Wallenberg綜合征非典型臨床癥狀及體征分析

高 文，邱小鷹，陳 紅，楊明秀，廖書勝

(柳州市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣西 柳州 545006)

Wallenberg綜合征非典型臨床癥狀及體征分析

高 文，邱小鷹，陳 紅，楊明秀，廖書勝

(柳州市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣西 柳州 545006)

目的 總結(jié)Wallenberg綜合征的非典型癥狀及體征。方法回顧性分析41例Wallenberg綜合征患者的臨床資料。結(jié)果41例Wallenberg綜合征患者中，面癱18例(43.90%)，肢體乏力16例(39.02%)，頭痛16例(39.02%)，呃逆3例(7.31%)，意識(shí)障礙3例(7.31%)，呼吸節(jié)律改變1例(2.43%)，心跳驟停1例(2.43%)。感覺障礙的類型依次為交叉型感覺障礙、對(duì)側(cè)肢體感覺障礙、同側(cè)肢體感覺障礙和僅對(duì)側(cè)面部感覺障礙。面癱的類型依次為同側(cè)中樞性面癱、對(duì)側(cè)中樞性面癱和同側(cè)周圍性面癱。肢體癱瘓的類型依次為對(duì)側(cè)肢體癱瘓、同側(cè)肢體癱瘓和四肢癱瘓。結(jié)論Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜，非典型癥狀及體征應(yīng)引起臨床醫(yī)生重視。

Wallenberg綜合征；延髓梗死；小腦后下動(dòng)脈

Wallenberg綜合征又稱延髓背外側(cè)綜合征，是指由于小腦后下動(dòng)脈病變所導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。該病早在1895年首先由Wallenberg[1]報(bào)道。1901年Wallenberg[1]報(bào)道了第二例病例，并且尸檢證明是由小腦后下動(dòng)脈起始段血栓形成所致。除常見的病因外，其他已知的原因還包括動(dòng)脈夾層[2]、動(dòng)脈炎[3]、頸椎失穩(wěn)[4]、海綿狀血管瘤[5]等。典型的Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)為眩暈、嘔吐、交叉性感覺障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)、Horner征、構(gòu)音及吞咽困難[6]，但臨床發(fā)現(xiàn)，除典型的臨床癥狀及體征外，還有一些我們并未重視的臨床表現(xiàn)。本研究重點(diǎn)在分析、歸納及總結(jié)Wallenberg綜合征的非典型臨床表現(xiàn)，更加深刻地認(rèn)識(shí)Wallenberg綜合征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2009年1月至2013年6月在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科及柳州市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院診斷為Wallenberg綜合征且符合以下標(biāo)準(zhǔn)的患者41例。入選標(biāo)準(zhǔn)：(1)所有患者均急性起病，臨床癥狀及體征具備五大典型癥狀體征的兩項(xiàng)或兩項(xiàng)以上；(2)磁共振檢查發(fā)現(xiàn)小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)梗死病灶，并且為責(zé)任病灶。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)臨床資料不完善者；(2)合并小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)以外腦組織病變，且具有臨床癥狀及體征者；(3)既往卒中病史，且有后遺體征者。

1.2 資料收集 收集所有患者的基本資料和臨床癥狀及體征，如感覺功能障礙、構(gòu)音障礙、眩暈或頭暈、霍納綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)、咽反射減弱或消失、惡心/嘔吐、吞咽困難、眼球震顫、頭痛、肢體乏力、面癱、意識(shí)障礙、呃逆、中樞性呼吸功能障礙及心跳驟停。

2 結(jié)果

2.1 典型癥狀及體征 41例患者中，典型癥狀及體征包括眩暈與頭暈35例(85.37%)，構(gòu)音障礙34例(82.93%)，小腦性共濟(jì)失調(diào)32例(78.05%)，感覺障礙30例(73.17%)，咽反射減弱或消失28例(68.29%)，吞咽困難28例(68.29%)，惡心/嘔吐27例(65.85%)，霍納綜合征15例(36.59%)，眼球震顫13例(31.71%)。完全具有五項(xiàng)典型癥狀及體征的有9例，僅有兩項(xiàng)的有7例，僅有三項(xiàng)的有9例，僅有四項(xiàng)的有16例。

2.2 非典型癥狀及體征 41例患者中非典型癥狀及體征最多見的是面癱，共18例，占43.90%；，其次分別為肢體乏力16例(39.02%)，頭痛16例(39.02%)，呃逆3例(7.32%)，意識(shí)障礙3例(7.32%)，呼吸節(jié)律改變1例(2.44%)，心跳驟停1例(2.44%)。其中頭痛均表現(xiàn)為持續(xù)性脹痛，后枕部明顯。3例呃逆患者為頑固性呃逆，經(jīng)過藥物及針灸等治療后好轉(zhuǎn)。1例患者住院治療過程中突發(fā)出現(xiàn)呼吸節(jié)律改變及心跳驟停，搶救無效，死亡。

