胰母細(xì)胞瘤臨床病理特征分析

田玉旺 張立英 許春偉

胰母細(xì)胞瘤臨床病理特征分析

田玉旺 張立英 許春偉

目的探討胰母細(xì)胞瘤的臨床病理學(xué)特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)。方法回顧性分析1例胰母細(xì)胞瘤肝多發(fā)轉(zhuǎn)移的臨床病理資料，并結(jié)合文獻(xiàn)對其診斷及鑒別診斷進(jìn)行分析。結(jié)果胰母細(xì)胞瘤肝轉(zhuǎn)移。鏡檢：肝組織內(nèi)見索條狀、地圖狀排列的腫瘤組織，腫瘤細(xì)胞排列成邊界清楚的不規(guī)則島狀，由纖維間質(zhì)分隔，低倍鏡下呈“地圖樣”外觀，部分呈腺泡狀，局部形成腺腔，可見鱗狀小體。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果：CK7(-)，CK20(-)，Villin(-)，CK8(+)，CK18(+)，CK19(+)，EMA(+)，CgA(-)，Syn(-)，Ki-67(陽性率約5%)，AFP(-)，α-ATT(+)，Hepatocyte(腫瘤細(xì)胞-，肝細(xì)胞+)。病理診斷為胰母細(xì)胞瘤。術(shù)后未進(jìn)行放化療，隨訪14個(gè)月患者再無復(fù)發(fā)。結(jié)論胰母細(xì)胞瘤是1種好發(fā)于兒童，偶發(fā)于成人，罕見的胰腺惡性外分泌腫瘤，鱗狀小體為其組織學(xué)特征性改變，具有多向分化的特征，其可能起源于原始多潛能細(xì)胞，應(yīng)與其他胰腺腫瘤鑒別，其預(yù)后比成人胰腺癌好。

胰腺外分泌腫瘤；胰母細(xì)胞瘤；鱗狀小體

(ThePracticalJournalofCancer，2015，30：1713～1716)

胰母細(xì)胞瘤(pancreatoblastoma，PBL)是罕見的惡性上皮性腫瘤，以前又稱為兒童性胰腺癌，偶發(fā)于成人。腫瘤具有腺泡細(xì)胞分化和明顯的鱗狀小體(squamoid corpuscles)。查閱文獻(xiàn)“中國學(xué)術(shù)期刊全文數(shù)據(jù)庫、萬方數(shù)據(jù)庫、維普咨詢網(wǎng)、中國生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫和PubMed、Wiley Online Library、Springer、Elsevier、EBSCO等外文數(shù)據(jù)庫”，目前本病國內(nèi)外報(bào)道近200例[1]，近三年國內(nèi)外報(bào)道14例[1-9]。PBL占所有胰腺腫瘤的0.5%[10]，其中成年病例僅22例[3，11]，且大多為個(gè)案報(bào)道。本文收集1例PBL病例，探討該腫瘤的臨床病理特征，并結(jié)合文獻(xiàn)討論其診斷和鑒別診斷，以加強(qiáng)并提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

患者，女性，26歲，于2003年無明顯誘因腹痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超診斷為“胰頭部腫塊”，于北京大學(xué)第一醫(yī)院行“瘤體切除+Whipple′s術(shù)”并行腸系膜淋巴結(jié)清掃，2007年檢查發(fā)現(xiàn)肝占位性病變，復(fù)查發(fā)現(xiàn)病灶逐漸增大，無自覺癥狀，無黃染，無惡心、嘔吐，無頭暈、頭痛，無發(fā)熱，無乏力納差。于2008年、2010年于首都兒研所附屬兒童醫(yī)院行肝部分切除術(shù)，2012年1月復(fù)查發(fā)現(xiàn)多發(fā)肝占位病變，于2012年3月在中國醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院行介入治療，效果不佳，體檢再次發(fā)現(xiàn)病變范圍增大，無自覺癥狀，為求進(jìn)一步治療入我院，門診擬“肝占位性病變”收入。術(shù)前CT、B超提示：肝多發(fā)性占位。遂行“肝轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)”，切除Ⅶ肝段約4.0 cm×2.0 cm×2.0 cm、Ⅷ肝段3.0 cm×2.0 cm×2.0 cm腫物及周圍部分肝組織。

2 結(jié)果

巨檢?；野谆尹S色不整形組織兩塊，總大小7.0 cm×6.0 cm×2.5 cm，已剖開，切面可見四個(gè)灰白色結(jié)節(jié)，實(shí)性，質(zhì)中，大小0.5～1.1 cm。

