《請您診斷》病例101答案：右側(cè)顳骨侵襲性軟骨母細胞瘤

孫士慶，陳海松

病例資料 患者，女，42歲?；颊哂?年半前出現(xiàn)右耳悶脹，并伴有聽力下降、耳鳴，時有耳痛。吃硬食時自覺耳前及右耳酸脹痛。近一個月來上述癥狀加重。既往體健。?？茩z查：右耳外耳道前壁見一腫物，堵塞整個外耳道，鼓膜顯示不清。左耳（－）。右耳前后區(qū)未觸及腫大淋巴結(jié)，無壓痛。生化指標無特殊。

CT表現(xiàn)：右側(cè)顳骨、蝶骨大翼、乳突前部見不規(guī)則膨脹性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞區(qū)不規(guī)則軟組織腫塊影，最大橫截面積約32mm×32mm，增強后軟組織腫塊內(nèi)明顯強化（圖1）。右側(cè)聽小骨局部受壓內(nèi)移。增強MRI表現(xiàn)：右側(cè)顳骨、乳突前部及右側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)周圍示不規(guī)則形異常強化信號影，大小約29mm×28mm×28mm。右側(cè)顳葉底部受壓變形，病灶部分侵入外耳道及乳突內(nèi)（圖2）。相鄰顳骨、乳突前部及外耳道骨壁骨質(zhì)破壞。CT引導(dǎo)下穿刺活檢病理診斷為右側(cè)外耳道、顳骨軟骨母細胞瘤，呈侵襲性生長（圖3）。

討論 軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤，約占原發(fā)骨腫瘤的1%［1］。軟骨母細胞瘤起源于成軟骨細胞或成軟骨結(jié)締組織；根據(jù)WHO（2013）軟組織與骨腫瘤組織學(xué)分類，本病為交界性骨腫瘤（偶可見轉(zhuǎn)移）［2］。軟骨母細胞瘤一般發(fā)病年齡較輕，絕大多數(shù)在20歲以下，可發(fā)生在任何軟骨化骨的部位，幾乎恒定地起源于骨骺或與骨骺相關(guān)的骨端和骨突，部分可向干骺端侵犯，部分病例有侵襲性生長及局部復(fù)發(fā)傾向，甚至可發(fā)生轉(zhuǎn)移［3］。發(fā)生于非典型部位的軟骨母細胞瘤少見。

本例發(fā)生于42歲女性右側(cè)顳骨區(qū)，發(fā)病年齡及部位均不典型。對于非典型部位的軟骨母細胞瘤由于發(fā)生骨較小，骨皮質(zhì)較薄，因此腫瘤在X線及CT上大部分呈膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞，可伴軟組織浸潤，表現(xiàn)出侵襲性生長的特征［4］。在MRI T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，與一般骨腫瘤難以區(qū)別，而Gd－DTPA增強病灶內(nèi)無壞死囊變區(qū)，可呈明顯強化，這與病理上該腫瘤以富于血管的疏松結(jié)締組織內(nèi)含有大量成骨細胞、骨樣組織和成骨組織為特征有關(guān)。顳骨區(qū)軟骨母細胞瘤臨床常見癥狀有聽力減退、耳悶、耳鳴、顳區(qū)觸及活動較差的質(zhì)硬腫塊等。

圖1 a）CT橫軸面平掃骨窗示右側(cè)顳骨膨脹性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)邊緣呈蛋殼樣（箭）；b）CT平掃軟組織窗示右側(cè)顳部骨質(zhì)破壞區(qū)軟組織腫塊（箭），侵犯中耳結(jié)構(gòu)；c）CT增強掃描示右側(cè)顳骨區(qū)軟組織腫塊明顯均勻強化（箭）。

圖2 橫軸面MR增強T1WI脂肪抑制序列示軟組織腫塊明顯均勻強化（箭），鄰近骨髓水腫區(qū)強化。

圖3 鏡下示病灶內(nèi)成簇煎蛋樣外觀軟骨母細胞及軟骨基質(zhì)（×100，HE）。

顳骨區(qū)的膨脹性骨質(zhì)破壞需與骨巨細胞瘤、骨樣骨瘤、骨肉瘤等疾病鑒別。本例主要與軟骨母細胞瘤樣骨肉瘤鑒別，后者典型影像學(xué)表現(xiàn)伴有骨膜反應(yīng)、軟組織腫塊及腫瘤骨形成，且增強掃描呈不均勻的明顯強化，由于其惡性生長方式，軟組織腫塊與周圍結(jié)構(gòu)邊界不清［5］。發(fā)生于不典型部位的軟骨母細胞瘤受累骨廣泛毀損或有骨皮質(zhì)破壞，治療可行全切根除，以減少復(fù)發(fā)可能。

［1］ Achim HK，Rolf H，Harald MB，et al.Chondroblastoma and clear cell chondrosarcoma：radiological and MRI characteristics with histopathological correlation［J］.Skeletal Radiol，2002，31（2）：88－95.

［2］ Fletcher CDM，Bridge JA，Hogendoorn PCW，et al.WHO classification of tumours of soft tissue and bone［M］.Lyon：IARC Press，2013：239－394.

［3］ 楊冠英，陳王堅，黎家強等.軟骨母細胞瘤的影像學(xué)診斷及鑒別診斷［J］.現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué)，2011，20（3）：145－148.

［4］ 蔣智銘，張惠箴，譚云山，等.不典型部位軟骨母細胞瘤［J］.中華病理學(xué)雜志，2004，33（6）：503－507.

［5］ 黃斌，趙時梅.軟骨母細胞型骨肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理學(xué)基礎(chǔ)分析［J］.放射學(xué)實踐，2009，24（4）：425－429.