型多發(fā)生于40歲以下，女性略多[8]，本組病例中6例彌漫型腱鞘巨細胞瘤患者的年齡均＞43歲，與以往文獻報道不符。

腱鞘巨細胞瘤占所有軟組織腫瘤的6%，發(fā)生于腱鞘周圍的滑膜組織，但也有遠離滑膜組織的，以累及腱鞘周圍纖維組織結構為特征[9-10]。其名稱諸多，表明其病因和發(fā)病機理不明確[11-13]。腱鞘巨細胞瘤是真正的腫瘤組織還是軟組織外傷的假腫瘤性炎性反應，對此一直存有爭議[9]。曾有報道稱其是與外傷引起的出血、脂質代謝紊亂引起的炎性反應或再生性增生有關的瘤樣病變[14-15]。但也有研究發(fā)現(xiàn)，腱鞘巨細胞瘤是單核細胞的增殖性病變且伴有染色體畸變，因此認為其是腫瘤組織而不是炎性反應[16]，其病理診斷分為Ⅲ級，I級為良性，Ⅱ級為交界性，Ⅲ級為惡性。局限型和彌漫型腱鞘巨細胞瘤的鏡下表現(xiàn)基本一致，主要由成纖維細胞、滑膜樣單核細胞、泡沫樣細胞和巨噬細胞組成[17]，部分細胞胞漿內可見含鐵血黃素沉積及脂滴；彌漫型腱鞘巨細胞瘤鏡下大的滑膜樣單核細胞較多，此種表現(xiàn)與其侵襲性生長方式相關。但亦有文獻報道，雖然彌漫型和局限型為同一起源，但是二者病理分化有明顯區(qū)別[18]。

腱鞘巨細胞瘤病史多較長，臨床癥狀較輕，表現(xiàn)不典型，表現(xiàn)為關節(jié)周圍緩慢生長的無痛性軟組織腫塊，是發(fā)生于手部的發(fā)病率第2的腫瘤[19-20]，瘤體緩慢增大可引起功能障礙。本組病例中，部分患者或因近期腫塊增大引起疼痛和功能障礙，或為明確診斷前來醫(yī)院就診治療。

腱鞘巨細胞瘤是生長非?；钴S的良性軟組織腫瘤，復發(fā)率非常高，可達30%左右[21]。曾有文獻稱，腱鞘巨細胞瘤引起骨質破壞的侵襲性能力較強，容易術后復發(fā)[22]；但也有研究認為，腱鞘巨細胞瘤破壞骨質結構并不少見，伴有骨質破壞的腱鞘細胞瘤的細胞增殖能力和不伴有骨質破壞的無明顯差別，腫瘤術后復發(fā)與手術未徹底切除及術后再次外傷有關[23]；本組所有病例均沒有明顯的骨質破壞征象。彌漫型腱鞘巨細胞瘤是無明確界限的軟組織腫塊，且具有侵襲性生長及復發(fā)率高的特點，所以治療時應盡可能行完全切除術。腱鞘巨細胞瘤可發(fā)生惡變，并且可以發(fā)生轉移，但其惡變率非常低[24]，本組病例中未發(fā)現(xiàn)惡性腱鞘巨細胞瘤。另外多發(fā)性腱鞘巨細胞瘤比較少見，多伴有家族性高血膽固醇病史，本組病例中1例為多發(fā)性腱鞘巨細胞瘤。

腱鞘巨細胞瘤的生物學特性和臨床表現(xiàn)比較復雜，其治療手段主要是手術完全切除，手術不能完全切除則術后容易復發(fā)，且復發(fā)率高達50%[25]。關節(jié)鏡滑膜切除術容易造成切除不完全致使復發(fā)率增高，因此對腱鞘巨細胞瘤患者不主張使用關節(jié)鏡滑膜切除術[26]。因此，術前檢查對于明確診斷和制定徹底的手術治療方案非常關鍵。對于復發(fā)性或彌漫型腱鞘巨細胞瘤及單純手術不能控制的彌漫型腱鞘巨細胞瘤患者，可以行手術治療結合關節(jié)內的靶向放射性膠體治療和中等劑量的放射治療，有助于延長療效并預防復發(fā)[26]。

