多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤1例護(hù)理

盧芙蓉，費(fèi)瑩琦

（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032）

·個(gè)案管理·

多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤1例護(hù)理

盧芙蓉，費(fèi)瑩琦

（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032）

多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；護(hù)理

多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征（multiple endocrine neoplasia，MEN）是一種累及多種內(nèi)分泌器官的、伴有常染色體顯性遺傳的遺傳性腫瘤綜合征，臨床表現(xiàn)多樣，由2個(gè)及以上的內(nèi)分泌腺體同時(shí)或先后發(fā)生功能性腫瘤，引起相應(yīng)激素過(guò)剩的臨床癥候群。分為MEN-1型、MEN-2A型、MEN-2B型、MEN-1和MEN-2混合型4型。MEN-1型與MEN1基因突變有關(guān)，主要累及甲狀旁腺、內(nèi)分泌胰腺、垂體前葉，腎上腺皮質(zhì)、胸腺等內(nèi)分泌組織，其中腎上腺皮質(zhì)疾病占20%～40%，常為雙側(cè)增生性、無(wú)功能病變［1-2］。MEN-1型的患病率為1／10 000～1／100 000，平均約1／30 000［3］。我科于2014年10月收治1例多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者，病情復(fù)雜、癥狀嚴(yán)重、護(hù)理問(wèn)題多，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，41歲，因“1月內(nèi)暈厥2次”入院?；颊?014年9月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)暈厥，無(wú)發(fā)熱、黃疸，無(wú)惡心、嘔吐、腹瀉。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查提示，血糖1.7 mmol／L，予以對(duì)癥支持治療，為進(jìn)一步診療，2014年10月入住我院。在我院行腹部CT示：胰頭區(qū)及胰頭后方多發(fā)富血供結(jié)節(jié)，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可能。超聲檢查示：雙側(cè)鎖骨上甲狀腺后方實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)，胰腺頭部實(shí)質(zhì)性占位。超聲胃鏡：胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能大，腹腔、胃壁神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。血液檢查結(jié)果：甲狀旁腺激素38.270 pmol／L，特異性神經(jīng)元烯醇酶及降鈣素正常。糖類抗原CA72-4 14.99 U／mL，葡萄糖3.80 mmol／L，鈣3.07 mmol／L，磷0.60 mmol／L。核醫(yī)學(xué)報(bào)告：①胰頭部腫塊及后腹膜淋巴結(jié)放射性攝取均異常升高，考慮神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可能，生長(zhǎng)抑素受體高表達(dá)。②右甲狀腺后方結(jié)節(jié)影，生長(zhǎng)抑素受體高表達(dá)，考慮甲狀旁腺瘤可能。③垂體窩未見放射性攝取異常增高。診斷為多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，于2014年11月5日于全身麻醉＋硬膜外麻醉下，行胰十二指腸切除＋后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)＋胃多發(fā)腫物切除活檢術(shù)＋膽囊管肝總管成形術(shù)。術(shù)中情況：腫瘤位于胰頭部，2 cm×2 cm，質(zhì)硬，胰周多發(fā)淋巴結(jié)腫大，十二指腸降段、水平段可及2枚外生性腫物，大小約3 cm×2 cm，質(zhì)中。切開胃壁可見胃多發(fā)息肉，大小約1 cm×1 cm。術(shù)后安返病房，心率80次／min，血壓135／80 mmHg，氧飽和度99%，復(fù)查血常規(guī)及血?dú)夥治?。術(shù)后病理示：多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。免疫組化：（胃）多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET，G2），瘤細(xì)胞Syn＋，CgA＋，CD56＋，SSTR2＋，Ki67＋（6%），gastrin＋，insulin＋，Glucagon＋，VIP-；（胰腺）多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET，G1），瘤細(xì)胞Syn＋，CgA＋，CD56＋，SSTR2＋，Ki67＋（1%），gastrin＋，insulin＋，Glucagon＋，VIP-；（十二指腸）多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET，G1），瘤細(xì)胞Syn＋，CgA＋，CD56＋，SSTR2＋，Ki67＋（1%），gastrin＋，insulin＋，Glucagon＋，VIP-；術(shù)中送胰腺切緣：深切片見癌組織，脈管內(nèi)癌栓（＋），神經(jīng)侵犯（＋）?；颊咝g(shù)后生命體征平穩(wěn)，予以抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持、抗炎、補(bǔ)液、保肝、抑酶支持治療。于2014年12月8日康復(fù)出院。

