原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI表現(xiàn)

劉潔，張挽時(shí)，劉明熙，孟利民，王萍，劉明

空軍總醫(yī)院 a.磁共振科，b.病理科；北京 100142

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI表現(xiàn)

劉潔a，張挽時(shí)a，劉明熙a，孟利民a，王萍a，劉明b

空軍總醫(yī)院 a.磁共振科，b.病理科；北京 100142

0 前言

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）是一種較少見的顱內(nèi)惡性腫瘤，約占全部顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的0.3%～1.5%，占全身淋巴瘤的1%，其中大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤（彌漫大B細(xì)胞型），近年來發(fā)病率逐漸增多[1]，MRI是術(shù)前診斷PCNSL的主要手段。本文回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)及活檢病理證實(shí)的8例PCNSL患者的MRI（磁共振成像）影像學(xué)特征，旨在提高對(duì)本病的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2010年1月～2014年8月空軍總醫(yī)院經(jīng)手術(shù)及組織活檢病理證實(shí)的8例PCNSL患者。其中男1例，女7例；年齡26～78歲；患者自出現(xiàn)首發(fā)癥狀以來，病程2 d～4 周，所有患者的免疫功能均正常，臨床癥狀以頭痛、頭暈為主，伴或不伴有惡心、嘔吐、失語、視物不清及肢體活動(dòng)不利等。

1.2 儀器與方法

患者均行MRI平掃和增強(qiáng)掃描，檢查設(shè)備包括Siemens Avanto 1.5T高場強(qiáng)MRI掃描儀及GE MR750 3.0T超導(dǎo)MRI掃描儀，掃描范圍自枕骨大孔至頂骨。掃描參數(shù)：① 1.5T MRI掃描儀：采用8通道頭線圈，層厚5 mm，層間隔1.5 mm，視野250 mm×250 mm（T1WI矢狀位為280 mm×280 mm）；② 3.0T MRI掃描儀：采用8通道頭線圈，層厚5 mm，層間隔1.5 mm，視野24 cm×24 cm。掃描序列：① 1.5T MRI掃描儀：矢狀位自旋回波-T1WI （TR/TE=480 ms/7.8 ms）；冠狀位自旋回波-T1WI（TR/ TE=500 ms/7.8 ms）；軸位自旋回波-T1WI（TR/TE=500 ms/7.8 ms）；軸位快速自旋回波-T2WI（TR/TE=3700 ms/95 ms）；軸位T2WI-FLAIR序列（TR/TE=8000 ms/109 ms）；② 3.0T MRI掃描儀：矢狀位自旋回波-T1WI（TR/TE=2040 ms/24 ms）；冠狀位自旋回波-T1WI（TR/TE=1750 ms/8.4 ms）；軸位自旋回波-T1WI（TR/TE=1750 ms/8.4 ms）；軸位快速自旋回波-T2WI（TR/TE=6000 ms/108 ms）；軸位T2WI-FLAIR序列（TR/TE=8600 ms/157 ms）。增強(qiáng)掃描采用對(duì)比劑釓噴酸葡胺，劑量為0.2 mL/kg體重，以2 mL/s的速率經(jīng)肘靜脈注射后行軸位、冠狀位及矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描，掃描參數(shù)同平掃。

2 結(jié)果

2.1 病灶數(shù)目、形態(tài)和部位

本組8例中，單發(fā)4例，多發(fā)4例，共14個(gè)病灶。單發(fā)病灶：額葉2個(gè)、顳葉1個(gè)、小腦蚓部1個(gè)；多發(fā)病灶：表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)、腦室室管膜及室管膜下或胼胝體、額葉、顳葉及枕葉同時(shí)受累。8例均表現(xiàn)為局灶性腫塊，呈團(tuán)塊或結(jié)節(jié)狀，邊界尚清。

