成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的診斷與治療（附4例報道）

張新明 何海填 姚干

成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的診斷與治療（附4例報道）

張新明 何海填 姚干

目的 探討成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口病例的診斷與治療。方法 回顧性分析確診的4例成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口并行手術治療患者的臨床資料，并結(jié)合文獻報道進行總結(jié)。結(jié)果 4例成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的患者中1例行開放手術行右腎及右輸尿管全段切除，3例行后腹腔鏡下萎縮腎切除及同側(cè)輸尿管大部切除術。術后隨訪6～12個月，均無漏尿。結(jié)論 成人腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口是臨床少見疾病，后腹腔鏡下萎縮腎切除及同側(cè)輸尿管大部切除術是首選治療方式。

腎發(fā)育不良；成人；輸尿管異位開口

單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的病例少見，并多于幼兒期手術糾正，而癥狀較輕的待其成人后再尋求治療的更為罕見。故在臨床工作中易因誤診而耽誤治療。2010年1月～2014年5月深圳蛇口人民醫(yī)院和湘雅二院共收治4例成人輸尿管異位開口合并腎發(fā)育不良患者，經(jīng)外科治療均取得良好的療效。為提高臨床醫(yī)生對該病的診治水平，現(xiàn)將該4例的診治經(jīng)過總結(jié)報道如下。

1 臨床資料

例1，患者女，28歲。因會陰區(qū)潮濕伴尿臭味28年，于2010年5月10日就診?；颊哂姓Ｅ拍?，1年前育有1子，無手術及外傷史。體格檢查：心、肺、腹檢查無異常。會陰有尿臭味，潮濕，會陰部及雙大腿內(nèi)側(cè)皮膚無發(fā)紅，尿道口未見異常。腹部平片及靜脈尿路造影示右腎未顯影，左腎及輸尿管顯影正常。B超示右腎缺如。CT平掃及增強示右腎缺如，左腎正常。膀胱鏡檢查未見右側(cè)輸尿管口，左側(cè)輸尿管口正常。宮腔鏡檢查，在陰道右側(cè)穹窿前部10～11點處見一裂口，靜脈注射亞甲藍后按壓下腹部可見藍色液體自此溢出，插入F 4輸尿管導管，逆行造影檢查，示右側(cè)輸尿管顯影，右腎盂位于第4、5腰椎水平，腎盂形態(tài)呈分葉狀。輸尿管導管留置記錄引流量為50 mL/24 h。診斷：右腎發(fā)育不良，右腎異位并輸尿管陰道異位開口。遂在連續(xù)硬膜外阻滯下行右下腹斜切口，留置輸尿管導管作指示，明確異位腎及輸尿管，行右腎及輸尿管切除術。術中發(fā)現(xiàn)右腎發(fā)育不良，約4.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，切除重復腎，分離輸尿管至近陰道右前壁處切除。術后病理回報：右腎發(fā)育不全,慢性間質(zhì)性腎炎。最后診斷：成人輸尿管異位開口伴腎發(fā)育不良。

例2，患者女，27歲。因會陰區(qū)潮濕伴尿臭味27年，于2010年10月11日就診。患者有正常排尿，每天所用衛(wèi)生巾最多2～3片，月經(jīng)周期規(guī)則，1年前育有1子，無手術及外傷史。體格檢查：心、肺、腹檢查無異常。會陰部及雙大腿內(nèi)側(cè)皮膚無發(fā)紅，尿道口未見異常。血常規(guī)及生化檢查結(jié)果正常。腹部平片及靜脈尿路造影示左腎未顯影，右腎及輸尿管顯影正常。B超示左腎萎縮。CT平掃及增強示左腎發(fā)育不良，右腎代償性增大。膀胱鏡檢查未見左側(cè)輸尿管口，右側(cè)輸尿管口正常。予婦科宮腔鏡檢查，在陰道前壁可見一可疑裂口。在氣管插管全麻下行左側(cè)腹膜后腹腔鏡探查術。術中發(fā)現(xiàn)左腎約4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，切除左側(cè)萎縮腎，分離輸尿管至髂血管處切除。術后病理回報：左腎實質(zhì)萎縮，腎小球數(shù)目減少，較多淋巴細胞浸潤，移行上皮細胞增生活躍。