3.2 腱鞘巨細胞瘤的影像學表現(xiàn)

（1）傳統(tǒng)X線檢查不能對早期的腱鞘巨細胞瘤做出診斷，但隨著病程進展，可以顯示軟組織腫脹、關節(jié)間隙變窄、鄰近骨質受壓缺損且部分病變周圍有硬化邊，骨內可見小囊狀破壞區(qū)；彌漫型腱鞘巨細胞瘤多發(fā)生在關節(jié)腔內滑膜，常伴有關節(jié)腔積液。關節(jié)諸組成骨伴有硬化邊受壓缺損和緩慢增大的軟組織腫塊，有助于與其他滑膜或腱鞘病變進行鑒別。

（2）超聲檢查可顯示腱鞘或關節(jié)附近低回聲結節(jié)或囊實性腫塊、內部回聲不均勻，CDFI可以直觀地顯示其血供信息，表現(xiàn)為結節(jié)或實質部分內見較豐富的血流信號，此特征性表現(xiàn)可與其他腱鞘病變進行鑒別。

（3）CT檢查大多如平片所見，但是可比傳統(tǒng)X線檢查更加準確地顯示病變周圍的結構、局限性的分葉狀軟組織腫塊、跨關節(jié)生長及關節(jié)內受累情況、骨質結構受侵所導致的骨質破壞、骨質硬化等情況，本組病例中有2例呈跨關節(jié)生長。

（4）MRI檢查對腱鞘巨細胞瘤的顯示非常敏感，不但軟組織分辨率高，而且可以任意方位成像顯示腱鞘巨細胞瘤的位置、形態(tài)、信號強度、累及范圍及毗鄰關系等。腱鞘巨細胞瘤的MRI表現(xiàn)具有特征性，與肌肉信號相比，腱鞘巨細胞瘤在T1WI上可呈等信號、略高信號或略低信號，信號多與肌肉信號強度相似；在T2WI上呈混雜高信號，與本病的含鐵血黃素沉積、纖維結締組織及脂肪成分的含量、病史有關，含鐵血黃素引起的T2WI不均勻低信號為其特征性表現(xiàn)。亦有學者認為[27]，含鐵血黃素沉積引起局限磁化所致的T1WI和T2WI低信號表現(xiàn)，尤其是在梯度回波序列的“盛開效應”，是此病的MRI特征性表現(xiàn)。

MRI檢查結合X線檢查、CT及超聲檢查可以幫助診斷腱鞘巨細胞瘤并判斷病變的嚴重程度，當無法確診時，則應行術前影像介導的針刺細胞學檢查[28]，從而明確診斷以利于臨床制定完善可行的徹底根除性手術方案。

3.3 鑒別診斷

（1）滑膜肉瘤：其病程較短，臨床癥狀嚴重，常位于關節(jié)外且軟組織腫塊增長迅速，骨質呈溶骨性破壞且腫塊內可見鈣化，此X線表現(xiàn)有助于與腱鞘巨細胞瘤進行鑒別。

（2）痛風性骨關節(jié)炎：骨質呈穿鑿樣及蟲噬樣破壞，關節(jié)間隙變窄，且有痛風病史及伴有痛風結節(jié)，有助于二者進行鑒別。

（3）色素沉著性結節(jié)性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，PVNS）：二者鏡下結構比較相似，都有含鐵血黃素沉積，都容易累及滑膜、肌腱和骨組織。發(fā)病部位略有不同：PVNS容易累及重大關節(jié)，腱鞘巨細胞瘤容易累及小關節(jié)，但是不存在絕對性，本組16例中有6例發(fā)生于膝關節(jié)，因此二者鑒別相當困難。有人認為腱鞘巨細胞瘤和PVNS是同一種疾病，只是發(fā)生在不同部位，引起的破壞程度不同而已[29]。

（4） 風濕性血管翳、淀粉樣關節(jié)病、滑膜血管瘤、血友病、硬纖維瘤病，這些均有獨特的臨床病史和實驗室檢查可以幫助鑒別。

綜上所述，腱鞘巨細胞瘤的影像學表現(xiàn)復雜但具有特征性，結合其臨床特征，綜合運用MRI、超聲、CT和DR等影像學檢查手段有助于術前對其進行診斷，對于臨床手術治療方案的制定具有重要的指導意義。

