胰尾部副脾表皮樣囊腫的CT和MRI影像學診斷分析

王健 胡紅杰

·短篇論著·

胰尾部副脾表皮樣囊腫的CT和MRI影像學診斷分析

王健 胡紅杰

胰尾部副脾表皮樣囊腫(epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen, ECIPAS)是一種非腫瘤性胰腺囊腫，較為罕見，1980年Davidson等[1]報道了第一例。術前明確診斷ECIPAS可以避免不必要的手術，或為需要手術者提供合適的外科手術方式，避免不必要的創(chuàng)傷。隨著CT和MRI檢查技術的進步以及圖像質(zhì)量的提高，越來越多的ECIPAS被檢查出來。本研究收集了6例經(jīng)手術病理證實的ECIPAS，并結合文獻分析其CT和MRI影像特點，旨在提高術前診斷的正確率。

一、資料與方法

1．一般資料：收集2005年3月至2015年1月浙江大學附屬邵逸夫醫(yī)院手術并經(jīng)病理證實的6例ECIPAS患者，其中男性1例，女性5例，年齡23～57歲，平均(46±12)歲。1例因乏力1年就診，5例為體檢發(fā)現(xiàn)。所有患者均無腹痛、惡心、嘔吐、體重下降等臨床不適。無急性胰腺炎及腹部創(chuàng)傷病史。手術方式為胰體尾切除3例，胰體尾聯(lián)合脾切除3例。

2．影像學檢查：術前6例患者均行CT增強檢查，4例行MRI增強檢查。CT檢查采用64排螺旋CT機?；颊邫z查前禁食4 h，檢查前30 min喝500～800 ml水，檢查時再喝250～300 ml水以充分膨脹胃和十二指腸。采用非離子型對比劑歐乃派克300 mg I/ml 從上肘靜脈以2.5～3.0 ml/s的速度注射，劑量2 ml/kg。平掃時屏氣，注射后25、60～70 s掃描獲取動脈期、門靜脈期對比增強圖像。掃描參數(shù)：管電壓120 kV,管電流260 mA，層厚4 mm，連續(xù)無間斷掃描。

MRI檢查采用Siemens 1.5T Sonata MR掃描儀。T2WI采用橫斷位抑脂快速自旋回波序列(TR 3 000～4 500 ms，TE 70～90 ms，激發(fā)角度15°)和冠狀位Turefisp序列(TR 3.91 ms，TE 1.96 ms，激發(fā)角度70°)。4例同時行DWI檢查，采用呼吸觸發(fā)平面回波成像序列，參數(shù)為TR/TE 2 100 ms/127 ms，層厚7 mm，矩陣320×224，激勵次數(shù)4～6次，F(xiàn)OV 300 mm×400 mm，梯度因子(b)取0、100、600 s/mm2組合。動態(tài)增強掃描序列為屏氣法三維容積插值序列，TR/TE 3.49 ms/1.02 ms，重建層厚均為5 mm。MRI動態(tài)增強掃描前均先行平掃，而后靜脈內(nèi)高壓團注15 ml釓噴酸葡胺，注射速率為3.0 ml/s，動態(tài)增強掃描方案同CT檢查。

3．影像分析：由兩位有腹部工作經(jīng)驗的主治和主任醫(yī)師讀片。影像分析的內(nèi)容主要包括：(1)腫塊部位；(2)腫塊大??；(3)邊緣是否光整；(4)腫塊形態(tài)；(5)有無實質(zhì)成分；(6)囊腔特征；(7)囊壁強化特征。如果讀片結果不一致，則通過協(xié)商達成一致意見，如果影像學表現(xiàn)與病理結果不一致，以病理結果為準。

二、結果

1．一般情況：6例ECIPAS患者腫塊均為單發(fā)且位于胰尾部，邊緣光整，呈橢圓形或類圓形，大小18～47 mm，平均(28±11)mm。4例多房，2例單房。5例囊性，1例囊實性，囊壁厚1～3 mm。術前6例患者均誤診。5例囊性者中4例誤診為囊腺瘤，1例誤診為囊腫；1例囊實性者誤診為實性假乳頭狀瘤?；颊呔?jīng)腹腔鏡手術，3例為胰體尾切除，3例為胰體尾聯(lián)合脾切除，術后病理均證實為ECIPAS。

