色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎21例影像學(xué)分析

陜西省人民醫(yī)院放射科（西安710068） 梁曉燕 牛 倩 黃 穎 周理乾 康曉麗

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（Pigmented villonodular synovitis，PVNS）是一種原因不明的關(guān)節(jié)病變，主要累及滑膜、滑液囊和腱鞘，多發(fā)于青壯年，膝關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，少數(shù)患者可發(fā)生于髖、腕、肘、踝關(guān)節(jié)及手足小關(guān)節(jié)。本病進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要依賴于影像檢查。現(xiàn)收集經(jīng)手術(shù)病理檢查證實(shí)為PVNS患者21例，分析其影像學(xué)表現(xiàn)，以期提高對本病的認(rèn)識。

資料與方法

1 一般資料 收集2012年1月至2014年11月我院收治的PVNS患者21例，男性12例，女性9例，年齡19～63歲，病程為2個月至3年。病變發(fā)生在膝關(guān)節(jié)15例，髖關(guān)節(jié)3例，足部小關(guān)節(jié)2例，肘關(guān)節(jié)1例。以關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、局部觸及腫塊、活動受限等癥狀就診。21例中16例行X線檢查，其中4例并行C平掃；13例行MRI平掃，2例行MRI增強(qiáng)掃描。

2 儀器和方法 X線攝影使用PHLIPS數(shù)字化X線攝影機(jī)，常規(guī)攝關(guān)節(jié)正側(cè)位、足部攝正斜位。磁共振成像使用PHLIPS1.5T超導(dǎo)磁共振儀，采用相關(guān)的關(guān)節(jié)表面線圈，自旋回波（SE）序列常規(guī)行矢狀位、冠狀位及橫斷位掃描。矢狀位SE序列T1WI（TR 450～510ms，TE 12～15ms）；矢狀面和冠狀面FSE序列T2WI（3100～3800ms，TE 80～100ms）；矢狀面和橫斷面T2WI脂肪抑制序列（TR270ms，TE10ms），層厚3～5mm，矩陣256×256。2例行增強(qiáng)掃描。

結(jié) 果

1 X線、CT表現(xiàn) 16例行X線檢查，其中12例顯示關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹或局部軟組織腫塊；6例可見關(guān)節(jié)間隙變窄，10例關(guān)節(jié)間隙正常；8例關(guān)節(jié)面呈侵蝕性骨質(zhì)破壞或囊狀骨質(zhì)缺損伴邊緣硬化，伴骨質(zhì)疏松2例，3例關(guān)節(jié)面硬化呈退行性改變。4例行CT檢查，均可見軟組織腫塊和骨質(zhì)缺損破壞，并見多少不等的關(guān)節(jié)積液。

2 MRI表現(xiàn) 根據(jù)病變累及的范圍，13例PVNS中彌漫型11例、局限型2例，13例均見多少不一的關(guān)節(jié)積液，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔內(nèi)長T1、長T2信號。11例彌漫型可見關(guān)節(jié)囊壁滑膜不同程度不均一增厚，伴多發(fā)大小不等軟組織結(jié)節(jié)；1例膝關(guān)節(jié)及1例足部小關(guān)節(jié)為局限型可見局部單一類圓形和不規(guī)則型結(jié)節(jié)。增厚的滑膜及滑膜結(jié)節(jié)在T1WI為低信號或等信號，T2WI為低信號為主的低高混雜信號。9例可見關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)面骨質(zhì)凹陷缺損，缺損區(qū)信號與滑膜一致。12例關(guān)節(jié)鄰近骨髓內(nèi)可見反應(yīng)性水腫信號，呈片狀不規(guī)則T2加權(quán)高信號。2例增強(qiáng)掃描顯示增厚滑膜及結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。

討 論

PVNS是一種少見的發(fā)生在關(guān)節(jié)的良性增殖性、破壞性滑膜腫瘤樣疾?。?］，其病理特點(diǎn)是關(guān)節(jié)、腱鞘、滑囊的滑膜增生，伴含鐵血黃素沉著，膝關(guān)節(jié)為最常見的好發(fā)關(guān)節(jié)，好發(fā)年齡為青壯年，也可累及兒童和老年人，男女病率無明顯差異。本病的臨床表現(xiàn)多為受累關(guān)節(jié)反復(fù)出血、腫脹、疼痛，晚期因侵蝕骨、軟骨組織而導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能受限。目前關(guān)于PVNS的病因和發(fā)病機(jī)制爭議較大，認(rèn)為可能的致病原因包括脂質(zhì)代謝紊亂、創(chuàng)傷及出血、炎癥和腫瘤等。一些學(xué)者認(rèn)為該病具有炎癥和腫瘤的雙重特性［2］。根據(jù)大體形態(tài)一般將PVNS分為局限型和彌漫型，根據(jù)病理改變分為絨毛型、結(jié)節(jié)型和混合型。根據(jù)發(fā)生部位的不同，將具有上述病理表現(xiàn)的疾病分別稱作色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS）和肌健、鍵鞘滑膜巨細(xì)胞瘤（Tenosynovial giant cell tumor，TGCT）。近年來經(jīng)過研究發(fā)現(xiàn)兩者的病理表現(xiàn)、細(xì)胞類型、發(fā)病機(jī)理均相同，大家也逐漸將兩種名稱合并為一種［3-4］。