例3，患者女，25歲。因發(fā)現(xiàn)尿液經(jīng)陰道溢出22年，于2014年1月10日就診。患者3歲時被發(fā)現(xiàn)陰道內(nèi)溢液，量不多，每天需用衛(wèi)生巾1片。有正常排尿，未婚未育，月經(jīng)規(guī)則。體格檢查：心、肺、腹檢查無異常。會陰部及雙大腿內(nèi)側(cè)皮膚無發(fā)紅，尿道口未見異常。血常規(guī)及生化檢查結(jié)果正常。B超示右腎區(qū)未探及正常腎臟，可見4.9 cm×2.4 cm類似腎臟回聲，輪廓欠清晰，形態(tài)尚規(guī)則，實質(zhì)與集合系統(tǒng)分界不清，考慮右腎萎縮，左腎代償性增大。CT平掃及增強示右腎缺如。術中發(fā)現(xiàn)右側(cè)萎縮腎，約3.0 cm×2.5 cm×1.0 cm。分離輸尿管至髂血管處切除右側(cè)輸尿管及右側(cè)萎縮腎。術后病理回報：鏡下僅見極少量腎單位小管擴張，間質(zhì)增多。符合腎發(fā)育不全。

例4，患者女，23歲。因會陰區(qū)潮濕伴尿臭味23年，于2014年2月20日就診?；颊哂姓Ｅ拍?，每天需用衛(wèi)生巾3～4片。未婚未育。體格檢查：心、肺、腹檢查無異常。會陰有尿臭味，潮濕，會陰部及雙大腿內(nèi)側(cè)皮膚無發(fā)紅，尿道口未見異常。血常規(guī)及生化檢查結(jié)果正常。B超示左腎未探及。CT平掃及增強示左腎萎縮，左輸尿管異位開口于陰道。右腎代償性肥大。膀胱鏡檢查未見左側(cè)輸尿管口，右側(cè)輸尿管口正常。術中發(fā)現(xiàn)左側(cè)萎縮腎，約3.5 cm×1.5 cm×1.0 cm，切除左側(cè)萎縮腎，分離輸尿管至髂血管處切除。術后病理回報：左腎部分上皮肌及血管錯構(gòu)樣排列，有淋巴細胞浸潤。部分細胞增生活躍，符合腎發(fā)育不全。

2 結(jié)果

以上4例患者均行手術治療，1例行開放手術行右腎及右輸尿管全段切除，3例行后腹腔鏡下萎縮腎切除及同側(cè)輸尿管大部切除術。術后隨訪6～12個月，均無漏尿。

3 討論

輸尿管異位開口的典型癥狀是既有正常排尿又有持續(xù)滴尿現(xiàn)象。輸尿管異位開口多合并有上尿路畸形。其中20%合并有單個、發(fā)育不良、功能差的腎臟。單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口臨床上較為少見，據(jù)中國新生兒缺陷監(jiān)測調(diào)查，其發(fā)病率約為29/100萬[1]。此類患者大多于幼兒時即采取手術糾正，而部分病例因癥狀輕，未能明確診斷致成年后才就醫(yī)。臨床上男性輸尿管口多異位于尿道外括約肌上方，故尿失禁止少見。而女性異位開口多位于括約肌遠端，除正常排尿外，還有漏尿癥狀。因此在臨床上此類患者多為女性[2]。