2.3 感覺障礙的分類 30例患者出現(xiàn)感覺障礙，為麻木感，肢體遠(yuǎn)端較明顯，近端較輕。分為四種類型：交叉型感覺障礙(病灶同側(cè)面部感覺障礙與對(duì)側(cè)肢體感覺障礙)，同側(cè)肢體感覺障礙，對(duì)側(cè)肢體感覺障礙及對(duì)側(cè)面部感覺障礙。其中最常見的感覺類型為交叉型感覺障礙，共有18例，占所有感覺障礙的60.00%，其次分別為：對(duì)側(cè)肢體感覺障礙9例(30.00%)、同側(cè)肢體感覺障礙2例(6.67%)及對(duì)側(cè)面部感覺障礙1例(3.33%)。

2.4 面癱分類 18例患者出現(xiàn)不同程度的面癱，分為三種類型：同側(cè)中樞性面癱，同側(cè)周圍性面癱及對(duì)側(cè)中樞性面癱；其中最常見的為同側(cè)中樞性面癱，共有11例，占所有面癱的61.11%，其次分別為：對(duì)側(cè)中樞性面癱4例(22.22%)及同側(cè)周圍性面癱3例(16.67%)。

2.5 肢體癱瘓分類 16例患者出現(xiàn)肢體癱瘓，所有癱瘓患者均呈輕度癱瘓，并于短期內(nèi)恢復(fù)。共分為三種類型：對(duì)側(cè)肢體癱瘓，同側(cè)肢體癱瘓及四肢癱瘓。最常見的為對(duì)側(cè)肢體癱瘓，共有9例，占56.25%，其次為同側(cè)肢體癱瘓5例(31.25%)及四肢癱瘓2例(12.50%)。

3 討論

經(jīng)典的Wallenberg綜合征表現(xiàn)為五大臨床癥狀及體征。本組患者中，具有所有五大經(jīng)典癥狀及體征的僅有9例，真正能完全具有五大典型癥狀及體征的Wallenberg綜合征患者并不多見。Wallenberg綜合征患者的臨床表現(xiàn)取決于解剖，延髓背外側(cè)的主要解剖結(jié)構(gòu)有：(1)腦神經(jīng)核團(tuán)—疑核、迷走神經(jīng)背核、孤束核、前庭外側(cè)核以及三叉神經(jīng)脊束核；(2)纖維束—包括脊髓丘腦束、三叉神經(jīng)脊束、孤束、脊髓小腦束、前庭脊髓束、繩狀體、橄欖小腦纖維、紅核脊髓束等傳導(dǎo)束和舌咽、迷走神經(jīng)腦內(nèi)、外根；(3)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及行于網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)的自主神經(jīng)纖維(以交感纖維為主)。損害對(duì)應(yīng)的癥狀、體征分別為：(1)眩暈、嘔吐、眼球震顫(前庭神經(jīng)核)；(2)交叉性感覺障礙，病側(cè)面部與對(duì)側(cè)半身痛溫覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核與對(duì)側(cè)交叉的脊髓丘腦束)；(3)病側(cè)肢體和軀干小腦性共濟(jì)失調(diào)(繩狀體或小腦)；(4)病側(cè)不完全Horner征(腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中交感神經(jīng)下行纖維)；(5)病側(cè)軟腭麻痹、構(gòu)音及吞咽困難、咽反射減弱或消失(疑核)。由于小腦后下動(dòng)脈存在發(fā)育變異[7-8]及供血范圍的變異，從而導(dǎo)致Wallenberg綜合征臨床癥狀多樣，而且除典型癥狀外，還有其他一些不典型癥狀及體征。

