硬化性肺細(xì)胞瘤34例臨床特點分析

硬化性肺細(xì)胞瘤34例臨床特點分析

鞏書磊，張曙光，李培文，李文雅，劉相利，徐紅亮

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，沈陽110001)

摘要：目的探討硬化性肺細(xì)胞瘤(PSP)的臨床特點，提高對該病的認(rèn)識和診療水平。 方法收集34例PSP患者的臨床資料，分析PSP患者的影像學(xué)表現(xiàn)、病理表現(xiàn)及治療特點。結(jié)果PSP常見的胸部CT表現(xiàn)為孤立性的類圓形肺周邊型病灶，邊緣多光滑，少見分葉及毛刺，密度較均勻，增強后有不同程度的強化。病理檢查見鏡下至少有乳頭狀結(jié)構(gòu)、實性細(xì)胞區(qū)、肺泡內(nèi)出血、硬化性變化4種特征所見中的3種組織病變特征。伴間質(zhì)淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，少量脂肪細(xì)胞散在分布及肉芽腫形成。全組均行手術(shù)治療，隨訪2個月～3年均未見轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)。結(jié)論 PSP無特異癥狀，胸部CT示肺周邊孤立性類圓形團(tuán)塊影、邊緣光滑、增強后強化有助于術(shù)前診斷，確診需依據(jù)病理檢查。

關(guān)鍵詞：硬化性肺細(xì)胞瘤；影像學(xué)檢查；病理檢查

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.42.027

中圖分類號：R734.2文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

收稿日期：(2015-07-20)

通信作者：張曙光

硬化性肺細(xì)胞瘤(PSP)是一種少見的肺部腫瘤，其組織來源尚未完全明確。PSP診斷困難，極易誤診。現(xiàn)回顧性分析2012年4月～2015年2月我院胸外科收治的34例PSP患者的臨床資料，探討PSP的影像學(xué)表現(xiàn)、病理表現(xiàn)及治療特點，以提高對PSP的診療水平。

1資料分析

1.1臨床資料本組共34例患者，男2例、女32例，年齡17～64歲、平均53歲。首發(fā)癥狀為咳嗽、胸悶不適7例，咯血6例，無癥狀而在體檢時發(fā)現(xiàn)21例。病程1 d～6年、平均1個月。術(shù)前僅有2例確診為PSP，1例誤診為錯構(gòu)瘤，1例誤診為炎性假瘤，2例誤診為周圍型肺癌，4例考慮為良性病變，1例考慮為低度惡性腫瘤，其余23例未確診。34例術(shù)前均未行穿刺及氣管鏡取病理檢查。

1.2術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)患者術(shù)前均行胸部CT檢查，病灶直徑1～5 cm、平均2.6 cm。34例均為單肺孤立病灶，其中左肺下葉10例、左肺上葉4例、右肺下葉8例、右肺中葉8例、右肺上葉3例、跨右肺中下葉間裂1例。呈團(tuán)塊或結(jié)節(jié)影33例，呈磨玻璃密度影1例。類圓形24例，不規(guī)則形9例，條形1例。病灶邊緣光滑16例，邊緣模糊8例，似見分葉5例，有細(xì)毛刺伴牽拉臨近胸膜5例。瘤內(nèi)鈣化6例。全組未見空氣新月征。行肺部增強CT檢查14例，增強后均有不同程度的強化。2例行PET-CT檢查，示標(biāo)準(zhǔn)攝取值(SUV)為1.2及3.4，考慮分別為良性腫瘤及低度惡性腫瘤。

1.3治療經(jīng)過及結(jié)果全組均行手術(shù)治療，11例行胸腔鏡下腫瘤切除或肺局部切除術(shù) ，23例行常規(guī)開胸肺局部切除或肺葉切除術(shù)。5例因術(shù)中考慮惡性行縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)。全組手術(shù)順利，術(shù)后均無并發(fā)癥。所有患者經(jīng)門診或電話隨訪2個月～3年，無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或死亡。

1.4術(shù)后病理表現(xiàn)術(shù)后病理均示PSP，未見轉(zhuǎn)移。鏡下見病理表現(xiàn)至少由乳頭狀結(jié)構(gòu)、實性細(xì)胞區(qū)、肺泡內(nèi)出血、硬化性變化4種特征所見中的3種組成。伴間質(zhì)淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，少量脂肪細(xì)胞散在分布及肉芽腫形成。免疫組化指標(biāo)：甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1(TTF-1)及上皮膜抗原(EMA)均表達(dá)陽性，波形蛋白(Vimenin)陽性19例，角蛋白(CK)陽性17例，CD34均為陰性，兩種細(xì)胞增殖指數(shù)Ki-67為5%，均較低。

