成人Still 病并發(fā)急性早幼粒細(xì)胞白血病1 例報(bào)告

劉美辰，張國(guó)君，張 嶸，劉卓剛 (中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院，遼寧 沈陽 110000)

1 病歷摘要

患者，女，30 歲，以“間斷發(fā)熱、雙手皮疹3 年，乏力頭暈2個(gè)月”為主訴于2012 年10 月24 日收入院。3 年前間斷發(fā)熱，體溫最高39℃，畏冷，無寒戰(zhàn)，后出現(xiàn)雙手皮疹，發(fā)熱時(shí)皮疹加重，突出于皮面，雙手關(guān)節(jié)腫痛，握拳困難，周身肌肉酸痛，就診于我院，化驗(yàn)檢查血清鐵蛋白＞1 500 μg/L，WBC 21.7×109/L，ANA(－)，診斷成人Still 病。應(yīng)用潑尼松、羥氯喹治療，后癥狀緩解，激素逐漸減量，白細(xì)胞恢復(fù)正常。2 個(gè)月前因乏力、頭暈再次入我院風(fēng)濕免疫科，血常規(guī)檢查示白細(xì)胞及血紅蛋白減少，轉(zhuǎn)入血液科進(jìn)一步診治。入院時(shí)查體:T:36.4℃，P:82 次/min，R:17 次/min，Bp:125/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，神志清，查體合作，結(jié)膜無蒼白，球結(jié)膜無充血水腫，周身皮膚未見出血點(diǎn)及瘀斑，雙手皮疹消失，胸骨無壓痛，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，肝脾肋下未觸及。血常規(guī):WBC 3.6×109/L;HGB 70 G/L;PLT 90×109/L;DIC 檢查:DDimer 3 330 μg/L;FDP 29.4 mg/L;骨髓象:骨髓增生極度活躍，粒系占71.60%，紅系占26.00%，粒系異常增生，以早幼粒細(xì)胞為主占69.2%。融合基因:PML－RARa( +)，PMLPARa/ABL=87%.染色體分析:t(15;17)(q22;q21)。診斷急性髓細(xì)胞白血病M3a。

治療:予三氧化二砷10 mg，1 次/d 靜脈滴注，化療第24天血小板逐漸上升，癥狀緩解，化療第26 天復(fù)查血常規(guī):WBC 3.0×109/L;HGB 76 g/L;PLT 124×109/L;凝血五項(xiàng):D－Dimer 479 μg/L;化療后第56 天復(fù)查骨髓象:骨髓增生明顯活躍，早幼粒細(xì)胞占4.5%;融合基因:PML－RARa( +)，PMLPARa/ABL=19%;病情緩解，第58 天繼續(xù)應(yīng)用三氧化二砷再次化療。

2 討論

近年來已有許多文獻(xiàn)報(bào)道風(fēng)濕性疾病與惡性腫瘤之間存在相關(guān)性。風(fēng)濕性疾病并發(fā)白血病亦常見，可能與以下因素有關(guān):①風(fēng)濕性疾病患者本身免疫功能異常，細(xì)胞免疫缺陷及低下，T 細(xì)胞免疫監(jiān)測(cè)功能下降，病理因子激活腫瘤基因。②免疫抑制劑的使用加重了細(xì)胞免疫和體液免疫缺陷，機(jī)體防御能力下降，免疫抑制劑的長(zhǎng)期使用也具有致癌性。

成人Still 病(adult onset still disease，AOSD) 是一種少見的、發(fā)病機(jī)制不明的系統(tǒng)性炎性反應(yīng)性疾病，臨床上以馳張熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)，伴有周圍粒細(xì)胞增高，肝、脾及淋巴結(jié)腫大等多系統(tǒng)受累的一種臨床綜合征［1］。目前我國(guó)對(duì)AOSD 的診斷主要采用1992 年日本Yamaguchi 標(biāo)準(zhǔn)［2］:主要標(biāo)準(zhǔn)為發(fā)熱高于39℃、關(guān)節(jié)疼痛時(shí)間超過2 周、特征性皮疹、中性粒細(xì)胞增多性白細(xì)胞增多;次要標(biāo)準(zhǔn)為咽痛、淋巴結(jié)或脾臟腫大、肝功能異常、類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。具備5 項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)(包括2 項(xiàng)以上主要標(biāo)準(zhǔn))并排除感染、惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤)及結(jié)締組織病(特別是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、惡性關(guān)節(jié)風(fēng)濕癥)者可確診。

本例患者明確診斷成人Still 病，自身免疫異常，長(zhǎng)期服用免疫抑制劑、激素等加重其免疫缺陷，機(jī)體防御能力下降，增加其患惡性疾病的風(fēng)險(xiǎn)。由于白血病預(yù)后差，風(fēng)濕性疾病并發(fā)白血病的早期檢出、診斷、治療對(duì)疾病的預(yù)后、患者的長(zhǎng)期生存具有重要的臨床意義。應(yīng)重視風(fēng)濕性疾病患者突然出現(xiàn)的、用原發(fā)病不能解釋的生理生化檢查的改變，對(duì)難以控制的發(fā)熱、貧血、臟器的損害更應(yīng)予以重視，并積極進(jìn)行全面的體格檢查、白血病相關(guān)的輔助檢查以提高白血病的早期檢出率，改善疾病的預(yù)后，延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間。

［1］ 洪小平，肖學(xué)呂，劉東舟.成人Still 病20 例臨床研究［J］.吉林醫(yī)學(xué)，2004，25(8):43.

［2］ Yamaguchi M，Otha A，Tsunematsu T，et al.Preliminary criteria for classification of adult onset Still's disease［J］.J Rheumatol，1992，19(3):424.