X線和CT對PVNS的診斷有一定的價值，約有20%PVNS患者的X線檢查可表現(xiàn)為正常，本組16例行X線檢查者4例未見異常征象，約占25.0%。軟組織異常主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊腫脹、關(guān)節(jié)周圍軟組織腫塊；骨質(zhì)改變?yōu)檐浌窍逻吘壭怨琴|(zhì)侵蝕、骨質(zhì)囊狀缺損，周圍有硬化，一般無骨質(zhì)疏松［5］；關(guān)節(jié)間隙可正常、狹窄或增寬。CT對解剖結(jié)構(gòu)的顯示優(yōu)于X線，能清晰顯示關(guān)節(jié)軟組織腫塊、關(guān)節(jié)囊肥厚、關(guān)節(jié)積液及細(xì)微的骨侵蝕。本組16例行X線檢查12例可見關(guān)節(jié)周圍軟組織彌散性腫脹或局部軟組織腫塊；骨質(zhì)侵蝕或囊狀骨質(zhì)缺損8例；關(guān)節(jié)間隙為正常或變窄，未見關(guān)節(jié)間隙增寬病例。4例行CT檢查者較X線平片可發(fā)現(xiàn)更多細(xì)微的骨質(zhì)侵蝕破壞。本組有2例可見整個膝關(guān)節(jié)的骨質(zhì)疏松考慮為關(guān)節(jié)腫脹疼痛明顯致活動障礙引起的廢用性骨質(zhì)疏松。

MRI被認(rèn)為是診斷PVNS的最佳影像學(xué)方法［6-8］，MRI能明確顯示增生的滑膜和絨毛結(jié)節(jié)，能夠明確顯示關(guān)節(jié)軟骨、骨質(zhì)破壞的程度，MRI多方位的成像可清楚地顯示病變與關(guān)節(jié)囊的關(guān)系，多序列的成像能夠反映病灶內(nèi)不同的組織成分，包括含鐵血黃素、脂肪、纖維組織和關(guān)節(jié)積液?；ぴ錾憩F(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜不均勻增厚，或?yàn)槎鄠€或單個的結(jié)節(jié)樣軟組織腫塊，因增生滑膜中沉積有含鐵血黃素，順磁性的含鐵血黃素可引起病變組織T2弛豫時間明顯縮短，導(dǎo)致病變在T1WI、T2WI上均為明顯的低信號，為PVNS特征性的MRI表現(xiàn)，可作為本病的診斷依據(jù)［5，7］。本組13例行MRI檢查的PVNS患者增生的滑膜組織中均見T1WI和T2WI呈低信號的含鐵血黃素沉著，符合這一特征。T2WI上絨毛結(jié)節(jié)內(nèi)的高信號可能是滑膜內(nèi)積液，結(jié)節(jié)內(nèi)出現(xiàn)炎癥、水腫、壞死成分及脂質(zhì)成分。本組13例行MRI檢查的PVNS均可見多少不一的關(guān)節(jié)積液，膝關(guān)節(jié)積液為少到多量，肘關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)及足部小關(guān)節(jié)積液為少量。13例中有9例可見不同程度關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)面下骨質(zhì)受侵，骨質(zhì)破壞表現(xiàn)為關(guān)節(jié)面骨質(zhì)凹陷或囊狀骨質(zhì)缺損。一般認(rèn)為，PVNS骨質(zhì)破壞多發(fā)生在髖、踝、肘等間隙較小的關(guān)節(jié)，而膝關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞相對少見［9］。但是本組9例行MRI檢查的膝關(guān)節(jié)病變中有6例可見骨質(zhì)破壞，發(fā)生率較高，考慮與病程長病變程度嚴(yán)重有關(guān)。

PVNS臨床癥狀不典型，需要與其它骨關(guān)節(jié)疾病鑒別。①關(guān)節(jié)慢性滑膜炎癥：可見滑膜彌漫增生，厚度較均勻，病變局限在關(guān)節(jié)腔內(nèi)，無明顯結(jié)節(jié)狀或絨毛狀含鐵血黃素沉著的結(jié)節(jié)。②滑膜肉瘤：滑膜肉瘤與PVNS發(fā)病部位均以四肢關(guān)節(jié)好發(fā)，尤以膝關(guān)節(jié)最多見，均見關(guān)節(jié)周圍軟組織腫塊和骨質(zhì)骨破壞，但是滑膜肉瘤可出現(xiàn)骨膜反應(yīng)，腫塊內(nèi)可見鈣化，無含鐵血黃素沉著；而PVNS一般無骨膜反應(yīng)，很少出現(xiàn)鈣化和大塊狀邊界模糊的溶骨性破壞。③骨關(guān)節(jié)滑膜結(jié)核：好發(fā)于承重大關(guān)節(jié)，病變首先侵犯非承重面的關(guān)節(jié)邊緣，逐漸侵及整個關(guān)節(jié)面及關(guān)節(jié)面下骨質(zhì)，臨近關(guān)節(jié)骨質(zhì)多有骨質(zhì)疏松征象，無含鐵血黃素沉著的結(jié)節(jié)；PVNS關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞以持重面侵蝕較顯著，一般無骨質(zhì)疏松征象，在MRI上可見特征性的含鐵血黃素沉著T1、T2低信號影。④類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，好發(fā)于四肢小關(guān)節(jié)，常為對稱性發(fā)病，血清類風(fēng)濕因子陽性，關(guān)節(jié)軟組織梭形腫脹，關(guān)節(jié)內(nèi)無結(jié)節(jié)或團(tuán)塊形成，無含鐵血黃素沉著，骨質(zhì)疏松明顯且出現(xiàn)較早，鄰近骨質(zhì)破壞周圍無硬化邊。

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