一般來說，輸尿管異位開口的診斷不難，根據(jù)其有分次排尿及會陰區(qū)滴尿，即可診斷。但單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的滴尿程度遠比重復腎輸尿管畸形合并輸尿管異位開口的患者輕[3]。本組病例因患者腎臟發(fā)育差，每天分泌尿量少，且因尿液大多自陰道內(nèi)滲出，位置隱藏，故多不能發(fā)現(xiàn)明顯的會陰區(qū)滴尿，僅僅是會陰區(qū)潮濕。本組患者例1每天滴尿量約50 mL。另3例每天所用衛(wèi)生巾最多3～4片。再加上臨床醫(yī)生缺乏相應的經(jīng)驗，常規(guī)的B超及靜脈腎盂造影檢查又常常誤診為先天性腎缺如合并假性尿失禁，而耽誤治療。遠勝于Borer JG等[4]報告7例單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口患者從就診至明確診斷平均5.7年（1～10年）。同時患者常因會陰區(qū)潮濕、異味，背負極大的精神壓力，本組例3、例4均因該疾患未敢戀愛、結(jié)婚。因而加強對單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口疾病的認識，有助于早期治療，以改善患者的生活質(zhì)量、減輕患者的精神壓力。

同時診斷的另一困難之處還在于明確異位輸尿管口的來源，即鑒別孤立腎合并輸尿管異位開口還是發(fā)育不良側(cè)腎合并單側(cè)輸尿管異位開口。單側(cè)腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口患者特別是滴尿程度輕的患者其發(fā)育不良的腎臟體積過小，腎分泌功能差，本組患者中患者靜脈腎盂造影均未能顯示患者萎縮腎臟，例2及例4行B超未能發(fā)現(xiàn)患者萎縮腎臟。例1及例3行泌尿系CT平掃+增強檢查也未能發(fā)現(xiàn)患者萎縮腎臟。例1通過術前宮腔鏡發(fā)現(xiàn)異位開口后逆行造影而明確了患側(cè)腎為發(fā)育不良腎。例2行宮腔鏡發(fā)現(xiàn)陰道前壁有一可疑開口，插管未成功。而例3、例4因未有性生活史，未能行宮腔鏡檢查。故后3例均為探查手術，而正因為術前不能明確診斷，故術前與患者及家屬需再三交待術中可能不能尋及萎縮腎，且術后可能癥狀不能解除等事宜。讓患者、家屬及醫(yī)務人員術前均有一定的思想顧慮。

所以如何在術前明確腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口這一診斷，顯得尤為關鍵。本組4例中例1及例2均于陰道壁發(fā)現(xiàn)了異位開口，例1還通過逆行插管造影明確了診斷。而另外2例因未有性生活，而未能行陰道檢查。故對該類患者若條件許可，行經(jīng)陰道造影檢查確有必要。

同時本研究回顧術前CT未提示萎縮腎的例1及例3患者的術前CT片，發(fā)現(xiàn)在平掃片中確難以發(fā)現(xiàn)萎縮腎的跡象，但在增強掃描片中可分發(fā)現(xiàn)例1于L5附近有3個平面有造影劑留存的跡象；例3于L2有2個平面及盆腔也有2個平面有造影劑留存的跡象。針對此類患者其診斷方法有靜脈尿路造影（IVP）、B超、CT、MRU，但是都有一定的局限性[5]。B超檢查雖不受腎功能影響，但容易受到腸道內(nèi)氣體的干擾。同時其診斷率還受到操作醫(yī)師的經(jīng)驗和認識水平的限制。本組中1例患者B超未能發(fā)現(xiàn)萎縮腎。螺旋CT組織分辨率高，MPR重建圖像不受氣體和骨骼的影響，因此對于腎功能明顯受損，腎輸尿管顯影不良的病例，仍然可以通過原始橫斷位圖像和MPR成像發(fā)現(xiàn)病變[6]。隨著CT的普及，CT尿路成像（computed tomography urography，CTU）已成為一種新的非侵入性檢查方法，在泌尿系疾病診斷中的價值日益突出[7]。選擇較薄的層厚和小的重組間隔，能改善尿路連續(xù)性，從而提高CTU圖像質(zhì)量[8]。故在臨床上對可疑診斷腎發(fā)育不良合并輸尿管異位開口的患者行CTU并薄層掃描，并加強對該類病例的重視，有助于術前明確診斷。