鏡檢。(肝臟)肝組織內(nèi)見索條狀、地圖狀排列的腫瘤組織，腫瘤細(xì)胞排列成邊界清楚的不規(guī)則島狀，由纖維間質(zhì)分隔，低倍鏡下呈“地圖樣”外觀，部分呈腺泡狀，局部形成腺腔。2003年胰腺部位原發(fā)灶可見明顯鱗狀小體。

免疫組織化學(xué)結(jié)果。 免疫組化染色顯示：CK7(-)，CK20(-)，Villin(-)，CK8(+)，CK18(+)，CK19(+)，EMA(+)，CgA(-)，Syn(-)，Ki-67(陽性率約5%)，AFP(-)，α-ATT(+)，Hepatocyte(腫瘤細(xì)胞-，肝細(xì)胞+)。

特殊染色。 特殊染色顯示：PAS(+)。

病理診斷：胰母細(xì)胞瘤。

隨訪：術(shù)后患者未行化放療，一般狀況良好，未再出現(xiàn)復(fù)發(fā)，并定期體檢復(fù)查。

3 討論

3.1 概述和流行病學(xué)特點(diǎn)

世界上首例兒童惡性胰腺腫瘤由Bohn等1885年報(bào)道，而后1932年Todd和Stout等也報(bào)道了幾例小兒惡性胰腺腫瘤，先后命名為腺癌、未確定癌及胰島細(xì)胞癌等。1957年Becker首次為一名患胰腺惡性腫瘤的嬰兒成功實(shí)施了部分胰十二指腸切除術(shù)，發(fā)現(xiàn)其組織病理學(xué)分析含有鱗狀小體成分，符合胰母細(xì)胞瘤的部分病理特征，但當(dāng)時(shí)并未使用胰母細(xì)胞瘤的名稱。1977年Horie詳細(xì)分析了嬰兒型胰腺癌的形態(tài)學(xué)特征，發(fā)現(xiàn)其結(jié)構(gòu)于胚胎第8周的胰腺類似，并且具有錯(cuò)構(gòu)母細(xì)胞瘤性質(zhì)，文獻(xiàn)中首次出現(xiàn)胰母細(xì)胞瘤的概念，1994年才明確胰母細(xì)胞瘤。據(jù)資料統(tǒng)計(jì)，胰母細(xì)胞瘤約占胰腺腫瘤的0.16%～0.5%。偶爾胰母細(xì)胞瘤可發(fā)生在成人，報(bào)道20多例，年齡18至78歲。男性略多見，男女病例1.3∶1[12]。

3.2 分子生物學(xué)特點(diǎn)

到目前為止胰母細(xì)胞瘤最常見的遺傳性異常是11p染色體短臂雜合性缺失，缺失的等位基因來自父系。Abraham等[13]發(fā)現(xiàn)1例成人胰母細(xì)胞瘤伴家族性息肉病患者染色體11p等位基因缺失。與Beckwith-Wiedemann綜合癥有關(guān)的其他胚胎性腫瘤，如腎母細(xì)胞瘤和肝母細(xì)胞瘤也有類似的基因改變。50～80%的PBL有β-catenin/APC通路改變。大部分病例有β-catenin基因(CTNNB1)突變，導(dǎo)致β-catenin蛋白核聚集。1例FAP患者有APC等位基因失活。導(dǎo)管腺癌常見的K-ras基因突變和p53蛋白聚集，但在胰母細(xì)胞瘤中未檢測到[14]。Barenboim-Stapleton等[15]從1例14歲患者瘤組織中成功分離培養(yǎng)了一株胰母細(xì)胞瘤細(xì)胞株，為進(jìn)一步明確該病的分子遺傳學(xué)機(jī)制提供了良好的細(xì)胞工具。約四分之一的患者有血清AFP升高。說明腫瘤細(xì)胞的原始性，同時(shí)還說明上皮樣細(xì)胞和間葉細(xì)胞來源于同一原始多潛能細(xì)胞，支持胰母細(xì)胞瘤是胚胎性腫瘤的觀點(diǎn)，如果患者出現(xiàn)該標(biāo)記物異常，可用來檢測治療是否有效[16]。

3.3 臨床表現(xiàn)

