小口氏(Oguchi)病 Diseicse Oguchiv

徐漢忠

(江蘇省鹽都區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院　江蘇　鹽城　224000)

小口氏(Oguchi)病 Diseicse Oguchiv

徐漢忠

(江蘇省鹽都區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院江蘇鹽城224000)

摘要小口氏病(Oguchi diseicse)，系世界各國(guó)罕見(jiàn)病例，眼底表現(xiàn)：水尾(Mizuo)氏現(xiàn)象，先天性、靜止性夜盲，三大特征即可確定，除世界各國(guó)眼科專家有的報(bào)告，我國(guó)也有關(guān)冠武、范鴻簡(jiǎn)、鄭建中等，約28例，易漏診，特報(bào)道，對(duì)兒童作為早期診斷、早期治療、觀察，后果好。了解本病，不必長(zhǎng)期服用維生素AD，避免幼兒魚肝油過(guò)量并發(fā)癥。

關(guān)鍵詞小口氏??；眼底疾?。灰暰W(wǎng)膜

小口氏(Oguchi)病，系特殊罕見(jiàn)的眼底疾病，凡具有先天性、靜止性夜盲，典型眼底表現(xiàn)、水尾(Miguo)氏現(xiàn)象，三大特點(diǎn)即可確定。本病于1907年首先由日本小口忠太氏描寫，以后世界各國(guó)文獻(xiàn)均有報(bào)導(dǎo)。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，有Scheeies、Giunnin、Endelmann、Michiniewicg、Beui、Gnanotnoem、Klien、關(guān)冠武、范鴻簡(jiǎn)、鄭建中等28例，因本病易和其它眼底病想混，故須反復(fù)檢查，通過(guò)儀器測(cè)定，根據(jù)具體測(cè)定結(jié)果加以研究分析，現(xiàn)將一例介紹如下：上海醫(yī)科大學(xué)小口氏病一例，報(bào)告：患者專從武漢至上海，金xx，女，6歲，湖北，幼兒園，武漢市江漢區(qū)東堤街33號(hào)，門診號(hào)85512，主訴：雙眼夜盲已六年(其母代述)，現(xiàn)在癥：患兒出生后即夜盲，日間視力、辨色能力均良好。家族史：父母系表兄妹結(jié)婚。體格檢查：患兒智力發(fā)育好。眼部檢查：視力右：1.2，Jager1, 左：1.2，Jager1，雙眼前節(jié)正常，眼壓未測(cè)。辨色能力：色弱。視野：Goldmann氏視野計(jì)測(cè)量屬正常范圍。眼底：雙眼角膜、晶狀體、玻璃體透明，視盤色略淡，邊緣清楚，周圍鑲有灰白色、金泊樣色暗影，黃斑色暗，其下呈灰白色顆粒，中心窩反射可見(jiàn)，視網(wǎng)膜血管在視盤內(nèi)的色紅情況為正常范圍，出視盤外顏色略深，未呈紫黑色，至周邊部，動(dòng)靜脈不易分清，動(dòng)靜脈之比為2:3，視網(wǎng)膜反光呈金泊樣[1]，亦如煙灰色的視網(wǎng)膜透見(jiàn)大小不一之污斑，很易辨認(rèn)的典型眼底，水尾氏(Mizuo)現(xiàn)象呈陽(yáng)性，即將患兒包扎雙眼在暗室中，由家長(zhǎng)陪同玩耍和講故事，一小時(shí)后檢查眼底，無(wú)改變，三小時(shí)后，眼底與正常人一樣[2]，色潤(rùn)呈桔紅色，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈黃斑視盤情況清晰可見(jiàn)，患兒在暗室中光覺(jué)基本恢復(fù)正常狀態(tài)，可見(jiàn)其母動(dòng)作之方向，如吃雪糕，拿糖等姿態(tài)，與醫(yī)生可見(jiàn)情況一樣，出暗室后16分鐘復(fù)查，眼底恢復(fù)原狀。

