小腦海綿狀血管瘤的CT及MRI表現及臨床病理學研究*

景治濤 李 龍 劉 佳 杜紹楠 李志鵬

中國醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經外科(沈陽 110001)

小腦海綿狀血管瘤的CT及MRI表現及臨床病理學研究*

景治濤 李 龍 劉 佳 杜紹楠 李志鵬

中國醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經外科(沈陽 110001)

目的：探討小腦海綿狀血管瘤的影像學表現，診斷和病理學特點。方法：回顧性研究我院10年間進行顯微手術治療且病理證實為小腦海綿狀血管瘤15例患者的臨床資料,并對其進行分析。結果：14 例急性起病，表現為小腦自發(fā)性出血。其中有1例以共濟失調為表現慢性起病。頭MRI平掃與增強多表現為T1高信號，T2高或混雜信號，病灶周圍有環(huán)形低信號帶。磁敏感加權成像序列(SWI)更有助于診斷。結論：自發(fā)性出血是本病的主要癥狀，多有共濟失調等小腦受損體征。MRI具有較高的診斷特異性。

顱海綿狀血管瘤(Cavernous malformation,CM)是腦血管畸形的一種，多數起病隱匿，常以出血起病，發(fā)病率較低，為0.4%～0.9%，占顱內腦血管畸形疾病的8%～15%[1，2]。顯微鏡下，海綿狀血管瘤為畸形血管腔，管腔呈竇狀擴張，血管壁由內皮細胞構成，彈力纖維與平滑肌缺如，管腔與管腔間多無腦實質[3]。海綿狀血管瘤僅僅位于小腦的較少，與位于大腦和腦干的海綿狀血管瘤不同，具有獨特的臨床表現和特別的手術治療。本文報道近15年來我院神經外科病理診斷為小腦海綿狀血管瘤的15例患者的臨床癥狀、影像表現、病理結果，并探討其臨床診斷。

資料與方法

1 一般資料 收集1999年1月至2014年1月中國醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經外科15例小腦海綿狀血管瘤患者病例資料。其中男7例，女8例，年齡18～72歲，平均39.7歲。均無海綿狀血管瘤家族史，病灶分布于左右小腦半球，且左右分布大致相同?；颊咭约毙云鸩橹?，除1例以慢性共濟失調起病外，其余患者均表現為急性起病，顱內壓升高癥狀最為常見有13例，小腦局灶癥狀像共濟失調等有10例，有2例病人病情嚴重出現意識障礙，1例患者在等待手術過程中出現再出血合并急性腦積水，還有1例患者小腦出血較為嚴重出現腦疝表現。

2 影像學檢查方法 CT檢查：使用Phillips 64層多排螺旋CT機，層厚5mm，120kV，150mA，MRI檢查：使用GE Signa HD 3.0T超導型MR機，T1WI(TR=450～500ms，TE=15～20ms)，T2WI(TR=3500～4500ms，TE=90～100ms)，掃描層厚3mm，層距0.3mm，增強掃描采用靜脈注射Gd-DT-PA，劑量0.1mmol/kg。

結 果

1 CT表現 除兩例患者外，其余患者均行CT 檢查，在CT中可見位于小腦半球四腦室旁出現高密度出血表現(附圖A) ，病灶周圍伴有低密度水腫帶，血腫擠壓四腦室變形。

2 MRI表現 除1例患者急性起病行急診手術外，顱腦MRI 檢查和磁敏感加權成像序列(Susceptibility-weighted imaging,SWI)(附圖E)作為每1例患者的常規(guī)檢查。數字血管造影陰性(附圖D)。所有病灶周圍均存在低信號環(huán)，根據Zambraski的MRI分類標準[4]，表現為I型(T1WI呈高信號，T2WI呈現高或高低混雜信號)最多，共有9例，Ⅱ型(T1WI呈網狀混合信號，T2WI呈網狀混合信號，周圍低信號環(huán))有4例，Ⅲ型(T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號)有1例，各個病例增強掃描序列均未見明顯強化(附圖B、C)。

附圖 A:CT 示右側小腦半球近橋腦小腦角區(qū)高密度影。B: T1像示等密度和高密度的混雜信號。C:T2像示高信號，周圍有環(huán)形低信號影。D: 數字血管造影陰性。E:SWI 清晰可見周圍水腫和明顯的含鐵血黃素帶。F: 光鏡下可見血管腔內有血栓形成，周圍有含鐵血黃素沉積或膠質增生帶(HE×50)

3 術前診斷、誤診、術中所見及病理特征 術前診斷為血管母細胞瘤的有2例，星形細胞瘤的有2例，轉移瘤的有1例。15例均采用顯微手術治療，病灶大小在1.8～4.1cm區(qū)間，平均2.6cm。術中見腫瘤呈暗紅色，術中發(fā)現病灶周圍存在大量含鐵血黃素沉著，切開病灶可見陳舊性凝血塊及血栓，病灶周圍組織沉著大量含鐵血黃素，移除凝血塊以及血栓，擴展手術視野以及操作空間后，嚴格沿血腫壁與正常腦組織之間阻斷血腫與周圍組織的血管聯(lián)系。病理示病變血管由單層內皮細胞構成，內皮細胞大小不一，管壁缺少肌層和彈力纖維，少量結締組織填充于血管與血管之間，管腔周圍組織富含鐵血黃素沉積或出現膠質增生改變，管腔內可見已形成的血栓，玻璃樣變、鈣化可出現在病灶中(附圖F)。