2．ECIPAS的CT表現(xiàn)：CT平掃表現(xiàn)為橢圓形或類圓形的低密度灶，1例囊實性，5例囊性。囊性腫塊的密度均勻，囊液CT值為23～34 HU，平均27 HU。6例囊壁均顯示不清，增強后動脈期囊壁均顯示清晰，明顯環(huán)形強化，囊壁CT值為121～155 HU，平均134 HU，強化程度均高于同層面胰腺，與脾臟相似，其中1例囊壁見由脾動脈分支供血；靜脈期囊壁強化程度略有下降，CT值為111～138 HU，平均124 HU，但胰腺強化程度減低較囊壁明顯，因此囊壁顯示更加清晰，明顯高于同層面的胰腺，與脾臟相仿。其中1例囊實性者實性成分平掃CT值38.89 HU(圖1A)，增強后實性成分輕度強化(圖1B、1C)，動脈期CT值48.73 HU，靜脈期CT值53.18 HU。6例腫瘤中4例呈多房表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)見線樣強化的纖維間隔，腫瘤外胰腺組織形態(tài)、密度均正常，胰管均無擴張。

3．ECIPAS的MRI表現(xiàn)：4例行T1WI、T2WI、DWI序列檢查及增強檢查。3例T1WI 呈低信號(圖2A)，1例呈等高信號；4例T2WI均呈高信號(圖2B)；3例內(nèi)見低信號的纖維間隔。DWI上囊液彌散受限呈較高信號，囊壁呈環(huán)形低信號(圖2C)。增強后動脈期囊壁呈環(huán)形強化，囊壁強化程度與同層面的胰腺和脾臟相似(圖2D)，靜脈期和(或)延遲期囊壁進一步強化，囊壁強化程度明顯高于同層面的胰腺，與脾臟相仿(圖2E)。3例多房腫塊內(nèi)可見明顯強化的線樣纖維分隔；1例單房及4例囊液均無強化；1例囊壁見由脾動脈分支供血。

4．實驗室檢查：6例患者CA19-9均升高，為76～196 U/ml，平均(116±47) U/ml；1例CEA升高，為5.52 ng/ml；CA153、CA125、鐵蛋白均為陰性，術后這些腫瘤指標均恢復正常。

圖1 囊實性ECIPAS的CT平掃(1A)、增強動脈期(1B)、靜脈期(1C)征象 圖2 囊實性ECIPAS的MRI的T1WI(2A)、T2WI(2B)、DWI(2C)、增強動脈期(2D)和延遲期(2E)的表現(xiàn)

5．病理檢查：肉眼見腫瘤薄壁半透明狀，切面呈單房或多房囊性，囊壁厚1～3 mm，內(nèi)壁灰白光滑，部分囊內(nèi)見灰色質(zhì)軟物質(zhì)。鏡下見囊壁由脾組織和纖維組織構成。4例見多個大小不等的囊腔，2例單房。囊液多渾濁，內(nèi)含數(shù)量不一的膽固醇結晶和泡沫細胞。1例囊實性腫瘤的實性成分內(nèi)含退變組織伴膽固醇結晶。

討論 副脾指正常脾臟以外存在的、與主脾結構相似，有一定功能的脾組織。據(jù)不完全統(tǒng)計，10%的人存在副脾[2]。副脾通常大小1 cm左右，但小者僅在顯微鏡下可看見，大者可達9 cm。常位于脾門附近，胰尾為第二好發(fā)部位，約占1%～2%，臨床上非常少見[3]。ECIPAS則非常罕見，到目前為止，據(jù)Zavras等[4]的統(tǒng)計，國外目前僅有34篇報道，合計37例患者。此外，Hu等[5]又報道了7例。國內(nèi)僅有3篇報道，共4例患者[3,6-7]。本組報道6例。

表皮樣囊腫起源于胚胎外胚層，由復層鱗狀上皮附于一層纖維結締組織而構成的囊腫。ECIPAS的形成原因主要有3種理論：(1)組織起源學說，認為正常脾組織的莢膜間皮內(nèi)陷入胰腺并囊變、組織轉化形成[8-9]；(2)胎兒時期殘留在胰腺內(nèi)的脾組織囊變或由胰腺鱗狀上皮組織轉化形成[10]；(3)來源于胰導管上皮的胎芽畸變或為胰導管突入到胰尾副脾內(nèi)[11-12]。但胰膽管與ECIPAS的形成無關[13-15]。

