肝臟原發(fā)性淋巴瘤1例報(bào)告

宿貝貝，董景輝，王華明，余強(qiáng)

(中國人民解放軍第三〇二醫(yī)院，北京100039)

患者女，59歲。因“間斷右季肋部脹痛不適伴發(fā)熱1個(gè)月”于2009年8月4日入院。患者自2009年7月初無明顯誘因間斷出現(xiàn)右季肋部脹痛不適伴發(fā)熱，同時(shí)伴有咳嗽、咳痰、納差、乏力等。2009年7月27日再次出現(xiàn)上述癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑肝膿腫可能性大。為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入我院。入院查體:全腹軟，未觸及包塊，肝右肋下、劍突下未觸及，肝區(qū)輕度叩痛，雙下肢輕度凹陷性水腫。肝功能檢查:ALT 40 U/L，AST 50 U/L，白蛋白23 g/L，球蛋白26 g/L，總膽紅素 13.3 μmol/L，直接膽紅素 6.6 μmol/L，膽堿酯酶2 352 U/L。腫瘤標(biāo)記物:CA125 11.60 U/mL，CA199 39.64 U/mL，CEA 0.27 ng/mL，CA72-4 2.23 U/mL。腹部CT檢查:肝內(nèi)多發(fā)低密度團(tuán)塊影，邊界清晰。MRI檢查:肝內(nèi)多發(fā)腫塊伴肝實(shí)質(zhì)腫脹，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。入院診斷:肝膿腫?肝腫瘤?2009年8月10日行剖腹探查術(shù)、肝膿腫切開引流術(shù)。手術(shù)探查可見腹腔少量腹水，膽囊床和大網(wǎng)膜粘連;肝右葉內(nèi)膿腫，未突出肝表面，觸之質(zhì)稍軟;肝左葉Ⅱ段、部分Ⅲ段類似膿腫樣腫物突出肝表面，觸之質(zhì)軟。肝左葉膿腫樣腫物切開，見魚肉壞死樣組織，清除魚肉壞死樣組織約15 mL，冰凍病理檢查結(jié)果為肝肉瘤待排除。肝右葉膿腫切開，清除魚肉壞死樣組織約50 mL。術(shù)后病理回報(bào):肝臟原發(fā)性淋巴瘤(PHL)，成熟B細(xì)胞來源，小B淋巴細(xì)胞;免疫組化:CD20多數(shù)細(xì)胞陽性，CD3/CD8少數(shù)細(xì)胞陽性，CK19膽管陽性，CK10陰性，Ki67增值指數(shù)＞80%，NSE陰性，S-100陰性，CD34血管陽性。告知患者及家屬需?？苹?，患者放棄治療，自動(dòng)出院。

討論:PHL是一種臨床極其罕見疾?。?］，臨床癥狀主要為肝臟受侵，無其他組織或器官侵犯，無外周血白細(xì)胞浸潤且骨髓象正常。目前，PHL確診主要依據(jù)病理組織學(xué)檢查，病理可見異型的淋巴細(xì)胞彌漫浸潤肝臟，匯管區(qū)、膽管及肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，瘤細(xì)胞主要沿肝臟的竇間隙浸潤性生長，破壞肝細(xì)胞索。免疫組化顯示B細(xì)胞來源LCA、CD20、CD79a陽性，濾泡中心性 bcl-2陽性;T細(xì)胞來源 LCA、CD45RO、CD3陽性，大細(xì)胞間變 CD30、ALK、EMA陽性。

PHL的CT及MR特征常表現(xiàn)為類似轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)的單發(fā)或多發(fā)病灶，CT檢查病灶呈低密度，通常體積較大，呈分葉狀，密度均勻，邊緣常較清晰。在MRI上PHL具有T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)的特征，腫塊邊界清晰，信號(hào)均勻且與脾臟信號(hào)相當(dāng)。De Fino等［2］研究發(fā)現(xiàn)，PHL在 T2WI上信號(hào)多樣，為等或高信號(hào)，包膜不常見，DWI呈稍高或高信號(hào)。增強(qiáng)掃描在CT及MRI均可見腫塊邊緣輕度不均勻強(qiáng)化，門靜脈期腫塊環(huán)形強(qiáng)化明顯，中心常呈現(xiàn)不強(qiáng)化的斑片狀低密度/低信號(hào)區(qū)，延遲期掃描病灶無造影劑向心性充填，腫塊邊界更清晰，周圍血管呈受壓改變［3］。本例由于病灶多發(fā)，肝實(shí)質(zhì)呈彌漫性腫脹表現(xiàn)，T2WI肝實(shí)質(zhì)信號(hào)明顯增高，對(duì)診斷PHL具有重要的診斷價(jià)值。

總之，當(dāng)CT檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病變表現(xiàn)為分葉狀邊界清晰腫塊、增強(qiáng)掃描為乏血供特征，MRI顯示肝實(shí)質(zhì)腫脹，同時(shí)患者伴有發(fā)熱、AFP及CEA陰性時(shí)，應(yīng)考慮到PHL的可能。

［1］Steller EJ，van Leeuwen MS，van Hillegersberg R，et al.Primary lymphoma of the liver-A complex diagnosis［J］.World J Radiol，2012，4(2):53-57.

［2］De Fino C，Arena V，Hohaus S，et al.Intravascular large B-cell lymphoma presenting as slowly progressive paraparesis with normal MRI features［J］.J Neurol Sci，2012，314(1-2):171-174.

［3］Pan B，Wang CS，Han JK，et al.18F-fluorodeoxyglucose PET/CT findings of a solitary primary hepatic lymphoma:a case report［J］.World J Gastroenterol，2012，18(48):7409-7412.