腹膜后巨大惡性孤立性纖維瘤1例報(bào)告

張延輝，劉春雷，郇 賽

(1.青島市中心醫(yī)院泌尿外科，山東青島 266042; 2.青島市婦女兒童醫(yī)院康復(fù)科，山東青島 266034)

·短篇與個(gè)案·

腹膜后巨大惡性孤立性纖維瘤1例報(bào)告

張延輝1，劉春雷1，郇 賽2

(1.青島市中心醫(yī)院泌尿外科，山東青島 266042; 2.青島市婦女兒童醫(yī)院康復(fù)科，山東青島 266034)

腹膜后；孤立性纖維瘤；軟組織腫瘤

腹膜后的惡性孤立性纖維瘤極其罕見，2013年9月我院收治1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者女，72歲，因“體檢CT發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物1周”入院，近1月來(lái)體重下降10 kg，無(wú)發(fā)熱、盜汗，無(wú)腰背部疼痛，無(wú)乏力。查體：上腹部觸診可及質(zhì)硬腫物，邊界及表面觸不清，腫瘤直徑約15 cm，外院CT平掃示左腎上腺區(qū)見單發(fā)16 cm×15 cm×12 cm腫瘤， CT平掃示CT值為18～50 Hu，邊緣光整，與胸膜及脾臟分界不清，橫膈受壓抬高，考慮腎上腺皮脂腺瘤或腺癌可能性大。入院后MRI提示：左側(cè)腎上腺區(qū)可見巨大團(tuán)狀腫塊影，呈不均勻長(zhǎng)T1 等長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)可見片條狀及灶狀T2WI高信號(hào)，病灶大小約14.8 cm×14.4 cm×15.0 cm，邊緣較規(guī)整，腫塊向上突入胸腔，胸主動(dòng)脈受壓右移(圖1)。左側(cè)腎上腺未見顯示，考慮腎上腺皮脂腺瘤或腺癌可能大。血尿常規(guī)、DIC常規(guī)及生化全套均正常，腫瘤標(biāo)志物無(wú)異常，診斷：腹膜后腫瘤，于全麻下行經(jīng)腹手術(shù)探查，取腹部正中“L”切口20 cm，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤約15 cm×14 cm×12 cm，位于腎上極并向膈肌延伸，固定與周圍粘連嚴(yán)重，外沿腰大肌間隙向上游離至膈角，推開粘連腹膜、脾血管及脾臟、胰尾，腫瘤上極與膈頂粘連嚴(yán)重，疑似寬蒂，鈍性分離，腫瘤浸透膈肌，達(dá)胸膜，切斷粘連組織，完整取出腫瘤，臺(tái)上請(qǐng)胸科醫(yī)師會(huì)診于膈肌及胸膜處游離腫瘤并修補(bǔ)損傷膈肌，術(shù)后腫瘤剖面呈灰白色實(shí)性組織，腫瘤內(nèi)部見出血壞死及糜爛樣改變，病理示腫瘤細(xì)胞呈梭形，內(nèi)見大量膠原束，腫瘤細(xì)胞無(wú)規(guī)則分布，鏡下見孤立性纖維瘤黏液樣變和血管外皮樣變細(xì)胞密集，部分區(qū)域細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，伴壞死，核異型性明顯，核分裂象>4個(gè)/10HPF。結(jié)合免疫組化，符合孤立性纖維性腫瘤，內(nèi)部局灶癌變。免疫組化： CD34(+++), Vim(+++), bcl-2(++), CD99(局灶弱+), CK(-), EMA(-), NSE(局灶+), S-100(-), SMA(-), CR(-), Calponin(-)。病理診斷：腹膜后孤立性纖維瘤(惡性)，術(shù)后建議患者進(jìn)一步行放化療治療，家屬拒絕，隨訪3個(gè)月，患者體重增加，復(fù)查CT未見腫瘤復(fù)發(fā)跡象。

圖1 腹膜后巨大惡性孤立性纖維瘤MRI

2 討 論

孤立性纖維瘤是少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，多見于成人。好發(fā)于胸腔，來(lái)源于臟層胸膜，胸膜外的部位有：眶部、鼻竇、腦膜、甲狀腺、腹膜、肝臟、腎臟、前列腺[1]。腹部者發(fā)現(xiàn)時(shí)多有臨床癥狀，如腹痛、腹脹、便秘、體重減輕、腹部包塊，本例患者無(wú)明顯臨床癥狀。

本病無(wú)明確腫瘤標(biāo)志物，CT及MR平掃檢查時(shí)表現(xiàn)不典型，孤立性纖維瘤內(nèi)部及周邊血供豐富、T2WI信號(hào)特點(diǎn)及增強(qiáng)后不同腫瘤成分強(qiáng)化有助于鑒別診斷[2]，診斷仍需依靠術(shù)后病理及免疫組化。CD34和bcl-2強(qiáng)表達(dá)具有診斷性。核分裂象>4個(gè)/10HPF、瘤細(xì)胞異型性、腫瘤邊界不清、腫瘤內(nèi)部壞死出血及囊性變、腫瘤直徑大于10 cm考慮為惡性[3]，本例依據(jù)上述文獻(xiàn)，考慮為惡性(局部)。

目前本病治療以腫瘤局部切除為主，惡性者術(shù)后治療尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。筆者認(rèn)為治療方式可根據(jù)腫瘤的良惡性決定，良性者可考慮行腫瘤切除，惡性者應(yīng)考慮根治性切除術(shù)加術(shù)后放化療治療，不能切除或者有手術(shù)禁忌者采用姑息性治療。

[1] 肖迪，向陽(yáng)，孫永昌. 腎孤立性纖維瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 現(xiàn)代泌尿外科雜志, 2010, 15(2)：103-105.

[2] 趙登玲，鄧 鋼，張麗華，等.孤立性纖維瘤的影像學(xué)特征及良惡性對(duì)比分析[J]. 腫瘤，2013，33(5):454-459.

[3] KURODA N, OHE C, SAKAIDA N, et al. Solitary fibrous tumor of the kidney with focus on clinical and pathobiological aspects[J]. Int J Clin Exp Pathol. 2014，7(6):2737-2742.

(編輯 何宏靈)

2014-08-30

2014-10-31

張延輝 (1984-)，男(漢族)，碩士在讀.E-mail：zhangyanhuihs@163.com

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10.3969/j.issn.1009-8291.2015-04-014