匯總國內(nèi)外48例患者及本組6例資料，54里患者中男性22例，女性32例，男女比例為1∶1.45，年齡12～70歲，平均45歲。32例(59.3%)患者無任何臨床癥狀，22例患者有癥狀，最常見為腹痛，共15例，少見的癥狀有惡心、嘔吐、腹部不適、乏力、腹脹、胸痛及發(fā)熱。所有腫瘤均位于胰尾部，大小1.4～12.6 cm。54例患者中40例檢測血CA19-9，23例(57.6%)升高。Hwang等[16]認為可能是囊壁內(nèi)的鱗狀上皮細胞分泌所致。

所有報道的ECIPAS均為良性，未見惡性變的相關報道。該腫瘤比較罕見，術前診斷正確率較低，誤診率高達90%以上。CT和MRI檢查僅1例被正確診斷[17]和1例被強烈懷疑[18]。對于較小且無癥狀的腫瘤，術前若能正確診斷，可不必手術[18-19]。

CT平掃顯示腫瘤均為單發(fā)，位于胰尾部，密度偏低；多為囊性灶，囊壁顯示不清；胰腺組織正常，胰管無擴張。增強動脈期見囊壁明顯強化，強化程度高于同層面胰腺，與脾臟相似，靜脈期略有下降，但仍明顯高于胰腺組織，與脾臟相仿，囊液均無明顯強化。囊壁明顯強化與囊壁由脾組織和少量纖維組織構成相關。本組1例囊壁見供血動脈，這在以往報道中未曾提及過。1例囊實性腫塊的實性成分輕度強化，術后病理證實實性成分為退變組織伴膽固醇結晶。以往病例報道中鮮有實性成分強化者。

MRI檢查腫瘤T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI上彌散受限呈較高信號。增強后囊壁顯示清晰，內(nèi)壁光滑，動脈期囊壁明顯強化，靜脈期及延遲期進一步強化，強化程度明顯高于胰腺，與同層面的脾臟相似，囊液無強化。多房型腫塊內(nèi)可見明顯強化的線樣纖維間隔。本組1例患者的腫瘤在T1WI上呈等高信號，這與囊液內(nèi)含大量膽固醇和少量出血有關，3例多房者的囊內(nèi)纖維間隔增強后亦明顯強化，1例囊壁見由脾動脈分支供血，囊壁構成成分及血供特征使其強化方式具有一定特征性。因此認識腫瘤囊壁的構成、血供特點和強化特征對正確診斷本病非常重要，對臨床手術方式的選擇亦有一定的指導作用。對無任何臨床癥狀者，當腫瘤較小且囊壁較厚時建議隨訪觀察。

ECIPAS需與以下腫瘤鑒別。(1)漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤。漿液性囊腺瘤表現(xiàn)為多房的囊性腫塊，囊內(nèi)可見實性部分和纖維間隔，中央部有時見星狀的瘢痕、鈣化，病變中心的鈣化特別是放射狀鈣化具有特征性診斷意義；黏液性囊腺瘤可呈分葉狀，囊壁較厚，內(nèi)有纖維間隔和實性結節(jié)，有時可見囊壁和囊內(nèi)鈣化。增強掃描腫瘤壁、纖維間隔和實體腫瘤部分均較明顯強化。(2)胰腺真性囊腫和假性囊腫。真性囊腫表現(xiàn)為壁薄，低密度，單房，無分隔的先天性囊腫或與胰導管相連的潴留性囊腫；假性囊腫影像學表現(xiàn)與真性囊腫相似，但臨床多有外傷和胰腺炎病史。囊腫鐵蛋白多有升高。(3)胰腺癌囊性變。表現(xiàn)為胰腺腫大、局部腫塊、胰管擴張和遠端胰腺萎縮等。囊性變多位于中心或偏中心，可伴周圍浸潤和淋巴結轉移。(4)實性假乳頭狀瘤。腫瘤為囊實性結構，增強后實性成分動脈期輕度強化，門靜脈期明顯強化，囊性部分無強化，可有分葉，不伴有胰管和膽總管的擴張。

總之，ECIPAS極其罕見，CT和MRI表現(xiàn)具有一定的特征。當腫瘤發(fā)生在胰尾部，呈橢圓形或類圓形，增強后靜脈期或延遲期囊壁的強化程度明顯高于胰腺，與脾臟相似，則應考慮ECIPAS，若同時CA19-9升高則需高度懷疑ECIPAS。

[1] Davidson ED, Campbell WG, Hersh T. Epidermoid splenic cyst occurring in an intrapancreatic accessory spleen [J]. Dig Dis Sci, 1980, 25(12):964-967.