2 護(hù)理措施

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 心理與社會(huì)支持 該病具有遺傳性，患者1個(gè)月暈厥2次，疾病累及多個(gè)器官，使其深感無(wú)奈、恐懼，心理負(fù)擔(dān)重，希望對(duì)治療有更多的了解，對(duì)我院的醫(yī)療條件及技術(shù)水平既滿意又寄予厚望。針對(duì)患者的無(wú)奈及恐懼心理，對(duì)患者予以真誠(chéng)的關(guān)心和尊重，與患者建立和諧的護(hù)患關(guān)系，彼此信任、充分溝通，隨時(shí)掌握患者的心理狀況。將該疾病可能導(dǎo)致的危害向患者及家屬詳細(xì)說(shuō)明，闡明手術(shù)的必要性，并介紹此類手術(shù)的成功經(jīng)驗(yàn)，給患者以心理支持和鼓勵(lì)，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的自信心，減輕其心理負(fù)擔(dān)，使其能積極主動(dòng)配合治療。同時(shí)也與家屬作良好溝通，對(duì)疾病的治療達(dá)成共識(shí)，使其對(duì)治療效果樹立信心，積極配合醫(yī)生護(hù)士。

2.1.2 飲食指導(dǎo) 該患者存在高鈣血癥和低磷血癥。原因是患者的甲狀旁腺激素升高，鈣自骨動(dòng)員至血循環(huán)，引起高鈣血癥、血磷降低，甲狀旁腺激素還能在腎促進(jìn)25-羥維生素D3轉(zhuǎn)化為活性更高的1，25（OH）2D3，后

者可促進(jìn)腸道鈣的吸收，進(jìn)一步加重高鈣血癥。同時(shí)腎小管對(duì)無(wú)機(jī)磷再吸收減少，尿磷排出增多，血磷降低，因而形成高鈣血癥和低磷血癥。由于血鈣升高可引起多系統(tǒng)癥狀，如疲倦、乏力、食欲減退、消化不良、骨痛、多尿、口渴、夜尿和結(jié)石等，因此指導(dǎo)患者選擇低鈣食物，如蘿卜、馬鈴薯和菌藻類食物，盡量避免食牛奶、奶制品、豆制品、巧克力和堅(jiān)果等食物。同時(shí)由于血鈣升高，大量鈣由尿排出，患者可出現(xiàn)尿路結(jié)石、尿路刺激征癥狀，應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水，避免食用濃茶、菠菜和蘆筍等含草酸高的食物，預(yù)防尿路結(jié)石?；颊呷朐簳r(shí)血鈣濃度為4.6 mmol／L，并出現(xiàn)一定程度的乏力、食欲減退，且患者自感雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，為防止高血鈣危象的發(fā)生（血鈣＞4.5 mmol／L時(shí)發(fā)生率升高），密切監(jiān)測(cè)患者一般情況，遵醫(yī)囑予以大量生理鹽水?dāng)U容，同時(shí)予以呋塞米利尿，此后患者每日復(fù)查2次血鈣，幾日后一次降至3.1 mmol／L，癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，血鈣降至正常后仍每日復(fù)查1次。并大量補(bǔ)充不含鈣鹽的溶液。由于胰島素瘤分泌過(guò)多的胰島素，患者長(zhǎng)時(shí)間空腹易出現(xiàn)低血糖，該患者曾經(jīng)出現(xiàn)暈厥，入院后仍發(fā)生1次暈厥，并伴有抽搐，當(dāng)時(shí)測(cè)血糖1.3 mmol／L，遵醫(yī)囑予以50%葡萄糖注射液靜脈推注，并予以5%葡萄糖注射液靜脈滴注后，癥狀迅速緩解，30 min后復(fù)測(cè)血糖為8.2 mmol／L。故囑患者三餐按時(shí)進(jìn)食，晚間和清晨可酌情加餐；限制單糖食物攝入量，如速食米及馬鈴薯、汽水飲料、酒等；少吃通心粉、面條、肉汁、白米、玉米片、番薯等。建議增加高纖維飲料飲食，因其有利于低血糖的良好恢復(fù)和緩解，一般認(rèn)為，高纖維飲食有助于穩(wěn)定血糖濃度。輕癥低血糖癥發(fā)作時(shí)，一般經(jīng)口喂食糖果、巧克力等食物即可緩解，故囑患者在身邊準(zhǔn)備一些糖果，低血糖發(fā)生時(shí)立即吃下，以提升血糖，緩解癥狀。另外可將高纖維與蛋白質(zhì)飲食合用（如麥麩餅干加生乳酪或杏仁果醬）。囑患者平時(shí)食用低糖、高蛋白、高纖維、高脂肪飲食，減少對(duì)胰島素分泌的刺激。