討 論

小腦海綿狀血管瘤與其他部位海綿狀血管瘤不同，流行病學、影像學表現以及治療均有所不同。單純位于小腦的CM很少見，我們的統(tǒng)計占海綿狀血管瘤的9.58%，幕下大多數CM位于腦干[5]。發(fā)病并無明顯性別差異，發(fā)病年齡多位于20～50歲。小腦海綿狀血管瘤易于血管母細胞瘤、動靜脈畸形等血管疾病混淆，但也可能與這些疾病同時存在[2]。

小腦海綿狀血管瘤常常引起小腦的自發(fā)性出血，并引起相應癥狀，一部分甚至出現反復出血，海綿狀血管瘤的大約33%會出現突發(fā)出血[6]。共濟失調、辯距不良及構音障礙是最常見的體征。病變位于后顱窩，會對周圍組織產生壓迫，產生局灶癥狀，如小腦的共濟失調、辯距不良以及后組顱神經的構音障礙，出血較大造成顱壓急劇升高可引起意識障礙，嚴重可導致枕骨大孔疝。四腦室壓迫嚴重或堵塞的話會引起急性梗阻性腦積水。起病緩慢，病程較長多表現為頭痛、頭暈等非特異性癥狀。作為幕上海綿狀血管瘤常見癥狀，癲癇發(fā)作在小腦海綿狀血管瘤中很少出現[6]。

1 影像學特點 顱腦CT 對于發(fā)現出血灶較為敏感，并且能夠清晰顯示各腦室大小，但往往難以發(fā)現海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤在CT中多表現為均勻高密度影。顱腦MRI 平掃及增強對小腦海綿狀血管瘤具有較高的特異性與敏感性[7]。在T1加權中，病變多呈等或低信號;在T2加權中，病變多呈高低混雜信號, 病灶周圍多出現環(huán)狀低信號帶，信號帶多因組織中沉積大量含鐵血黃素而形成。與普通MRI序列相比，SWI 序列更容易發(fā)現海綿狀血管瘤，提高特異性與敏感性，SWI序列能夠使得瘤體內的信號與周圍富含含鐵血黃色信號對比更加明顯[8]。小腦海綿狀血管瘤雖然作為腦血管病的一種，但血管造影難以發(fā)現，多為陰性[9]，本研究中4例患者進行血管造影，均為陰性。

2 診斷及病理學特征 臨床表現上，小腦海綿狀血管瘤自發(fā)性出血多表現為急性顱高壓癥狀，其次為局灶性小腦功能障礙表現如走路不穩(wěn)。小腦海綿狀血管瘤可因病變本身以及出血量大小對周圍組織壓迫程度不同，嚴重可壓迫腦干、后組顱神經產生相應癥狀，壓迫四腦室產生腦積水。有臨床表現的海綿狀血管瘤病人，癥狀突然加重或顱內再次出現出血的病人應采用手術治療[10]。小腦海綿狀血管瘤自發(fā)性出血嚴重的可以引起患者腦疝死亡，對于無癥狀的海綿狀血管瘤，因此一些學者仍認為應當進行手術治療。光鏡下大量畸形血管腔構成, 血管壁僅有內皮細胞和少量膠原纖維構成, 缺乏肌層以及彈力組織, 少量結締組織填充于管腔間而無腦組織。

3 鑒別診斷 ①血管母細胞瘤：可分為囊結節(jié)型、單純囊型和實質型，多于30～50歲發(fā)病。囊結節(jié)型血管母細胞瘤最為多見，由囊性灶與壁結節(jié)構成，小的實性灶僅占僅30%～40%，鈣化少見。②星形細胞瘤：低級(Ⅰ～Ⅱ級)星形細胞瘤一般都有較明顯囊變，腫瘤實質部份增強后可略有強化，囊變較多的腫瘤可呈現不規(guī)則環(huán)形強化。高級別(Ⅲ～Ⅳ級)星形細胞瘤多出現明顯增強，瘤周水腫與腫瘤惡性程度呈正相關。③轉移癌：有原發(fā)病史，常多發(fā)，少數單發(fā)，瘤周水腫較重。

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(收稿：2014-11-15)

CT and MR features of cerebellar cavernous malformation and clinical pathological analysis

Jing ZhitaoLi Long Liu Jia et al

Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University>(Shenyang 110001)

Objective ：Cerebellar cavernous malformation was comparatively rare in intracranial vascular malformation with a lower incidence. This paper discusses the imaging findings，diagnosis, pathology. Methods：Retrospective study of nearly 15 years in our hospital 15 patients with pathological diagnosis for patients with cerebellar cavernous malformation cases, who underwent surgical treatment, according to the imaging findings, pathological diagnosis and prognosis were analyzed carefully. Results：14 cases had acute onset，with the symptom of cerebellum hemorrhage，1 case had chronic onset, with the signs of progressive ataxia. T1WI shows low or equal signal; T2WI shows non-homogeneous high and mixed signal with a surrounding hypointense rim, susceptibility-weighted imaging (SWI) increase the diagnostic specificity and sensitivity of cerebella cavernous malformation. Conclusions： Spontaneous hemorrhage is the main symptoms of cerebellar carvernous malformation，which with the signs of cerebellum damage as ataxia. MRI has a high differential and sensitivity.

Cerebellar neoplasms/diagnosis Cerebellar neoplasms/pathology Tomography,X-Ray computed Magnetic resonance imaging

*國家自然科學基金資助項目(81101917/H1618)

遼寧省教育廳基金資助項目(L2012273)

遼寧省自然科學基金資助項目(2013021045)

小腦腫瘤/診斷 小腦腫瘤/病理學 體層攝影術，X線計算機 磁共振成像

R739.41

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2015.04.005