超聲診斷胎兒期主動(dòng)脈弓離斷報(bào)告及資料復(fù)習(xí)

摘要：升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈弓離斷（IAA），是罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，約占嬰兒嚴(yán)重心血管疾病的1%。IAA幾乎均合并其他心血管畸形。約80%的患兒在1歲內(nèi)死亡，存活著一般病情亦較嚴(yán)重，因此其產(chǎn)前檢查診斷顯得尤為重要，對(duì)產(chǎn)前咨詢和新生兒處理具有極為重要的指導(dǎo)意義。由于IAA在臨床上罕見(jiàn)，并不易診斷，現(xiàn)就我院超聲診斷并經(jīng)上級(jí)醫(yī)院胎兒磁共振檢查結(jié)果比對(duì)一致的1例IAA報(bào)告如下。

關(guān)鍵詞：胎兒期；主動(dòng)脈弓離斷；超聲診斷；復(fù)習(xí)

1臨床資料

患者，女性，28歲，孕25 w，來(lái)我院行產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查。超聲所見(jiàn)：胎心140次/min，雙頂徑6.0 cm，胎位LOA。脊柱連續(xù)，顏面部及四肢所顯示部分未見(jiàn)異常，左腎多囊性發(fā)育不良腎改變，顱腦Dandy-walker畸形。胎兒心臟四腔心切面顯示：主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間寬4.8 mm回聲中斷，CDFI見(jiàn)左向右分流信號(hào)。右肺動(dòng)脈內(nèi)徑約1.9 cm，起自升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈遠(yuǎn)端似呈一盲端，未見(jiàn)明顯與降主動(dòng)脈相連。超聲提示：胎兒心臟異常，主動(dòng)脈弓離斷，主肺動(dòng)脈窗，右肺動(dòng)脈起源異常。隨后，該患者去上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行胎兒磁共振平掃，診斷結(jié)果為：胎兒主動(dòng)脈弓離斷，主肺動(dòng)脈窗，右肺動(dòng)脈起始升主動(dòng)脈。

2討論

IAA是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病。但隨著對(duì)其認(rèn)識(shí)的提高和影像技術(shù)的進(jìn)步，臨床發(fā)現(xiàn)此種疾病不斷增多。在臨床工作中，當(dāng)四腔心見(jiàn)左右不均衡提示應(yīng)該觀察大血管長(zhǎng)軸觀，動(dòng)脈導(dǎo)管弓需與主動(dòng)脈弓區(qū)分清楚。動(dòng)脈導(dǎo)管的下方發(fā)出左肺動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓的上方發(fā)出三支頸部血管分支。IAA時(shí)升主動(dòng)脈與其分支之間呈直線路徑，失去了正常時(shí)的曲線路徑且不與主動(dòng)脈相連。其中，W字征與A型主動(dòng)脈弓離斷相關(guān)，V字征與B型相關(guān)。絕大多數(shù)的IAA（特別是B型）存在典型的圓錐對(duì)位不良的室間隔缺損伴圓錐向左后移位。在臨床上，診斷胎兒期IAA用的最多的是超聲心動(dòng)圖檢查，其提供了無(wú)創(chuàng)、安全、有效的檢查手段。當(dāng)超聲心動(dòng)圖有疑問(wèn)的情況下還可建議進(jìn)一步MRI檢查，對(duì)于嬰幼兒的檢查還可以選用CTA、DSA等檢查手段。值得注意的是無(wú)論哪種檢查方法都需要與以下幾種容易混淆的疾病鑒別。主動(dòng)脈閉鎖伴升主動(dòng)脈發(fā)育不良、主動(dòng)脈弓縮窄伴主動(dòng)脈管發(fā)育不良。IAA的診斷特征是圓錐室間隔的缺損和室上嵴的左偏。當(dāng)室間隔完整時(shí)候，對(duì)IAA的診斷需要進(jìn)行懷疑，應(yīng)當(dāng)考慮是否存在近段或遠(yuǎn)端的主肺動(dòng)脈窗或一支肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈。由于A型IAA與主動(dòng)脈弓縮窄相似，因此容易誤診，而且當(dāng)縮窄比較嚴(yán)重且伴有PDA等畸形時(shí)候更容易誤診[1]。

3資料復(fù)習(xí)

IAA男女患病比例為1∶1。系罕見(jiàn)的先天性心臟大血管畸形，病因復(fù)雜，但是與孕婦在懷孕的最初3個(gè)月內(nèi)受病毒感染、放射性輻射和某些藥物的影響，缺乏營(yíng)養(yǎng)以及某些遺傳因素密切相關(guān)?？筛鶕?jù)分類基于中斷位置與頭臂血管的相對(duì)關(guān)系分為3型。A型：左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端中斷。B型：左頸總動(dòng)脈遠(yuǎn)端中斷。C型：頭臂干遠(yuǎn)端中斷。病理學(xué)：大血管的關(guān)系正常。肺動(dòng)脈干比升主動(dòng)脈粗，升主動(dòng)脈經(jīng)常發(fā)育不良。右室肥厚擴(kuò)張，通常伴有室缺。室上嵴的壁束經(jīng)常缺如。主動(dòng)脈瓣多為二葉式。IAA一般多合并其他畸形[2]，最常見(jiàn)的為PDA、室間隔缺損、其次為主動(dòng)脈瓣下狹窄、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右心室雙出口、主肺動(dòng)脈窗、單心室、二尖瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖等。因其多合并以上畸形，所以IAA的病理生理特點(diǎn)為離斷的主動(dòng)脈弓兩端可有不同程度的側(cè)枝循環(huán)。

總之，作為安全、無(wú)創(chuàng)的超聲心動(dòng)圖檢查為IAA的診斷提供了非常有效的檢查手段。由于IAA是罕見(jiàn)病，需要超聲醫(yī)生提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，更好的掌握該病的病理生理特點(diǎn)，從而更好的提高臨床診斷水平。

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編輯/張燕