[1] Kandamany N,Mahaffey PJ．Diffuse-type giant cell tumour of the tendon sheath of the proximal forearm[J]．J Plast Reconstr Aesthet Surg,2009,62(4):556-557．

[2] He D,Yang C,Shen G,et al．Navigation-guided resection for atenosynovial giant cell tumor involving the temporomandibular joint and skull base[J]．J Craniofacial Surgery,2012,23(2):521-523．

[3] 呂國慶,甘繼瑤,周斌．腱鞘巨細胞瘤47例臨床病理分析[J]．中國現(xiàn)代醫(yī)生,2012,50(25):73-74．

[4] 李德志,徐震綱,楊紅鷹．口咽后壁腱鞘巨細胞瘤一例[J]．中華耳鼻喉科雜志,2001,36(4):316．

[5] 陳祖華,余日勝,王秀娟．咀嚼肌間隙彌漫型腱鞘巨細胞瘤一例[J]．中華放射學雜志,2009,43(4):438-439．

[6] 謝宏武,張二春,彭鈞,等．顳骨彌漫型腱鞘巨細胞瘤一例[J]．中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2005,40(5):388-389．

[7] 朱春壘．額部局限型腱鞘巨細胞瘤一例[J]．中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,45(3):243．

[8] 趙錦榮,王天勝,王立渡．飛行員左踝腱鞘巨細胞瘤一例[J]．中華航空航天醫(yī)學雜志,2011,22(3):13．

[9] Paez H,Vuletin JC,Soave RL,et al．Pedal giant cell tumor of tendon sheath[J]．J Am Podiatr Med Assoc,1999,89:368-372．

[10] LaRussa LR,Labs K,Schmidt RG,et al．Giant cell tumor of tendon sheath[J]．J Foot and Ankle Surg,1995,34:541-546．

[11] Kaufman SL,Stout AP．Histocytic tumors (fibrous xanthoma and histiocytoma) in children[J]．Cancer,1961,14:469-482．

[12] Jones FE,Soule EH,Coventry MB．Fibrous xanthoma of synovium (giant cell tumour of tendon sheath, pigmented nodular synovitis):a study of one hundred and eighteen cases[J]．J Bone Joint Surg Am,1969,51(1):76-86．

[13] Ushijima M,Hashimoto H,Tsuneyoshi M,et al．Malignant giant cell tumour of tendon sheath:report of a case[J]．Acta Pathol Jpn,1985,35(3):699-709．

[14] 林強,王淑艷,劉長林,等．色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎[J]．中華放射學雜志,2003,37(6):566-568．

[15] Vasconez HC,Nisanci M,Lee EY．Giant cell tumour of the flexor tendon sheath of the foot[J]．J Plast Reconstr Aesthet Surg,2008,61(7):815-818．

[16] West RB,Rubin BP,Miller MA,et al．A landscape effect in tenosynovial giant-cell tumor from activation of CSF1 expression by a translocation in a minority of tumor cells．[J] Proc Natl Acad Sci USA,2006,103(3):690-695．

[17] 吳培培,韓安勤,邢力剛．股直肌腱鞘巨細胞瘤18F-FDG PET/CT顯像一例[J]．中華核醫(yī)學與分子影像學雜志, 2013,33(5):390-391．

[18] 易正湘,史鳳霞,盧小云,等．局限性腱鞘巨細胞瘤的MRI表現(xiàn)與病理對照分析(附21例報告)[J]．中國醫(yī)師雜志, 2012,14(8):1113-1116．

[19] Schultz RJ,Kearns RJ．Tumors in the hand[J]．J Hand Surg, 1983,8:808．

[20] Glowacki KA,Weiss A-PC．Giant cell tumors of tendon sheath[J]．Hand Clin,1995,11:245-253．

[21] Booth KC,Campbel GS,Chase DR．Giant cell tumor of tend on sheath with intraosseous invasion:a case report[J]．J Hand Surg Am,1995,20(6):1000-1002．