2.2 MRI信號(hào)特征

T1WI上3例呈等信號(hào)，5例呈低信號(hào)（1例信號(hào)不均勻，后緣見弧形高信號(hào)）；T2WI上6例呈略高信號(hào)，2例呈高信號(hào)，3例行FLAIR序列掃描均呈高信號(hào)，T2WI上腫瘤與周圍水腫分界較清晰，增強(qiáng)掃描后病灶多表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化，合并囊變者囊變區(qū)無強(qiáng)化。8例PCNSL患者的特征及MRI表現(xiàn)，見表1。其中1例PCNSL患者的MRI及病理表現(xiàn)，見圖1。

2.3 MRI診斷結(jié)果

8例患者中，4例明確診斷為淋巴瘤，3例誤診為惡性膠質(zhì)瘤，1例誤診為轉(zhuǎn)移瘤。

2.4 病理診斷結(jié)果

本組8例經(jīng)病理證實(shí)均為彌漫大B細(xì)胞型非霍其金淋巴瘤，2例免疫組化結(jié)果示CD20（++），1例示CD20（+）。

表1 8例PCNSL患者的特征及MRI表現(xiàn)

圖1 PCNSL患者的MRI及病理表現(xiàn)

3 討論

PCNSL是指原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如腦、脊髓）的惡性腫瘤，但因中樞神經(jīng)系統(tǒng)不含淋巴組織，其起源尚未明確，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PCNSL的組織來源可能為腦血管周圍未分化的多潛能干細(xì)胞[2]。根據(jù)患者免疫功能狀態(tài)可將PCNSL分為免疫功能正常型和免疫功能缺陷型兩大類，前者好發(fā)于60～70歲，后者好發(fā)于30～40歲，以男性居多，病因尚未明確，但研究發(fā)現(xiàn)免疫功能缺陷者發(fā)病率明顯高于免疫功能正常者[3]。該病預(yù)后較差，近年來其發(fā)病率有所增加，且發(fā)病年齡趨于年輕化。

PCNSL患者的臨床癥狀并不典型，多數(shù)患者有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀，部分患者可伴有言語障礙、偏癱等神經(jīng)受損表現(xiàn)。病理上，PCNSL幾乎均為非霍奇金淋巴瘤，90%以上為B細(xì)胞型[4-5]。本文通過總結(jié)8例PCNSL患者的臨床資料，發(fā)現(xiàn)該病具有特征性MRI表現(xiàn)：① 部位：腫瘤多位于幕上，以腦深部白質(zhì)近中線區(qū)域（如額葉、顳葉、側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)、胼胝體等）居多，少數(shù)位于幕下（如小腦），可累及硬腦膜、軟腦膜及室管膜；② 信號(hào)特征：信號(hào)多均勻，少數(shù)可囊變，偶見出血，常無鈣化；③ 病灶周邊：瘤周水腫程度輕重不一，常伴有輕度水腫，且病灶大小與水腫程度不成比例，占位效應(yīng)多不明顯，但本組1例瘤周水腫較重，有明顯占位效應(yīng)；④強(qiáng)化方式：由于瘤細(xì)胞圍繞血管呈套袖樣浸潤生長，破壞血腦屏障，故增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為較典型的明顯均勻強(qiáng)化，本組1例病灶增強(qiáng)掃描后可見特征性的“臍凹征”，1例病灶跨越中線至對(duì)側(cè)強(qiáng)化呈“蝴蝶狀”。

