晚期心肌淀粉樣變病人的姑息護(hù)理

朱歡歡，王瑞紅

心肌淀粉樣變是由淀粉樣物質(zhì)沉積于心臟所致，以心臟舒張功能障礙為主要表現(xiàn)的一種特異性限制性心肌病，是淀粉樣變?nèi)肀憩F(xiàn)的一個(gè)組成部分［1］。本病臨床罕見，發(fā)展迅速，預(yù)后極差，70%病人在心力衰竭出現(xiàn)后1年內(nèi)死亡。晚期可累及全身多個(gè)組織和器官，導(dǎo)致病人出現(xiàn)各種癥狀和不適，最終因難治性心衰或其他心臟外臟器衰竭而死亡。目前在治療上尚無針對性治療方案，主要以對癥處理來控制癥狀和提高生命質(zhì)量。姑息護(hù)理通過控制癥狀、緩解疼痛和不適并對病人及其家屬進(jìn)行心理支持，為癌癥、艾滋病、慢性遷延性疾病、進(jìn)展性疾病等無法治愈的病人提供一種合理的、科學(xué)的、符合人性的護(hù)理服務(wù)，提高病人的生命質(zhì)量，使其有尊嚴(yán)、有意義地度過余生，并平靜地接受死亡。我科在2012年—2014年共收治心臟淀粉樣變病人3例，3例病人淀粉樣變均累及多個(gè)器官和組織。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

2012年—2014年我科收治心臟淀粉樣變病人3例，其中男2例，女1例；年齡5 9歲～6 8歲。3例病人皆因“心功能不全”收治入院，心功能Ⅲ級、Ⅳ級（NYHA分級）。3例病人超聲心動(dòng)圖均顯示左室舒張功能不全。3例病人均反復(fù)發(fā)生心力衰竭，1例病人發(fā)生頑固性低血壓，并反復(fù)食欲缺乏伴有巨舌，脛前、前臂和手背皮膚出現(xiàn)散在黃褐色丘疹，呈苔蘚樣皮膚改變，自覺劇癢；1例病人入院前反復(fù)發(fā)生暈厥。經(jīng)過對癥治療，2例病人癥狀控制后出院，1例病人死亡。

2 護(hù)理

2.1 控制癥狀

2.1.1 心力衰竭護(hù)理 3例病人均因反復(fù)發(fā)作的胸悶氣喘入院，超聲心動(dòng)圖均顯示左室壁增厚，心室舒張功能障礙。病人反復(fù)發(fā)生的心力衰竭主要是因淀粉樣物質(zhì)沉積于心肌細(xì)胞內(nèi)，心肌發(fā)生變性、萎縮、壞死致心肌僵硬，順應(yīng)性和收縮性減弱。①責(zé)任護(hù)士每日與主管醫(yī)生溝通，對病人的生命體征、呼吸困難程度、咳嗽、咳痰、水腫及尿量等情況進(jìn)行全面的護(hù)理評估，使用病房統(tǒng)一發(fā)放的印有刻度的杯子和量杯準(zhǔn)確記錄出入量。每日早晨病人起床后排空膀胱后協(xié)助稱取體重并記錄，及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)為醫(yī)生的治療方案提供依據(jù)。②利尿劑的應(yīng)用：大劑量利尿劑的使用可使左心室無力對抗淀粉樣沉積，導(dǎo)致低血壓，引起組織灌注不足。因此，遵醫(yī)囑予分次小量使用利尿劑，并及時(shí)評估病人的胸悶、氣喘癥狀是否改善和出入量的情況［2］。③嚴(yán)格控制液體滴速，特別是輸入膠體溶液時(shí)。如1例病人多次輸注血漿和人血白蛋白，滴速均控制在8 gtt／min～12gtt／min［3］，病人未出現(xiàn)心力衰竭癥狀和循環(huán)負(fù)荷加重的表現(xiàn)。④病人心力衰竭癥狀主要是由于淀粉樣變累及心臟引起的，表現(xiàn)為心功能逐漸下降，因此護(hù)理中注意避免誘發(fā)或加重心力衰竭的各種因素來控制心力衰竭的發(fā)生。每日早晚通風(fēng)，保持室內(nèi)空氣新鮮和環(huán)境清潔，預(yù)防上呼吸道感染；飲食上給予低鹽飲食，每日食鹽少于2g，少量多餐，避免吃辛辣、刺激性食物，限制飲水量；生活用品置于易取處，避免反復(fù)取用物品引起的勞累；保持大便通暢。

