椎基底動脈延長擴張癥患者28例臨床和影像學(xué)分析

文世全，張蕓

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臨床研究

椎基底動脈延長擴張癥患者28例臨床和影像學(xué)分析

文世全，張蕓

目的 探討椎基底動脈擴張延長癥(VBD)的臨床和影像學(xué)特點。方法 回顧性分析2013年11月—2014年11月診斷為VBD的28例患者臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)特點。結(jié)果 28例患者男19例，女9例，年齡38～87(61.5±10.1)歲，癥狀性VBD患者12例(42.9%)，非癥狀性16例(57.1%)。癥狀性VBD主要表現(xiàn)為后循環(huán)腦梗死、腦出血，顱神經(jīng)癥狀以及腦干受壓癥狀；有癥狀VBD患者頭顱MR的椎基底動脈液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列相血管高信號較無癥狀VBD患者發(fā)生率高(75.0%vs. 43.8%，χ2=5.471，P<0.05)，且信號強度更高[(2.1±0.2)級vs. (1.3±0.3)級，t=2.480，P<0.05]。結(jié)論VBD患者臨床表現(xiàn)多樣，診斷依靠影像學(xué)表現(xiàn)，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對該病的認(rèn)識。

椎基底動脈延長擴張癥；臨床表現(xiàn)；影像

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.07.020

在臨床工作中，有些后循環(huán)梗死患者血管檢查表現(xiàn)為椎基底動脈迂曲擴張，還有些顱神經(jīng)損害的患者原因不明，但也發(fā)現(xiàn)椎基底動脈有類似改變，查閱相關(guān)文獻后考慮為椎基底動脈延長擴張癥(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)，而有些放射科醫(yī)師對此未做正確診斷[1]。為進一步提高大家對此病的認(rèn)識，現(xiàn)對我院住院患者中影像診斷符合VBD者的臨床資料進行分析，報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我院2013年11月—2014年11月行頭顱磁共振(MR)、頭顱磁共振血管造影(MRA)檢查所有18歲以上住院患者共504例，其中符合VBD診斷的患者28例，男19例(67.9%)，女9例(32.1%)，年齡38～87(61.5±10.1)歲。既往史及合并癥：有高血壓病史20例(71.4%)，高血脂病史21例(75.0%)，糖尿病史9例(32.1%)，長期吸煙史13例(46.4%)，長期飲酒史16例(57.1%)。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 頭顱MR診斷標(biāo)準(zhǔn)參照Giang等[2]提出的標(biāo)準(zhǔn)：基底動脈位于中線或可疑中線時評為1級，明顯靠向一側(cè)時評為2級，達到小腦橋腦角的評為3級。高度評級標(biāo)準(zhǔn)以及VBD診斷標(biāo)準(zhǔn)與Smoker等[3]方法一致，以鞍背、鞍上池和第三腦室為界在高度上分為4級：基底動脈分叉低于或平鞍背水平為0級，低于或平鞍上池為1級，位于鞍上池和第三腦室底間為2級，達到或高于第三腦室為3級。上述評分2級以上為異常。如高度和偏移度評分2級以上，加上基底動脈直徑>0.45 cm即可診斷為VBD。

MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)按照文獻[4]提出的半定量標(biāo)準(zhǔn)：基底動脈長度>29.5 mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10 mm即為異常；椎動脈顱內(nèi)段長度>23.5 mm，椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10 mm即為異常。

1.3 臨床表現(xiàn) 癥狀性VBD患者12例(42.9%)，表現(xiàn)為腦梗死6例：位于延髓1例，腦橋2例，枕葉1例，丘腦1例，中腦并小腦1例；枕葉腦出血1例；腦神經(jīng)壓迫癥狀5例，包括面神經(jīng)麻痹2例(1例為腦干壓迫癥狀者，1例為2個月后出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹者)，動眼神經(jīng)麻痹1例，三叉神經(jīng)麻痹1例；腦積水1例。非癥狀性VBD患者16例(57.1%)，患者多以頭暈、眩暈癥狀就診，或以耳鳴、頭痛等原因而行頭顱磁共振檢查。