胰母細(xì)胞瘤癥狀無特異性，許多病例都是偶然發(fā)現(xiàn)。常見癥狀包括腹痛、體重減輕、惡心及腹瀉。少見癥狀包括黃疸、消化道出血、腸道梗阻。兒童患者體檢時(shí)可觸及腹部包塊[13]。有單獨(dú)的病例報(bào)道，胰母細(xì)胞瘤可分泌腎上腺皮質(zhì)激素導(dǎo)致Cushing綜合癥。影像學(xué)顯示胰母細(xì)胞瘤大而邊界清楚，分布不均，可有鈣化。胰母細(xì)胞瘤具有惡性腫瘤的典型臨床特征，常表現(xiàn)為局部浸潤、轉(zhuǎn)移/復(fù)發(fā)，部分可發(fā)展為神經(jīng)和血管周圍浸潤。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道其好發(fā)轉(zhuǎn)移部位為肝臟、淋巴結(jié)和肺臟。首診時(shí)約17%的患者發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移約88%。

3.4 影像學(xué)特點(diǎn)

嬰幼兒胰母細(xì)胞瘤術(shù)前診斷的主要手段是超聲、CT、MRI，但對于成人胰母細(xì)胞瘤的診斷尚存在許多爭議。胰母細(xì)胞瘤在超聲圖像上主要表現(xiàn)為胰腺部位可探及實(shí)質(zhì)性腫塊，內(nèi)部回聲不均勻，有時(shí)可見點(diǎn)狀增強(qiáng)，并見有血流信號，腫塊有時(shí)壓迫周圍組織，腫塊位于胰頭部可見總膽管擴(kuò)張及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張現(xiàn)象[17]。在CT上胰母細(xì)胞瘤顯示為一巨大的邊界清楚的分葉狀腫瘤，可伴有鈣化[7]，在少數(shù)患者可見肝臟轉(zhuǎn)移。MRI在T1WI加權(quán)相上呈低信號，但T2WI加權(quán)相上呈高信號[18-19]。當(dāng)腫瘤內(nèi)伴有出血時(shí)，T1WI和T2WI加權(quán)相均呈高信號[7]。

3.5 病理組織學(xué)特點(diǎn)、免疫組化特點(diǎn)

胰母細(xì)胞瘤診斷目前主要依靠組織病理，病理特點(diǎn)如下：①具有包膜；②明顯的腺管、腺泡樣結(jié)構(gòu)，有鱗狀小體和含有酶原顆粒的細(xì)胞結(jié)構(gòu)；③瘤細(xì)胞由多源性胰腺細(xì)胞組成，同時(shí)表現(xiàn)為腺樣分化、內(nèi)分泌分化和腺管分化。

3.5.1 胰母細(xì)胞瘤的組織學(xué)特點(diǎn) ①大體觀：腫瘤常有部分包膜，直徑5～14 cm，平均大小10 cm，切面大部實(shí)性，個(gè)別囊性，分葉狀，質(zhì)軟，魚肉狀，可有出血、壞死、鈣化、囊性變[20]。②鏡下觀：上皮成分細(xì)胞豐富，被纖維間隔成邊界清楚的上皮細(xì)胞島，低倍鏡下呈“地圖樣”外觀。多角狀腫瘤細(xì)胞巢構(gòu)成的實(shí)性區(qū)域，與具有極向的腫瘤細(xì)胞圍繞小腔隙排列形成明顯腺泡分化的區(qū)域交替出現(xiàn)。罕見病例中可以見到內(nèi)襯含有黏液的細(xì)胞的大腺腔[13]。核仁明顯單個(gè)，腫瘤細(xì)胞核中度異型。鱗狀小體是胰母細(xì)胞瘤的特征性結(jié)構(gòu)，從大的胞漿寬的上皮樣細(xì)胞島到梭形細(xì)胞構(gòu)成的漩渦狀細(xì)胞巢均可，伴明顯的角化[13，20]。細(xì)胞核比周圍的細(xì)胞大，橢圓形；生物素聚集在細(xì)胞核內(nèi)導(dǎo)致細(xì)胞核空；核仁不明顯。鱗狀小體的密度和分布在不同的病例和同一病例不同的區(qū)域差異大。上皮成分分化成特征性的鱗狀小體結(jié)構(gòu)及腺管，腺泡狀，其多表達(dá)上皮性標(biāo)記如CK和EMA，部分表達(dá)Syn、CgA等內(nèi)分泌標(biāo)記，而不表達(dá)Vimentin；上皮成分周圍可見疏松的圓形或短梭形小細(xì)胞，表達(dá)少量的SMA和Desmin，提示有平滑肌分化，并有部分表達(dá)CD68[8]。除了腺泡細(xì)胞分化和鱗狀小體，實(shí)性區(qū)域某些細(xì)胞核的特點(diǎn)提示還可有神經(jīng)內(nèi)分泌分化，但形態(tài)特點(diǎn)和免疫組化關(guān)聯(lián)性不強(qiáng)。另外，更加原始的小圓細(xì)胞成分及有粘液細(xì)胞被覆的腺樣裂隙可見。

