超聲心動圖診斷肺動脈瓣四葉畸形并肺動脈瓣上隔膜1例

王吳剛

中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院深圳醫(yī)院，廣東深圳 518000； *通訊作者 王吳剛 wug1983@sina.com

1 病例簡介

男，33 歲，體格檢查、實驗室檢查及心電圖均無明顯異常。超聲心動圖（圖1）示：各房室腔大小正常，大動脈關系及發(fā)育未見異常；房、室間隔連續(xù)完整，未見動脈導管未閉；二、三尖瓣及主動脈瓣未見異常；于常規(guī)大動脈短軸切面見主肺動脈略擴張，內徑2.9 cm，肺動脈瓣環(huán)內徑正常，瓣上0.8 cm 處探及 隔膜樣回聲，長0.7 cm，凸向主肺動脈，致主肺動脈收縮期血流速度偏快，峰值流速2.3 m/s，峰值壓差21 mmHg。將探頭上移并調整顯示非標準高位大動脈短軸切面，可見肺動脈瓣四葉，收縮期瓣葉開放正常，未見狹窄，舒張期瓣葉關閉欠佳，見輕-中度反流。超聲心動圖診斷：肺動脈瓣四葉畸形（quadricuspid pulmonary valve，QPV），肺動脈瓣反流（輕-中度）；肺動脈瓣上隔膜，肺動脈瓣上狹窄（輕度）。

圖1 男，33 歲，肺動脈瓣四葉畸形并肺動脈瓣上隔膜。超聲心動圖示主肺動脈內肺動脈瓣上隔膜樣回聲（箭，A）；非標準大動脈短軸觀切面示4 個等大的肺動脈瓣葉，瓣葉略增厚，舒張期瓣葉關閉不攏（箭，B）；彩色多普勒血流顯像示肺動脈瓣舒張期輕-中度反流束（C）；PR：肺動脈瓣反流

2 討論

QPV 是一種罕見的先天性肺動脈瓣異常，可能與胚胎期圓錐動脈干分化異常導致半月瓣發(fā)育異常有關。肺動脈瓣畸形以二葉畸形多見，四葉畸形罕見，常作為疾病單獨存在，少數合并其他心內畸形，如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈瓣異常等[1]?；颊咭话銦o明顯臨床癥狀，但可與肺動脈瓣反流或動脈導管未閉等其他先天性心臟病有關。本病常由尸體解剖發(fā)現(xiàn)，且多數為男性。Hedayat 等[2]于2000年首次報道應用二維超聲心動圖診斷1例新生兒QPV。本病超聲心動圖鮮有報道，其原因為：①QPV很少引起嚴重的臨床癥狀，因此患者不會尋求醫(yī)療幫助；②由于肺氣干擾和肺動脈瓣解剖位置的原因，經胸超聲心動圖難以顯示肺動脈瓣短軸，導致QPV 易漏診，也難以準確估計發(fā)病率[2]。

本例QPV 患者合并肺動脈瓣上隔膜，極為罕見。根據Hedayat 等[2]總結的QPV 超聲表現(xiàn)，本例屬于第3 類，即4 個等大半月瓣。QPV 患者主肺動脈常擴張，其原因可能是：①QPV 導致收縮期瓣口血流方向偏心，長期沖擊主肺動脈側壁導致血管壁膨隆擴張；②肺動脈瓣反流所致；③肺動脈瓣起源于肺動脈主干中層，主肺動脈擴張可能與先天發(fā)育異常有關[3]。本例主肺動脈擴張還與肺動脈瓣上狹窄有關，呈狹窄后擴張。肺動脈擴張可引起動脈瘤和動脈夾層，危及生命，因此對于QPV 患者應長期隨訪關注肺動脈內徑[3]。

QPV 早期無任何臨床癥狀，但肺動脈瓣反流和主肺動脈擴張有加重的可能，因此早期診斷和定期隨訪尤為重要。超聲心動圖是診斷心臟瓣膜疾病的首選影像學檢查，但由于肺動脈瓣短軸難以顯示，因此二維超聲心動圖診斷QPV 非常困難。超聲醫(yī)師發(fā)現(xiàn)主肺動脈擴張等陽性表現(xiàn)時，應謹慎掃查肺動脈瓣，以排除QPV 的可能。由于主動脈瓣與肺動脈瓣胚胎起源相同，因此對于QPV 患者應重點關注主動脈瓣葉的情況。