1.4 輔助檢查

1.4.1 實驗室檢查： 診斷糖尿病10例(35.7%)，糖耐量異常4例(14.3%)，高脂血癥20例(71.4%)，高尿酸血癥8例(28.6%)，高同型半胱氨酸血癥5例(17.9%)。合并腎功能不全3例(10.7%)；肝功能異常5例(17.9%)，主要表現(xiàn)為酶學(xué)輕度增高：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)45～148(78.5±26.2)U/L、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)43～97(65.0±16.0)U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)253～455(331.2±73.3)U/L。

1.4.2 影像學(xué)檢查： 僅做MR檢查9例，僅做MRA檢查1例，兩者均做18例。曾做過頭顱CT檢查19例，經(jīng)顱多普勒檢查12例(9例提示椎基底動脈流速變慢)。頭顱MR發(fā)現(xiàn)后循環(huán)新鮮梗死灶6例，腦干壓迫2例，腦出血1例，腦積水1例。頭顱MRA可見迂曲、延長、擴張的椎基底動脈及基底動脈移位、壓迫腦干等。部分患者MR顯示椎基底動脈液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR) 血管高信號(vascular hyperintensity，F(xiàn)VH)，提示血流變慢[1]。癥狀性VBD與非癥狀性VBD患者FVH發(fā)生率和強度分級比較見表1。

表1 癥狀性與非癥狀性VBD患者FVH發(fā)生率及強度比較

1.5 治療及預(yù)后 腦梗死患者給予阿司匹林抗血小板聚積，他汀藥物降脂、保護血管內(nèi)皮細胞，依達拉奉腦保護及活血化瘀中成藥等治療；腦出血患者給予脫水降顱壓、控制血壓、腦保護等治療；顱神經(jīng)受壓患者給予B族維生素、活血化瘀等治療。本組癥狀性VBD病例出院時好轉(zhuǎn)10例(83.3%)，無效2例(16.7%)：1例為動眼神經(jīng)麻痹患者，1例為緩慢進展的面神經(jīng)麻痹并腦干受壓癥狀患者。非癥狀性VBD病例給予對癥治療，頭暈患者給予活血化瘀等治療，頭痛患者按頭痛國際分類予以止痛及改善睡眠等治療，耳鳴患者予以活血化瘀及營養(yǎng)神經(jīng)等治療，并治療基礎(chǔ)疾病如糖尿病、高血壓等。無癥狀VBD好轉(zhuǎn)14例(87.5%)，無效2例(12.5%)：1例為頭暈患者，另1例為耳鳴患者。

2 討 論

2.1 病因及發(fā)病機制 VBD指椎基底動脈走行過程中出現(xiàn)異常的擴張、延長、迂曲或成角。VBD病因不清，主要考慮與先天性的動脈彈力層發(fā)育不良和后天獲得性因素有關(guān)。先天性發(fā)病因素多與導(dǎo)致動脈內(nèi)彈力層和/或平滑肌層缺如有關(guān)。后天因素多與動脈粥樣硬化及長期血管舒縮功能失調(diào)有關(guān)。VBD的危險因素與動脈粥樣硬化血管變異性病變相似，有研究還發(fā)現(xiàn)VBD患者與對照組相比血脂水平更高[5]。

2.2 臨床及影像學(xué)特點 本病可無任何癥狀，出現(xiàn)臨床癥狀時表現(xiàn)多種多樣，無特異性[6]。比較公認(rèn)的VBD癥狀為后循環(huán)梗死、出血、腦積水、腦干及顱神經(jīng)壓迫癥狀。本文將癥狀性VBD定義為VBD出現(xiàn)以下任一癥狀[7]：(1)血管癥狀：短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、腦梗死或腦出血，部位在腦橋、丘腦(大腦后動脈供血區(qū))、小腦(小腦上動脈供血區(qū))、枕葉(大腦后動脈供血區(qū))，排除明確的心源性梗死病因；(2)腦神經(jīng)受壓：位聽神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、動眼神經(jīng)、視神經(jīng)麻痹，排除明確的其他原因造成的神經(jīng)損傷；(3)腦干受壓：出現(xiàn)同側(cè)或?qū)?cè)偏癱、眩暈、步態(tài)共濟失調(diào)，排除明確的其他原因造成的腦干受累；(4)腦積水：基底動脈壓迫第三腦室，并排除其他腦積水的可能原因。非癥狀性VBD患者無上述癥狀，符合VBD影像學(xué)診斷者。