3.5.2 胰母細(xì)胞瘤的免疫組化特點(diǎn) PBL表達(dá)角蛋白，包括CK8，18，19。有腺泡細(xì)胞分化方向的細(xì)胞PAS和消化后PAS陽性，免疫組化表達(dá)胰酶，這些標(biāo)記物局灶陽性，有時(shí)僅局限在有腺泡形成的區(qū)域。導(dǎo)管分化標(biāo)記物如CEA，DUPAN-2和B72.3超過半數(shù)病例可陽性。大多數(shù)時(shí)候，表達(dá)腺泡細(xì)胞分化的比例要超過導(dǎo)管和神經(jīng)內(nèi)分泌分化的比例。20%有甲胎蛋白陽性，特別是血清學(xué)有甲胎蛋白的病例里。免疫組化不能幫助界定鱗狀小體的分化方向。鱗狀小體細(xì)胞核內(nèi)有豐富的生物素，可非特異性標(biāo)記許多免疫組化標(biāo)記物，可以使鱗狀小體更明顯。本例患者CK7、CK20和Villin均陰性，基本排除胰腺的上皮性腫瘤。內(nèi)分泌標(biāo)記CgA和Syn陰性排除神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。CK19、PAS、和α-ATT陽性，Hepatocyte和AFP陰性均支持胰母細(xì)胞瘤診斷。

3.6 鑒別診斷

鑒別診斷包括胰腺導(dǎo)管細(xì)胞癌、胰腺腺泡細(xì)胞癌、胰腺囊性-實(shí)性腫瘤、胰腺內(nèi)分泌腫瘤等。①胰腺導(dǎo)管細(xì)胞癌。兒童少見，核異型性明顯，有產(chǎn)生粘液的腺體，無鱗狀小體。②胰腺腺泡細(xì)胞癌。單一細(xì)胞群，有實(shí)性和腺泡區(qū)結(jié)構(gòu)，無鱗狀小體及細(xì)胞性葉成分；兒童胰腺腫瘤如鏡下以腺泡結(jié)構(gòu)為主，但不顯示鱗狀小體時(shí)也應(yīng)考慮胰母細(xì)胞瘤，而成人則應(yīng)考慮腺泡細(xì)胞癌[20]。③胰腺囊性-實(shí)性腫瘤，女性多見，10歲以下患兒少見，鏡下無腺泡和導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，亦無鱗狀小體，有特征性乳頭狀結(jié)構(gòu)，較少發(fā)生轉(zhuǎn)移死亡。④胰腺內(nèi)分泌腫瘤，10歲以下少見，有特異性臨床表現(xiàn)，腫瘤一般小于2 cm，可為實(shí)性和腺泡生長，無鱗狀小體和間質(zhì)成分。⑤其它：神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤及肝母細(xì)胞瘤等轉(zhuǎn)移到胰腺盡管極其少見，但如臨床提示，也要考慮到。

3.7 治療與預(yù)后

胰母細(xì)胞瘤是1種惡性腫瘤。35%的患者有淋巴結(jié)或肝轉(zhuǎn)移，還可以出現(xiàn)更為廣泛的播散。缺乏轉(zhuǎn)移證據(jù)的兒童患者預(yù)后較好，多數(shù)患者經(jīng)手術(shù)聯(lián)合化療可治愈。已有轉(zhuǎn)移的兒童患者或成人患者預(yù)后則較差，通常是致死性的，平均存活時(shí)間1.5年。但是某些兒童患者對化療反應(yīng)較好。