2討論

PSP是一種實質(zhì)性腫瘤，生長緩慢，好發(fā)于中年女性，國外文獻(xiàn)報道男女比例約為1∶5[1]。女性的高發(fā)病率可能與雌激素受體、孕激素受體陽性率高及細(xì)胞核中黃體脂酮受體表達(dá)增高有關(guān)[1,2]。PSP臨床癥狀少見，多因體檢時發(fā)現(xiàn)肺部腫塊影就診，常見的臨床癥狀為咯血、咳嗽、胸痛等，缺乏特異性。

2.1 PSP影像學(xué)表現(xiàn) PSP常見的胸部CT表現(xiàn)為肺周邊孤立性的類圓形團(tuán)塊影，可發(fā)生于任何肺葉，周圍無衛(wèi)星灶，偶見雙肺多發(fā)病灶，直徑1～5 cm，邊界多光滑。少見分葉及毛刺，密度較均勻，增強后有明顯強化，偶有囊性變及瘤內(nèi)鈣化，無胸膜粘連及胸腔積液，縱隔淋巴結(jié)腫大少見[3]。病灶邊緣光滑，無毛刺，體積較大者具有貼邊血管征、空氣新月征，增強掃描示病灶呈中重度強化且隨著時間增加程度增強，均可作為確診PSP的主要影像學(xué)依據(jù)，但敏感性較差[4]。PSP的典型CT表現(xiàn)為磨玻璃影[3]，但需注意與早期肺腺癌鑒別。本組有1例胸部CT表現(xiàn)為磨玻璃影。PET-CT的SUV多數(shù)<2.5，偶見SUV>3的相關(guān)報道[5]。

2.2PSP病理表現(xiàn)大體標(biāo)本一般特征為切面灰白或黃褐色，質(zhì)韌或軟，呈實性或海綿狀，可伴有出血、囊性變及鈣化，包膜較完整，也可無包膜，與周圍肺組織無明顯粘連及侵襲。PSP可表現(xiàn)為明顯致密梭形間質(zhì)細(xì)胞的形態(tài)，極易誤診為間葉源性腫瘤，應(yīng)引起重視[6]。PSP的組織構(gòu)成主要包括乳頭區(qū)、實變區(qū)、出血區(qū)和硬化區(qū)，并存在2種可能起源相同但分化程度不同的立方上皮細(xì)胞和圓形細(xì)胞，大多數(shù)病變中可見上述4種組織構(gòu)成不同程度地混合存在，少見單獨存在[7]。乳頭狀結(jié)構(gòu)可見肺泡表面的立方狀上皮，實質(zhì)細(xì)胞區(qū)域可見圓形細(xì)胞，此兩種細(xì)胞為診斷PSP的要點。有文獻(xiàn)報道術(shù)中冰凍病理如發(fā)現(xiàn)泡沫樣細(xì)胞及肥大細(xì)胞的散在分布，可支持PSP的診斷[8]。本組術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)34例均含有3種以上的鏡下組織結(jié)構(gòu)特點。

2.3PSP免疫組化特征 PSP可具有類癌甚至神經(jīng)內(nèi)分泌特征，為診斷增加了難度[9]。術(shù)后免疫組化示腫瘤細(xì)胞表達(dá) EMA、TTF1，部分表達(dá) CD56、CK、突觸素(Syn)、Vimenin，不表達(dá)CD34、鈣視網(wǎng)膜蛋白，提示PSP可能起源于原始呼吸上皮，而非內(nèi)皮細(xì)胞、間皮細(xì)胞等。有時可出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記如S-100陽性，說明PSP內(nèi)會存在與神經(jīng)內(nèi)分泌癌類似的細(xì)胞，為鑒別診斷增加了困難[10]。本組34例EMA、TTF1陽性，19例Vimenin陽性，17例CK陽性，CD34、S-100均為陰性，與文獻(xiàn)描述基本相符。

2.4PSP治療方法目前認(rèn)為，PSP為良性腫瘤，無需行縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)，依據(jù)是其影像學(xué)特點及組織學(xué)邊界較清，極少出現(xiàn)浸潤，而且細(xì)胞異型性小，增殖指數(shù)低。偶有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、胸膜轉(zhuǎn)移、局部復(fù)發(fā)甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至胃的報道，提示PSP為低度惡性，但并未影響患者生存期，經(jīng)二次手術(shù)后預(yù)后良好[11,12]。本組5例行縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)，病理檢查均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，結(jié)合預(yù)后觀察，考慮無需常規(guī)行縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)中見到腫大淋巴結(jié)應(yīng)予清掃，以免局部壓迫導(dǎo)致肺不張及感染[13]。有報道稱,局部切除及肺葉切除的預(yù)后無明顯差異[14]。鑒于PSP存在局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能，并且可能與肺腺癌有相同的分子基因改變，提示兩者間可能存在一定的聯(lián)系[15]。因此，對于PSP應(yīng)早期手術(shù)切除腫瘤，且術(shù)后需長期隨訪。

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