本組患者中非癥狀性VBD患者大部分以頭暈、眩暈就診，其他的因耳鳴、頭痛等行影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。國外有報道VBD可引起耳鳴、眩暈等癥狀[8，9]，國內(nèi)張志勇等[6]也發(fā)現(xiàn)40%的VBD患者表現(xiàn)為不同程度的頭暈。我們也發(fā)現(xiàn)許多患者以頭暈就診，但尚未出現(xiàn)共濟失調(diào)、步態(tài)異常及錐體束征等體征。由于頭暈、眩暈為非特異性癥狀，可以由多種原因引起，故我們未將其歸為癥狀性VBD。對于這些有臨床癥狀，但尚未出現(xiàn)臨床客觀體征的患者，如果排除其他原因即考慮VBD所致，以后是否會發(fā)展為后循環(huán)腦血管意外等癥狀，尚需大規(guī)模臨床研究證實。國外Passero等[10]隨訪了156例VBD患者，平均隨訪期為11．7年，其中發(fā)生缺血性腦卒中59例(37.8%)，出現(xiàn)腦神經(jīng)及腦干壓迫癥狀31例(19.9%)，表現(xiàn)為腦出血21例(13.5%)，表現(xiàn)為腦積水2例(1.3%)；隨訪過程中43%為VBD進展，62例死亡，大多數(shù)死于卒中，認(rèn)為VBD進展與高致死率和致殘率有關(guān)。國內(nèi)劉松巖等[11]報道1例反復(fù)椎基底動脈缺血發(fā)作，表現(xiàn)為反復(fù)頭暈、眩暈，1年后發(fā)現(xiàn)腦干出血、后循環(huán)梗死；王國卿等[12]報道1例反復(fù)眩暈，逐漸出現(xiàn)腦干壓迫致死的VBD患者。這些研究支持我們的假設(shè)，如得到臨床進一步研究證實，可以認(rèn)為VBD患者的頭暈、眩暈可能是其他癥狀的警告癥狀，應(yīng)引起臨床醫(yī)師充分重視。反之，如患者出現(xiàn)反復(fù)頭暈、眩暈，應(yīng)警惕有無VBD，可行影像學(xué)檢查明確。

本組癥狀性VBD患者中，后循環(huán)腦梗死最常見(占50.0%)，可能原因與我院行頭顱MR或MRA的患者主要是神經(jīng)內(nèi)、外科患者，以神經(jīng)內(nèi)科為主，而我科住院患者中腦梗死患者為第1位原因，其次為顱神經(jīng)損害，本組患者中2例動眼神經(jīng)麻痹，與報道的以面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛多見不一致，可能與入組患者為住院患者，而面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛患者很少需要住院治療有關(guān)，也與動眼神經(jīng)和面神經(jīng)麻痹患者常行頭顱MR或MRA排除動脈瘤或腫瘤壓迫有關(guān)。其中1例患者反復(fù)發(fā)生同側(cè)顱神經(jīng)麻痹，患者先是面神經(jīng)麻痹，治療好轉(zhuǎn)后2個月又出現(xiàn)同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，患者無糖尿病、動脈瘤等其他原因可以解釋此種現(xiàn)象，其基底動脈迂曲、成角明顯，可能系牽拉或壓迫顱神經(jīng)所致。另1例為頭暈、行走不穩(wěn)的患者，查體發(fā)現(xiàn)右側(cè)面神經(jīng)麻痹，但患者自訴無突發(fā)面癱病史，近期才發(fā)現(xiàn)面部不對稱，考慮面神經(jīng)損害是迂曲擴張的椎基底動脈逐漸壓迫面神經(jīng)所致，頭顱MR發(fā)現(xiàn)兩側(cè)椎動脈擴張迂曲，匯合于右側(cè)橋小腦角，并壓迫腦干。本組1例腦出血，出血部位在左側(cè)枕葉，患者有高血壓病史，發(fā)病機制除高血壓外，可能與VBD動脈壁受損有關(guān)[13]。本組僅1例發(fā)現(xiàn)腦積水，延長的基底動脈達到第三腦室底部可能是其原因。