視網(wǎng)膜電圖(ERG)報(bào)告：1985.5.25日No.13上海第二醫(yī)學(xué)院，瞳孔正常，光源閃光，右91.3，a波(μ δ)，107.9，b波(μ δ)，左66.4 a波(μ δ)，91.3，b波，a波潛伏期102毫米(右)，100毫米(左)，提示a、b波振幅均小于正常，暗適應(yīng)后a、b波振幅增大，綜合臨床可見(jiàn)，符合小口氏(Oguchi)病。

暗適應(yīng)檢查報(bào)告：1985.5.30日下午上海第一醫(yī)學(xué)院采用Goldmann氏-Wecleecs氏暗適應(yīng)計(jì)，患兒于暗室中，開亮儀器中燈光，注視乳白色玻璃5分鐘(明適應(yīng))，關(guān)燈后注視黑白線條，見(jiàn)到后告訴醫(yī)生，除一二次間隔5分鐘，以后均為10分鐘，一小時(shí)后由儀器記錄曲線，先右眼后左眼，共計(jì)約二小時(shí)半左右。結(jié)果具體數(shù)據(jù)為暗適應(yīng)適應(yīng)時(shí)間，右錐體3′、左錐體5′(正常為3′)，右桿體8′，左桿體20′，正常為22′；適應(yīng)能力右錐體4.2，左錐體4.4(正常為5.0)，右桿體4.1，左桿體4.4(正常為2.3)。很顯然，患兒暗適應(yīng)能力在桿體方面只相當(dāng)于普通人的1/2，其它數(shù)據(jù)正常，符合小口氏(Oguchi)病。

討論

文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)國(guó)外本病約60%為家屬血族婚姻，我國(guó)為100%，這與近親結(jié)婚較多有密切關(guān)系，國(guó)外病例有智力發(fā)育不全[3]、白內(nèi)障、近視，我國(guó)視力均為1.0以上，無(wú)上述并發(fā)癥，國(guó)外文獻(xiàn)提示本病由于桿體細(xì)胞外節(jié)內(nèi)視紅質(zhì)蓄積非常慢而致，圓錐細(xì)胞功能正常，可能為胎兒殘留的一種先天性異常，和桿體細(xì)胞數(shù)目減少有關(guān)，我國(guó)文獻(xiàn)記載病理檢查本病錐體細(xì)胞極多，幾乎無(wú)桿體細(xì)胞，錐體形態(tài)異常分布于類似鳥類，本病例暗適應(yīng)結(jié)果表明，正常錐體暗適應(yīng)能力為5.0，桿體暗適應(yīng)能力2.3的數(shù)據(jù)，前者屬正常范圍，右為4.2，左為4.4，但后者相差極大，只有右4.1，左4.4(正常為2.3)，遲延時(shí)間太長(zhǎng)，符合國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)資料。

治療：本病一經(jīng)確定，不必用維生素AD,改用擴(kuò)張血管藥，如路丁、地巴唑、維生素C，防止兒童長(zhǎng)期服用維生素AD中毒有積極意義。

小結(jié)

本文報(bào)導(dǎo)小口氏(Oguchi)病一例，首次以Goldmann氏-Weekecs,暗適應(yīng)計(jì)測(cè)定數(shù)據(jù)測(cè)定桿體細(xì)胞減少1/2，而不是無(wú)桿體細(xì)胞及視網(wǎng)膜電圖(ERG)對(duì)照，并提出治療意見(jiàn)。

本文承上海第一醫(yī)學(xué)院(現(xiàn)復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院)、上海第二醫(yī)學(xué)院(現(xiàn)交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院)協(xié)助，僅此致謝華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院張新康教授指導(dǎo)[4]。

參考文獻(xiàn)

[1]關(guān)冠武：小口氏病-家族二例，中華眼科雜志，3:1,44,1953.

[2]Newell,F.W.etal:Dwocn and lundus TlaJimaculatuo， Tnans，Ames .Acad .Ophthal .owlasgng .76:88～100.1972.

[3]Anches，D.etal:Fluoncocein otudies of ehosoidal Aclesosin，Ames.J.Ophlhalmol .71:266～285(PastⅡ),1971.

[4]Casc, R.E:Funduo tlauimacnlatcs, Aich. ophthalmol. 74:163, 1965.

【中圖分類號(hào)】R774.1

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

【文章編號(hào)】1009-6019(2015)15-0273-01