2.1.2 低血壓和血管迷走性暈厥護(hù)理 當(dāng)?shù)矸蹣拥鞍捉欁灾魃窠?jīng)系統(tǒng)、血管、心臟和腎上腺可引起體位性低血壓和房室傳導(dǎo)阻滯［4］，自主神經(jīng)和心臟的調(diào)節(jié)障礙會(huì)導(dǎo)致血管迷走性暈厥的發(fā)生。1例病人頑固性低血壓1年，血壓持續(xù)波動(dòng)在（81～87）／（50～54）mm－Hg（1mmHg＝0.133kPa），但無頭暈、乏力等低血壓表現(xiàn)，是良性低血壓［5］。隨著病情進(jìn)展，住院后期病人在床邊坐位排便后誘發(fā)了血管迷走性暈厥發(fā)生。病人發(fā)生暈厥后，在監(jiān)測病人的生命體征的同時(shí)，立即給予病人平臥，頭偏向一側(cè)，抬高下肢增加回心血量，靜脈緩慢補(bǔ)液，同時(shí)指壓人中、合谷穴促進(jìn)蘇醒，3min后病人意識(shí)恢復(fù)無不適。另1例病人入院前反復(fù)于改變體位后誘發(fā)暈厥，考慮是血管迷走性暈厥。

血管迷走性暈厥會(huì)多次發(fā)生［6］，住院期間應(yīng)加強(qiáng)先兆癥狀的觀察，并教會(huì)病人及家屬，如出現(xiàn)短暫的頭暈、面色蒼白、站立不穩(wěn)等先兆癥狀時(shí)立即平臥。指導(dǎo)病人避免久站、突然改變體位等體位性低血壓的誘因。臥床時(shí)協(xié)助病人床頭抬高15°～20°；病人下床活動(dòng)或坐位站立時(shí)先活動(dòng)四肢，有效地避免體位改變引起的血壓降低誘發(fā)血管迷走性暈厥。2例病人住院期間未再發(fā)生暈厥。

2.1.3 皮膚護(hù)理 1例病人淀粉樣變累及皮膚，導(dǎo)致脛前、前臂和手背散在黃褐色丘疹，呈苔蘚樣皮膚改變，自覺劇癢，這種皮膚破損后不易愈合。定期修剪病人的指甲，并告訴病人和家屬避免搔抓、摩擦產(chǎn)生傷口；飲食上禁辛辣刺激性食物，鼓勵(lì)病人多食用水果、蔬菜等富含維生素的食物和蛋黃、蘑菇等富含卵磷脂的食物，以保護(hù)和修補(bǔ)皮膚和神經(jīng)。請皮膚科會(huì)診后嘗試使用阿維A酯軟膏和氟尿嘧啶軟膏為病人交替外擦，有效減輕瘙癢癥狀，同時(shí)播放廣播節(jié)目來轉(zhuǎn)移病人的注意力，取得良好效果。

病人手背和前臂皮膚增厚變硬，在靜脈進(jìn)針時(shí)感覺阻力增大，血管萎縮，血管壁失去了正常彈性，末梢血管不充盈，導(dǎo)致靜脈穿刺難度較大。在靜脈穿刺前先對血管部位進(jìn)行耐心細(xì)致的觸摸，了解其走行方向及彈性，確定穿刺部位。用40℃左右的溫水毛巾熱敷或按摩穿刺部位10min。穿刺時(shí)選用22GA留置針，避免針頭過粗不易穿透血管，過細(xì)引起針頭折斷。穿刺時(shí)留置針與皮膚呈30°～45°進(jìn)針，可減小針頭與皮膚接觸面積，能夠快速穿過皮膚［7］，提高了穿刺成功率并減輕了病人疼痛。病人住院期間未發(fā)生注射針頭折斷的現(xiàn)象，用數(shù)字評分量表評估病人的穿刺疼痛均在2分以內(nèi)。

2.1.4 舌體護(hù)理 1例病人淀粉樣變浸潤舌體導(dǎo)致舌體腫大，滿布2／3口腔。增大的舌體使上呼吸道阻力增加，呼吸比較費(fèi)力，言語不清，并有流涎、吞咽困難、睡眠時(shí)舌體后墜致鼾聲增大等現(xiàn)象。