2.1.3 監(jiān)測(cè)血糖 低血糖癥是血葡萄糖濃度低于正常的臨床綜合征，成人血糖低于2.8 mmol／L可認(rèn)為血糖過(guò)低，當(dāng)血糖濃度低于2.8 mmo／L，會(huì)出現(xiàn)四肢發(fā)冷、面色蒼白、出冷汗、頭暈、心慌、惡心等，當(dāng)血糖低于2.5 mmol／L時(shí)會(huì)出現(xiàn)昏迷等癥狀。該患者在血糖低于2 mmol／L時(shí)才出現(xiàn)出汗、顫抖、心悸、饑餓面色蒼白等低血糖癥狀，考慮可能是由于長(zhǎng)期血糖偏低，對(duì)低血糖產(chǎn)生耐受。所以對(duì)于該患者來(lái)講，血糖的監(jiān)測(cè)尤為重要。當(dāng)空腹（8 h內(nèi)無(wú)糖及任何含糖食物攝入）血糖高于正常范圍，稱為高血糖，空腹血糖正常值4.0～6.1 mmol／L，餐后2 h血糖高于7.8 mmol／L，也可以稱為高血糖。血糖升高后因滲透性利尿引起多尿，繼而因口渴而多飲水。當(dāng)血糖高于8 mmol／L時(shí)，該患者即出現(xiàn)明顯的口渴、多尿等高血糖癥狀，日尿量逾4 000 mL。故每日監(jiān)測(cè)空腹血糖及餐后血塘，隨時(shí)注意神志的變化，盡量避免低血糖、高血糖對(duì)身體造成的損害。

2.2 術(shù)中監(jiān)測(cè)及觀察 患者手術(shù)前禁食長(zhǎng)達(dá)12 h，為防止低血糖的發(fā)生，術(shù)晨予5%葡萄糖溶液500 mL靜脈滴注。術(shù)中注意維持血糖的穩(wěn)定，恒速滴入5%葡萄糖氯化鈉溶液。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于胰頭部，胰周多發(fā)淋巴結(jié)腫大，十二指腸降段、水平段可及2枚外生性腫物，胃壁可見胃多發(fā)息肉。根據(jù)探查結(jié)果，行胰十二指腸切除＋后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)＋胃多發(fā)腫物切除活檢術(shù)＋膽囊管肝總管成形術(shù)。術(shù)后安返病房，當(dāng)時(shí)測(cè)心率80次／min，血壓135／80 mmHg，氧飽和度99%。

2.3 術(shù)后護(hù)理重點(diǎn)

2.3.1 血糖監(jiān)測(cè)及調(diào)控 術(shù)后禁食5 d，禁食期間主要依靠靜脈營(yíng)養(yǎng)治療，使用含糖補(bǔ)液時(shí)葡萄糖與胰島素的比例是3～4∶1，每6 h查血糖1次。手術(shù)后血糖水平較高，系因胰島功能暫時(shí)受抑所致。該患者術(shù)后最高血糖13.22 mmol／L，后逐漸控制到6 mmol／L左右。

2.3.2 保持引流管通暢 術(shù)后妥善固定引流管，注意保持引流管通暢，注意觀察有無(wú)扭曲、擠壓、脫落等情況。各引流管接無(wú)菌引流袋，每日更換1次，嚴(yán)格無(wú)菌操作，以防逆行感染。術(shù)后前3 d每天引出淡血性液體100 mL左右，之后逐漸減少，術(shù)后第1周引流管無(wú)明顯液體流出。術(shù)后1周后予拔除胃管，術(shù)后2周拔除腹腔引流管。

2.3.3 血鈣及甲狀腺旁腺激素變化 術(shù)后觀察患者面部、口唇周圍和手、足有無(wú)針刺感及麻木感，有無(wú)抽搐等低血鈣表現(xiàn)。該患者手術(shù)后無(wú)上述低血鈣表現(xiàn)，順利康復(fù)。

2.4 出院時(shí)狀況及指導(dǎo) 患者出院時(shí)精神狀態(tài)良好，反應(yīng)靈敏，生活能夠自理，血糖穩(wěn)定，血鈣、血磷正常。囑患者定期復(fù)查腹部MRI，復(fù)查血鈣、血糖，建立聯(lián)系卡，電話隨訪，建議直系親屬進(jìn)行遺傳疾病篩查。

3 小結(jié)

多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征是一種累及多種內(nèi)分泌器官的遺傳性腫瘤綜合征，臨床表現(xiàn)多樣，發(fā)病率低。對(duì)此病醫(yī)務(wù)人員應(yīng)有足夠的認(rèn)知。注意對(duì)內(nèi)分泌腫瘤加以鑒別，早期診斷、早期治療，并予以精心的整體護(hù)理，可以改變臨床過(guò)程，減緩生理及病理改變.減少經(jīng)濟(jì)費(fèi)用及患者痛苦。

［1］Skogseid B，Rastad J，Gobl A，et al.Adrenal lesion in multiple endocrine neoplasia type 1［J］.Surgery，1995，118（6）：1077-1082.

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R473.58

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1009-8399（2015）06-0090-02

2015-03-25

盧芙蓉（1981），女，護(hù)師，本科，主要從事臨床護(hù)理。

費(fèi)瑩琦（1974），女，護(hù)師，?？?，主要從事護(hù)理管理。