[2] Servais EL，Sarkaria IS，Solomon GJ, et al. Giant epidermoid cyst within an intrapancreatic accessory spleen mimicking a cystic neoplasm of the pancreas：case report and review of the literature [J]．Pancreas，2008, 36(1):98-100.

[3] 方劍鋒，王寧，魯葆春. 胰尾部副脾表皮樣囊腫一例 [J]. 中華普通外科雜志,2011, 26(4):331.

[4] Zavras N, Machairas N, Foukas P, et al. Epidermoid cyst of an intrapancreatic accessory spleen: a case report and literature review [J]. World J Surg Oncol, 2014,12(7):92.

[5] Hu S, Zhu L, Song Q, et al. Epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen: computed tomography findings and clinical manifestation [J]. Abdom Imaging, 2012, 37(5):828-833.

[6] 徐麗梨，費健，朱堅，等.胰尾部副脾表皮樣囊腫二例及文獻復習 [J]. 中華胰腺病雜志， 2011, 11(4):288-290.

[7] 張晉夏，崔全才. 胰腺內(nèi)副脾巨大表皮樣囊腫一例[J].診斷病理學雜志，2004, 11(5):291.

[8] Ough YD, Nah HR, Wood DA. Mesothelial cysts of the spleen with squamous metaplasia[J]. Am J Clin Pathol,1981, 76(5):666-669.

[9] Bürrig KF. Epithelial (true) splenic cysts. Pathogenesis of the mesothelial and so-called epidermoid cyst of the spleen.[J]. Am J Surg Pathol,1988, 12(4):275-281.

[10] Lifschitz-Mercer B, Open M, Kushnir I, et al. Epidermoid cyst of the spleen: a cytokeratin profile with comparison to other squamous epithelia[J]. Virchows Arh,1994,424(2):213-216.

[11] Morohoshi T, Hamamoto T, Kunimura T, et al. Epidermoid cyst derived from an accessory spleen in the pancreas: A case report with review survey[J]. Acta Pathol Jpn,1991, 41(12): 916-921.

[12] Tateyama H, Tada T, Murase T, et al. Lymphoepithelial cyst and epidermoid cyst of the accessory spleen in the pancreas[J]. Mod Pathol, 1998, 11(12):1171-1177.

[13] Yokomizo H, Hifumi M, Yamane T, et al. Epidermoid cyst of an accessory spleen at the pancreatic tail: diagnostic value of MRI[J]. Abdom Imaging, 2002, 27(5):557-559.

[14] Yamanishi H, Kumagi T, Yokota T, et al. Epithelial cyst arising in an intrapancreatic accessory spleen: a diagnostic dilemma[J]. Intern Med, 2011, 50(18):1947-1952.

[15] Iwasaki Y, Tagaya N, Nakagawa A, et al. Laparoscopic resection of epidermoid cyst arising from an intrapancreatic accessory spleen: a case report with review of the literature[J]. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech, 2011, 21(5):e275-e279.

[16] Hwang HS, Lee SS, Kim SC, et al. Intrapancreatic accessory spleen: clinicopathologic analysis of 12 cases[J]. Pancreas, 2011, 40(6):956-965.

[17] Itano O, Shiraga N, Kouta E, et al. Epidermoid cyst originating from an intrapancreatic accessory spleen[J]. J Hepatobil Pancreas Surg, 2008, 15(4):436-439.

[18] Itano O, Chiba N, Wada T, et al. Laparoscopic resection of an epidermoid cyst originating from an intrapancreatic accessory spleen: report of a case[J]. Surg Today , 2010, 40(1):72-75.

[19] Motosugi U, Yamaguchi H, Ichikawa T, et al. Epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen: radiological findings including superparamagnetic iron oxide-enhanced magnetic resonance imaging[J]. J Comput Assist Tomogr, 2010, 34(2):217-222.

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2015.03.018

310016 杭州，杭州市江干區(qū)人民醫(yī)院放射科(王健)；浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院(胡紅杰)

胡紅杰，Email:119202405@qq.com

2015-02-20)