3.1 感覺障礙 本組患者共有四種類型感覺障礙，分別為交叉型感覺障礙(60%)、對(duì)側(cè)肢體感覺障礙(30%)、同側(cè)肢體感覺障礙(6.67%)及對(duì)側(cè)面部感覺障礙(3.33%)。相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，除典型的交叉型感覺障礙外還有七種感覺障礙，其感覺障礙類型及病因分別為[9]：(1)病灶對(duì)側(cè)面部與軀體感覺障礙：是病灶側(cè)三叉神經(jīng)二級(jí)纖維(三叉丘系)與脊髓丘腦束受損；(2)雙側(cè)面部及病灶對(duì)側(cè)軀體感覺障礙：是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束及其二級(jí)纖維與脊髓丘腦束受損；(3)僅病灶對(duì)側(cè)軀體感覺障礙，是病灶側(cè)脊髓丘腦束受損所致；(4)僅病灶側(cè)面部感覺障礙，有時(shí)僅三叉神經(jīng)Ⅰ支、Ⅱ支、或Ⅰ、Ⅱ支分布區(qū)感覺障礙，是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束受累；(5)僅雙側(cè)面部感覺障礙，是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束及三叉神經(jīng)二級(jí)纖維受累；(6)僅病灶對(duì)側(cè)面部感覺障礙，病灶側(cè)三叉神經(jīng)二級(jí)纖維受累；(7)僅雙側(cè)軀體感覺障礙：病變影響雙側(cè)脊髓丘腦束或血管變異所致。本研究中發(fā)現(xiàn)上述感覺障礙以外的一種感覺障礙-同側(cè)軀體感覺障礙，使病變累及對(duì)側(cè)脊髓丘腦束所致。同時(shí)針對(duì)同側(cè)軀體感覺障礙的研究發(fā)現(xiàn)[10]：同側(cè)感覺障礙通常描述為麻木或緊張感，主要是影響上肢，特別是手指遠(yuǎn)端；振動(dòng)和本體感覺偶爾受損。

3.2 面癱 本研究發(fā)現(xiàn)Wallenberg綜合征面癱的發(fā)生率為43.90%，共分為三種類型：同側(cè)中樞性面癱，同側(cè)周圍性面癱及對(duì)側(cè)中樞性面癱。國內(nèi)外研究報(bào)道Wallenberg綜合征合并面癱的發(fā)生率不一。對(duì)于中樞性面癱，多數(shù)認(rèn)為是由于支配面神經(jīng)核下部的皮質(zhì)核束纖維在腦干腹內(nèi)側(cè)走行至延髓上端交叉到延髓背外側(cè)，繼而上行至腦橋下部被蓋支配面神經(jīng)核，當(dāng)病灶損害該通路時(shí)可導(dǎo)致中樞性面癱[11]。對(duì)于周圍性面癱，梗死后水腫、腦梗塞的遠(yuǎn)隔效應(yīng)及面神經(jīng)核及核下纖維變異等均可導(dǎo)致周圍性面癱的出現(xiàn)。

3.3 肢體癱瘓 本研究發(fā)現(xiàn)最常見肢體癱瘓為對(duì)側(cè)肢體癱瘓，占56.25%，其次為同側(cè)肢體癱瘓(31.25%)及四肢癱瘓(12.50%)。肢體癱瘓?jiān)赪allenberg綜合征中并不少見，通常是對(duì)側(cè)肢體輕偏癱，恢復(fù)快，也可出現(xiàn)同側(cè)肢體癱瘓及四肢癱瘓的現(xiàn)象，可能與梗死后水腫壓迫或梗死不完全累及錐體束有關(guān)。但Chen[12]指出，Wallenberg綜合征可出現(xiàn)四肢近段癱瘓的情況，可能與梗死累及同側(cè)及對(duì)側(cè)延髓內(nèi)側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)有關(guān)。

3.4 少見的臨床癥狀及體征 本研究中發(fā)現(xiàn)一些少見的臨床癥狀、體征，包括意識(shí)障礙、呼吸節(jié)律改變、心跳驟停。Wallenberg綜合征患者意識(shí)障礙少見，但本組研究中意識(shí)障礙的患者有3例，其中2例意識(shí)障礙較輕的患者合并吸入性肺炎、發(fā)熱等全身因素，患者的意識(shí)障礙可能與全身狀態(tài)不佳有關(guān)。1例表現(xiàn)為嚴(yán)重意識(shí)障礙的，可能與梗死范圍大，后期出現(xiàn)小腦梗死、梗阻性腦積水等因素有關(guān)。Wallenberg綜合征患者出現(xiàn)呼吸、循環(huán)改變的國外也有相關(guān)報(bào)道[13]?？赡苁茄铀枞毖獕乃兰叭毖氚祹в绊懶呐K及呼吸中樞尤其是孤束核后導(dǎo)致心電活動(dòng)異常，誘發(fā)猝死。有研究發(fā)現(xiàn)這種現(xiàn)象似乎更加容易發(fā)生在疾病的恢復(fù)期[14]，這尤其需引起我們的注意。

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R442.8

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1003—6350（2015）19—2914—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.19.1060

2014-12-20)

高 文。E-mail：gaowenwoo@126.com