在治療方面，手術治療是唯一選擇。因該類患者腎發(fā)育不良，本組病例中最大的僅4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm大小，且術后病理報告也提示腎實質(zhì)萎縮，腎小球數(shù)目目減少，故無保留價值。黃澄如[5]認為手術以切除患腎及全段輸尿管為宜。本組例1行開放手術切除了患腎及全段輸尿管。余3例均采用后腹腔鏡技術，將患腎切除，并于髂血管水平切斷了輸尿管。術后隨訪無尿漏及局部感染等不適。說明對此類患者而言，手術的關鍵點是切除患腎，去除產(chǎn)生漏尿的源頭，而其輸尿管因無分泌功能，保留部分遠端輸尿管不會影響手術療效。故對于此類患者應首選后腹腔鏡下患腎切除術。

另外在術中是先尋找患腎還是輸尿管的問題上，本研究認為是此類患者的腎臟發(fā)育不良，體積小并有異位的可能。故直接在腹膜后脂肪內(nèi)尋找萎縮腎臟比較困難。在本組例1是通過術前預留的輸尿管導管尋及萎縮腎，余3例均是先在髂血管處尋及輸尿管，再沿輸尿管向上尋找萎縮腎相對來說比較容易。因為此類患者的輸尿管雖較正常偏細，但仍相對患腎來說易于辨認。并亦可借助性腺血管進行判斷。在術中尋及輸尿管后，于輸尿管內(nèi)置入輸尿管導管并注射美蘭以進一步明確漏尿的來源，可有助于術后療效的判定。

[1] 梁娟，王艷萍，朱軍，等.中國人腎發(fā)育不良流行病學分析.現(xiàn)代預防醫(yī)學，2000，27(1):79-82.

[2] 吳階平.吳階平泌尿外科學[M].濟南:山東科學技術出版社，2004：498-500.

[3] Gangopadhyaya AN,Upadhyaya VD,Pandy A,et al.Single system ectopic ureter in females:A single center study[J].JIAPS,2007，12(4):202-205.

[4] Borer JG,Bauer SB,Peters CA,et al.A single system ectopic ureter draining an ectopic dysplastic kindney:delayed diagnosis in the young female with continous urinary incontinence[J].Br J Urol,1998，81(3):474-478.

[5] 張淑芳,鄧家秀,劉娟,等.多層螺旋CT尿路造影在泌尿系先天畸形的診斷價值[J].實用醫(yī)學影像雜志,2013,14(2):150-153.

[6] 麥栩榆,胡茂清,龍昉,等.64層螺旋CT尿路成像對輸尿管病變的診斷價值[J].中國CT和MRI雜志,2010,8(1):61-63.

[7] Ghaye B,Ghuysen A,Willems V.Severe pulmonary embolism: pulmonary artery clot load scores and cardio-vascular paramo eaters as predictors of mortality[J].Radiology,2008(239):884-886.

[8] Ciaschini MW,Remer EM,Baker ME.Urinary calculi:radiationdoserduction of 50% and 75% at CT effect on sensitivity[J].Radiology,2009, 25 l(1):105-111.

[9] 黃澄如.小兒泌尿外科學[M].濟南：山東科學技術出版社，1996：116-126.

Objective To study diagnosis and treatment of adult dysplastic kidney with ectopic ureteral orif ce. Methods Clinical features and treatment of 4 cases adult dysplastic kidney with ectopic ureteral ori f ce were retrospectively analyzed in our hospital and reviewed the literature. Results One of the adult dysplastic kidney with ectopic ureteral ori f ce underwent open operation for resecting right kidney and complete ureter, the other 3 cases were resected atrophic kidney and most part of ureter in retroperitoneal laparoscopic. A follow-up of 6 to 12 mon ths, the symptom of urinary leakage was disappeared. Conclusion Adult dysplastic kidney with ectopic ureteral ori f ce is a rare in clinic, resecting atrophic kidney and most part of ureter in retroperitoneal laparoscopic is the f rst choise treatment for patients.

Dysplastic kidney; Adult; Ectopic ureteral orif ce

10.3969/j.issn.1009-4393.2015.33.022

廣東 518067 深圳市蛇口人民醫(yī)院泌尿外科 （張新明 何海填）湖南 410011 長沙市中南大學湘雅二院泌尿外科 （姚干）