3.7.1 治療 ①手術(shù)治療：根治性切除手術(shù)是治療本病的最主要方法。胰母細(xì)胞瘤應(yīng)首選外科治療，如能實(shí)施，常能獲得良好的療效。根據(jù)腫瘤部位、大小、局部浸潤及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況，可行胰十二指腸切除術(shù)、胰體尾切除、單純腫瘤切除術(shù)等[13]。②化療：化療作用敏感，但作用短暫而局限，不能切除、轉(zhuǎn)移病灶或術(shù)前為使腫瘤病灶縮小時(shí)可選擇化療。常用的化療方案有IVA(異磷酰胺、長春新堿、更生霉素)、CDDP-Doxo(順鉑、阿霉素)、PVB(順鉑、長春新堿、博來霉素)、VAC(長春新堿、防線菌素D、環(huán)磷酰胺)、VCAD(長春新堿、環(huán)磷酰胺、阿霉素)、OPEC(長春新堿、環(huán)磷酰胺、順鉑、足葉乙甙)等。③放療：若腫瘤無手術(shù)機(jī)會(huì)且對于化療不敏感，可選用放療。Griffin等[21]曾報(bào)道用直線加速器治療胰母細(xì)胞瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)的病例，經(jīng)7周系統(tǒng)放療，瘤體逐漸縮小，最后消失，隨訪2年無復(fù)發(fā)。④轉(zhuǎn)移灶的治療：關(guān)于轉(zhuǎn)移灶的治療的報(bào)告目前較少，Belletrutti等[1]報(bào)道使用吉西他濱二線治療胰母細(xì)胞瘤肝轉(zhuǎn)移病灶后多階段手術(shù)切除腫物成功治愈患童。本例患者行胰母細(xì)胞瘤肝轉(zhuǎn)移瘤術(shù)后隨訪14個(gè)月，患者一般狀況良好，未再出現(xiàn)復(fù)發(fā)，并定期體檢復(fù)查。

3.7.2 預(yù)后 文獻(xiàn)報(bào)道胰母細(xì)胞瘤是具有治愈潛能的惡性腫瘤，總體胰母細(xì)胞瘤的生存率約50%，早期診斷并給予有效的治療，預(yù)后明顯好于胰腺癌[22]。能局部切除的患者手術(shù)預(yù)后好，5年生存率約65%。不能手術(shù)切除的患者生存期不超過5年。完全切除后，18%的患者平均20個(gè)月后局部復(fù)發(fā)，26%同時(shí)發(fā)生轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致預(yù)后更差的因素包括轉(zhuǎn)移和不能切除。成人的預(yù)后比兒童更差，其中一個(gè)原因可能是兒童無轉(zhuǎn)移，邊界更清楚，生物學(xué)行為更惰性。甚至成人病例有以上特點(diǎn)時(shí)，可長期無瘤生存。治療復(fù)發(fā)、有腫瘤殘余、不可切除或轉(zhuǎn)移病例時(shí)化療和放療起到重要作用。

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(編輯：吳小紅)

Analysis of Clinicopathological Features of Pancreatoblastoma

TIANYuwang，ZHANGLiying，XUChunwei.

Objective To investigate the clinicopathological features of pancreatoblastoma and diagnosis.Methods Clinical data of 1 cases of multiple metastatic pancreatoblastoma was retrospectively studied，and treatment and differential diagnosis were analyzed.Results Microscopic examination of pancreatoblastoma liver metastasis：liver tissue in strip map，arranged in the shape of tumor tissue，tumor cells arranged in a clear boundary of irregular island，separated by fibrous stroma，low magnification was "map" appearance，part in acinar，local formed glandular cavity，visible squamous corpuscles.The results of immunohistochemical staining：CK7 (-)，CK20 (-)，Villin (-)，CK8(+)，CK18(+)，CK19 (+)，EMA(+)，CgA (-)，Syn (-)，Ki-67 (positive rate 5%)，AFP (-)，α -ATT (+)，Hepatocyte (tumor cells，liver cells +).Pathological diagnosis was pancreatoblastoma.Patients did not receive postoperative radiation and chemotherapy，followed up for 1 years without recurrence.Conclusion Pancreatoblastoma is mainly see on children，and seldom on adults，it is a rare malignant exocrine pancreatic cancer，squamous corpuscles are its histological characteristic change，it has the feature of multi-directional differentiation，which may originate from primitive pluripotent cells，it should be distinguished from other pancreatic tumor during diagnosis，its prognosis is better than adult pancreatic cancer.

Exocrine pancreatic cancer;Pancreatoblastoma;Squamous corpuscles

100700 中國人民解放軍北京軍區(qū)總醫(yī)院

許春偉

10.3969/j.issn.1001-5930.2015.11.039

R735.9

A

1001-5930(2015)11-1713-04

2014-12-22

2015-04-07)

TheGeneralHospitalofBeijingMilitaryAreaofPLA，Beijing，100700