為防止說話和咀嚼不慎咬舌，告訴病人可以減少說話頻次并放慢語速，為病人準(zhǔn)備藕粉、米湯等流質(zhì)飲食，并將病人愛吃的新鮮蔬菜等炒熟后切碎拌在其中，水果用食品料理機(jī)磨碎后食用。病人常流涎，引起下頜和頸部皮膚的潮濕和發(fā)紅，使用兒童口水巾，圍于病人頸部，防止唾液對頸部皮膚的刺激，流涎后及時(shí)用溫水毛巾將口角擦干并涂凡士林軟膏保護(hù)，病人頸部皮膚未再發(fā)生潮濕和發(fā)紅的現(xiàn)象。此外，睡眠時(shí)給予病人20°～30°半坐位，減輕了病人舌后墜，使呼吸費(fèi)力癥狀得到改善。

2.2 病人和家屬的心理支持

2.2.1 病人的心理護(hù)理 心肌淀粉樣變無針對性、有效的治療方法，預(yù)后極差，且晚期浸潤多個(gè)組織和器官可引起病人各種不適。病人的心理反應(yīng)很復(fù)雜，容易出現(xiàn)絕望、恐懼、孤獨(dú)、無助的負(fù)性情緒，2例病人表現(xiàn)為經(jīng)常發(fā)脾氣，拒絕治療。為了減輕病人的悲觀及恐懼心理，每天花一定的時(shí)間與病人交談。從一個(gè)開放性的問題開始，例如：“您今天覺得怎么樣？”“有什么需要我?guī)椭膯?？”。在交談中注意聆聽病人的訴說，適當(dāng)給予支持和鼓勵(lì)，觀察病人的非語言暗示，并用適當(dāng)?shù)幕貞?yīng)來表達(dá)同理心，讓病人感受到理解和尊重。通過交談護(hù)士將不適的癥狀及評價(jià)方法，治療用藥等知識(shí)準(zhǔn)確地告訴病人及家屬，并強(qiáng)調(diào)所有的不適均會(huì)通過各種方法控制，讓病人主動(dòng)報(bào)告不適癥狀，參與治療。與病人家屬溝通，通過會(huì)談了解病人的心愿，根據(jù)病人的情緒狀態(tài)進(jìn)行適當(dāng)?shù)乃劳鼋逃?］，讓病人了解到生老病死是自然法則，也是疾病狀態(tài)的解脫，不是人為可以逆轉(zhuǎn)。2例入住心臟科監(jiān)護(hù)病房的病人希望家屬能陪在身邊。通過與醫(yī)生、病人和家屬溝通，對病人實(shí)施了限制性探視和預(yù)約探視制度相結(jié)合［9］，使家屬有更多的時(shí)間陪護(hù)病人，滿足了病人和家屬的心理需求。

2.2.2 家屬的悲傷教育 病人家屬在入院初不能接受疾病無法治愈和病情快速進(jìn)展的結(jié)局，醫(yī)護(hù)人員主動(dòng)和家屬進(jìn)行交談，講解疾病知識(shí)和病人病情，明確地表示護(hù)理人員不會(huì)放棄任何一個(gè)病人，并邀請家屬與護(hù)理人員一起護(hù)理病人。家屬在照料病人的過程中逐步接受疾病的結(jié)局。1例病人并發(fā)多器官功能衰竭最終死亡，護(hù)理人員征求家屬意見后同意家屬共同參與病人的尸體料理和遺物的處理過程，有效減輕了家屬悲傷的感覺。

3 小結(jié)

心肌淀粉樣變的治療方法非常有限，預(yù)后極差。病人和家屬常承受著巨大的生理、心理、社會(huì)壓力和痛苦。病人和家屬是一個(gè)整體［10］，他們均需要強(qiáng)大的心理支持、咨詢、真誠的關(guān)心和必要的信息交流。姑息護(hù)理作為一種全新的護(hù)理方式，充分體現(xiàn)了人類對生命的尊重［11］。通過以控制癥狀和家屬及病人的心理支持為基礎(chǔ)的姑息護(hù)理，優(yōu)化了終末期生命質(zhì)量，體現(xiàn)了對人類生命的尊重，滿足終末期病人和家屬的雙重心理需求，使病人和家屬獲得最佳生命質(zhì)量。

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