除了常規(guī)MRI檢查之外，彌散加權(quán)成像（Diffusion Weighted Imaging，DWI）、磁共振波譜（Magnetic Resonance Spectrum，MRS）及灌注加權(quán)成像（Perfusion Weighted Imaging，PWI）等高級(jí)磁共振成像方法可以提高本病的診斷符合率[6]。DWI的物理基礎(chǔ)是水分子布朗運(yùn)動(dòng)，通過測定組織的表觀彌散系數(shù)（Apparent Diffusion Coefficient，ADC）反映不同組織水分子自由擴(kuò)散的受限程度，PCNSL瘤細(xì)胞排列密集，細(xì)胞間隙較小，且核漿比較高導(dǎo)致水分子自由擴(kuò)散受限，ADC值降低，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)[7]；MRS通過化學(xué)位移成像原理無創(chuàng)性地檢測體內(nèi)某些代謝物含量的變化，如膽堿（Cholin，Cho）、N-乙酰天冬氨酸（N-acetylaspartate，NAA）、肌酸（Creatine，Cr），Cho是細(xì)胞膜代謝的標(biāo)記物，Cho峰可反映細(xì)胞增殖、代謝的快慢；NAA峰是神經(jīng)元密度和活性的標(biāo)記物，正常腦組織NAA峰較高，當(dāng)腦組織受損時(shí)波峰下降甚至消失；Cr峰代表組織代謝活躍程度，通常在代謝活躍時(shí)波峰降低。由于PCNSL瘤細(xì)胞浸潤致單位體積神經(jīng)元減少，細(xì)胞膜生物合成加快，組織能量代謝增加，故波譜分析常常表現(xiàn)為NAA峰明顯下降，Cho峰上升，Cr峰降低[8]；由于PCNSL屬于乏血供腫瘤，在血流灌注成像（Perfusionweighted Imaging，PWI）上表現(xiàn)為低灌注，即局部腦血容量（Regional Cerebral Blood Volume，rCBV）和局部大腦血流量（Regional Cerebral Blood Flow，rCBF）降低[9]。

本病主要與以下3種疾病相鑒別：① 膠質(zhì)瘤，低級(jí)別膠質(zhì)瘤（WHO I-II型）呈長T1長T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化；高級(jí)別膠質(zhì)瘤（WHO III-IV型）信號(hào)混雜，多出血壞死，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化或不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化；PCNSL多呈等長T1略長或等T2WI信號(hào)，增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化；② 轉(zhuǎn)移瘤，有原發(fā)腫瘤病史，多發(fā)常見，“小病灶大水腫”為其特征性改變，增強(qiáng)掃描呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)形明顯強(qiáng)化；PCNSL的瘤周水腫相對(duì)較輕，病灶大小與其占位效應(yīng)不成比例，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化；③ 膿腫，膿腫壁在T2WI上呈高信號(hào)環(huán)，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化，中央壞死區(qū)無強(qiáng)化，MRS顯示膿腔內(nèi)氨基酸峰升高；PCNSL信號(hào)較為均勻，僅少數(shù)免疫功能缺陷患者可出現(xiàn)壞死，且MRS顯示NAA峰明顯下降。

PCNSL的治療方法有多種，如手術(shù)治療、激素治療、放療及化療等[10-12 ]，但目前尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)方案，且治療后易復(fù)發(fā)，本組有3例復(fù)發(fā)，而MRI是治療后最好的隨訪方法。

隨著PCNSL發(fā)病率逐漸增高，早期診斷對(duì)治療及預(yù)后起到了關(guān)鍵作用，MRI是該病較敏感的檢查手段，本文總結(jié)了PCNSL患者的MRI表現(xiàn)，對(duì)該病的診斷起到了一定的指導(dǎo)意義。如在腦室周圍發(fā)現(xiàn)深部腦白質(zhì)結(jié)節(jié)或腫塊，單發(fā)或多發(fā)，位于幕上或幕下，信號(hào)較均勻，瘤周水腫明顯或不明顯，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，且DWI呈高信號(hào)，MRS示NAA峰下降，Cho峰上升，Cho/Cr值降低，PWI示rCBV降低，應(yīng)高度懷疑PCNSL的可能性。

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MRI Manifestations of Primary Central Nervous System Lymphoma