[22] Uriburu LJ,Levy VD．Intraosseous growth of giant cell tumors of the tendon sheath (localized nodular tenosynovitis) of the digits:report of 15 cases[J]．J Hand Surg Am,1998,23:732-736．

[23] 潘勇衛(wèi),田光磊,榮國威,等．手部伴骨破壞的腱鞘巨細胞瘤[J]．中華手外科雜志,2004,20(3):152-154．

[24] 鄭嘉璋．淋巴轉移性惡性腱鞘巨細胞瘤一例報告[J]．中國廠礦醫(yī)學,1999,5:378-379．

[25] Springfield DS,Rosenberg A．Biopsy:complicated and risky[J]．J Bone Joint Surg Am,1996,78(5):639-643．

[26] van der Heijden L,Gibbons CL,Dijkstra PD,et al．The management of diffuse-type giant celltumour (pigmented villonodular synovitis) and giant cell tumour of tendon sheath (nodular tenosynovitis)[J]．J Bone Joint Surg Br,2012,94(7):882-888．

[27] 單幸燦．腱鞘巨細胞瘤5例報告[J]．中原醫(yī)刊,2003,30(11):25．

[28] 張學勇,王明杰,李旭丹．腱鞘巨細胞瘤的影像學分析[J]．醫(yī)學影像學雜志,2013,23(8):1300-1303．

[29] 許崇永,方必東,王毅,等．腱鞘巨細胞瘤與色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)[J]．醫(yī)學影像學雜志,2008,18(8): 923-925．

Analysis of Clinicopathological Features and Imaging Findings of Patients with GCTTS

ZHANG Zhi-guo1, WU Wen-hai1, LI Shu-qi2, YU Qing-wen1
1.Department of Imaging, Maternal and Child Health Hospital of Zhangqiu, Zhangqiu Shandong 250200, China; 2.Department of Medical Ultrasound, Lanling People's Hospital, Lanling Shandong 277700, China

目的 總結分析腱鞘巨細胞瘤的臨床病理學及影像學特征，以提高對該病的認識和診斷準確率。方法 回顧性分析2011年1月～2014年5月于我院經手術病理證實的16例腱鞘巨細胞瘤患者的影像學資料。結果 傳統(tǒng)X線檢查可以顯示局限性軟組織腫塊、骨質受壓及硬化改變；CT檢查可清晰地顯示關節(jié)內及周圍組織結構受累情況；CDFI可顯示腫塊的血供情況；MRI能夠任意方位成像顯示腱鞘巨細胞瘤的位置、形態(tài)、特征性信號、累及范圍及毗鄰關系。結論 腱鞘巨細胞瘤的影像學表現(xiàn)復雜但具有特征性，綜合運用各種影像學檢查方法有助于術前對其進行診斷，對于臨床手術治療方案的制定具有重要的指導意義。

腱鞘巨細胞瘤；磁共振成像；超聲；傳統(tǒng)X線檢查；臨床病理學

Objective To summarize and analyze the clinicopathological features and image findings of GCTTS (giant cell tumours of tendon sheath) so as to have a better understanding of the GCTTS and improve its diagnostic accuracy. Methods Retrospective analysis was made on the images of 16 GCTTS patients who were confirmed by surgical pathology from January 2011 to May 2014 in the hospital. Results The traditional X-ray showed the localized soft tissue mass, sclerotin compression and changes in osteosclerosis; CT made the involved conditions of the joint and the structure of its surrounded tissues revealed clearly; CDFI (Color Doppler Flow Imaging) displayed the blood supply condition of the mass; MRI gave a demonstration of the location, shape, characteristic signals, involved scope and adjacent relationship of GCTTS in random imaging directions. Conclusion The imaging findings of GCTTS were complex but had characteristic features. Combination of various imaging examination methods can be helpful to preoperative diagnosis of GCTTS, which was of great significance in making the clinical treatment plan.

giant cell tumor of tendon sheath; magnetic resonance imaging; ultrasound; traditional X- rayexamination; clinicopathology

R445.2；R814.4

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2015.02.011

1674-1633(2015)02-0044-05

2014-11-17

2014-12-08

作者郵箱：yujinfen2000@163．com