影像學(xué)方面，我們發(fā)現(xiàn)有癥狀患者的頭顱磁共振FLAIR相血管高信號發(fā)生率高，強度分級更高，提示有癥狀的VBD患者血流更緩慢。國內(nèi)有學(xué)者發(fā)現(xiàn)[5，14]，VBD患者的腦血流動力學(xué)特征經(jīng)顱多普勒主要表現(xiàn)為椎基底動脈收縮期峰值血流速度減慢；VBD患者CT灌注成像時間—密度曲線達峰時間延長[15]，也支持VBD血流減慢。 F?rster等[1]發(fā)現(xiàn)基底動脈直徑與FVH的強度相關(guān)，直徑越大，F(xiàn)VH強度越高，提示血流越緩慢。王安荔等[7]對癥狀性與非癥狀性VBD患者基線的比較顯示，癥狀性VBD患者的基底動脈直徑顯著大于非癥狀性VBD患者。當(dāng)動脈過度擴張、迂曲時，血流可雙向流動，既減少了正向血流量，造成供血區(qū)低灌注，又使得血液相對停滯形成局部微血栓，導(dǎo)致栓塞事件發(fā)生。后顱窩空間相對較小，擴張迂曲的椎基底動脈易造成對周圍組織的機械壓迫，包括腦神經(jīng)、腦干及第三腦室等，而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。

2.3 診斷及鑒別診斷 目前VBD診斷主要依靠影像學(xué)，CT、MR、MRA有各自標(biāo)準(zhǔn)[2～4]。在臨床實踐中，VBD應(yīng)作為一個重要的鑒別診斷考慮，如遇到后循環(huán)系統(tǒng)腦血管意外、不明原因的腦神經(jīng)癥狀、腦積水等，應(yīng)考慮到本病的可能。應(yīng)仔細查看患者的影像學(xué)資料，特別是T2相軸位椎基底動脈流空信號增粗、位置明顯偏移，本病可能性大，必要時加做頭顱MRA等血管檢查進行明確。

本次研究中我們還發(fā)現(xiàn)，在臨床上部分患者基底動脈偏移度及分叉高度達到VBD診斷標(biāo)準(zhǔn)，但基底動脈直徑未達到VBD診斷標(biāo)準(zhǔn)，卻出現(xiàn)了顱神經(jīng)麻痹癥狀，排除糖尿病、動脈瘤等其他原因，其頭顱MR也顯示FLAIR相基底動脈高信號，提示患者存在血流緩慢的血流動力學(xué)改變。這是否是VBD的早期改變，以后是否會發(fā)展成VBD，需通過隨訪研究進一步明確。

2.4 治療及預(yù)后 VBD因其發(fā)生的部位較深，多累及椎基底動脈全程，加之全程都有很多重要的血管發(fā)出，因此對其進行有效地治療難度很大。針對VBD本身，目前尚無一種確切有效的治療方法，而僅僅是針對VBD產(chǎn)生的一些癥狀進行治療[16]。隨著支架技術(shù)的發(fā)展，可能解決這一難題。Wu等[17]利用傳統(tǒng)支架重疊釋放結(jié)合彈簧圈技術(shù)治療了9例癥狀型VBD患者，效果滿意。但還需要更多臨床試驗進一步研究。

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621000 四川省綿陽市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

2015-01-17)