LIU Jiea, ZHANG Wan-shia, LIU Ming-xia, MENG Li-mina, WANG Pinga, LIU Mingb
a. Department of MRI; b. Department of Pathology, Air Force General Hospital, Beijing 100142, China

目的 探討原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的診斷準(zhǔn)確率。方法 回顧性分析8例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者的MRI影像學(xué)資料。結(jié)果 本組8例患者共14個(gè)病灶，其中4例為單發(fā)病灶，4例為多發(fā)病灶。病灶部位包括額葉、顳葉、島葉、枕葉、胼胝體、側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)、腦室室管膜及室管膜下、小腦蚓部，且多位于幕上，僅1個(gè)位于幕下。MRI顯示T1WI呈等或低信號(hào)、T2WI呈等或略高信號(hào)，僅1例病灶合并出血、2例有囊變，均未見鈣化，瘤周均有水腫，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。結(jié)論 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI表現(xiàn)具有特征性，掌握其MRI特點(diǎn)有助于提高診斷的敏感性及準(zhǔn)確性。

顱內(nèi)惡性腫瘤；原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤；磁共振

Objective To explore the MRI manifestations of PCNSL (Primary Central Nervous System Lymphoma) so as to raise the diagnostic accuracy of the disease. Methods The MRI data were retrospectively analyzed in 8 cases of PCNSL which had been confirmed by surgery and pathology. Results A total of 14 lesions were found in 8 patients, including the single lesion in 4 patients and multi-focal lesions in 4 patients. The locations of the lesions were frontal, temporal lobe, insula, occipital lobe, corpus callosum, periventricular white matter, ependymal surfaces and the cerebellar vermis, most of which were located in the supratentorial region, only 1 lesion located in the infratentorial region. T1WI showed iso-intense/hypo-intense; T2WI showed iso-intense/hyper-intense. Only one case was accompanied with hemorrhage; two cases with cystic changes. No calcification were revealed. Both cases were found with peritumoral edema and the mass showed strong homogeneous enhancement by enhanced scanning. Conclusion PCNSL had its characteristic MRI findings, which can be helpful in improving the sensitivity and accuracy of imaging diagnosis.

malignant intra-cranial tumor; primary central nervous system lymphoma; magnetic resonance imaging

R445.2；R739.4

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2015.04.011

1674-1633(2015)04-0040-03

基金項(xiàng)目指文章產(chǎn)出的資助背景，如國家自然科學(xué)基金、國家高技術(shù)研究發(fā)展計(jì)劃、國家科技攻關(guān)計(jì)劃、國家重點(diǎn)基礎(chǔ)研究發(fā)展規(guī)劃、衛(wèi)生部科學(xué)研究基金等。

獲得基金資助產(chǎn)出的文章應(yīng)在文章首頁地腳以“基金項(xiàng)目：”作為標(biāo)識(shí)，注明基金項(xiàng)目名稱，并在圓括號(hào)內(nèi)注明其項(xiàng)目編號(hào)。如果文章首頁地腳同時(shí)標(biāo)注作者單位，基金項(xiàng)目的標(biāo)注應(yīng)置作者單位上方。

基金項(xiàng)目名稱應(yīng)按國家有關(guān)部門規(guī)定的正式名稱填寫，多項(xiàng)基金應(yīng)依次列出，其間以分號(hào)“；”隔開。例如：基金項(xiàng)目：國家自然科學(xué)基金（30470751）；國家重點(diǎn)基礎(chǔ)研究發(fā)展計(jì)劃（973計(jì)劃）項(xiàng)目（2003CB515509）；國家高技術(shù)研究發(fā)展計(jì)劃（863計(jì)劃）項(xiàng)目（2003AA205005）；中國博士后科學(xué)基金（2004036157）。

2014-10-15

2014-10-26

張挽時(shí)，主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師，專業(yè)技術(shù)三級(jí)，空軍級(jí)專家。

通訊作者郵箱：cjr．zhangwanshi@vip．163．com